椎体骨发育异常

（一）阻滞椎

阻滞椎（block　vertebrae）又称合生脊椎，由脊椎胚胎组织发育异常导致脊椎分节障碍而成，一般累及两节或更多脊椎。颈椎及腰椎常见，胸椎少见。受累部位的两个椎体往往呈现完全的骨性融合，有时受累椎体间存有椎间盘遗迹，表现为由后伸向前的线状透亮痕迹。除椎体外，椎弓和棘突也可相互融合。受累椎体的前后径变短，且前面凹陷。阻滞椎的高度与两个正常椎体加上一个椎间隙的高度相等。在骨性融合的两个椎体间，相当于椎间隙的部分变细，如黄蜂腰状。受累部位椎间孔变小，椎板也小，椎管矢状径可较邻近的正常部分变大。如果受累椎体仅一侧发生骨性融合，而另一侧继续生长，则会出现脊柱侧弯畸形。颈椎阻滞椎的发生率为0．71%，常累及C2、3以及C5、6。患者可出现斜颈及颜面不对称等体征。胸椎阻滞椎常合并邻近的肋骨异常，尤其是肋骨后部骨性融合。阻滞椎也常合并足畸形、腰椎关节形成不全、并指等异常。

在影像学上，X线片可见两个或更多的脊椎节段间的椎间隙完全或部分消失，两椎体间残留致密骨影。先天性阻滞椎的椎体前后径变短，椎体融合部变细，无骨质增生或破坏。后天性阻滞椎的椎体前后径不短，常伴有骨质增生，骨桥形成，邻近的椎间孔变形。矢状面MRI显示相邻椎体的间隙消失或部分消失，有时见部分类椎间盘组织信号，椎体前后径变短，椎体骨质信号一般无异常（图4－1－7）。

图4－1－7　脊椎阻滞椎
A．颈椎矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，颈椎C4～5椎体阻滞融合，椎体后部完全骨性融合，前部不完全骨性融合并见残留的间盘组织信号，局部椎体前后径变短，骨性椎管未见狭窄，邻近椎体的间盘发育不良，C．腰椎矢状面T1WI，D．T2WI，男性，23岁。L2～3椎体阻滞融合，椎体前后径变小，棘突较小，骨性椎管无狭窄，椎管内结构未见异常，E．腰椎矢状面T2WI，F．矢状面T1WI，G．轴面T2WI，女孩，3岁。L2～3椎体后部小片融合，椎间盘发育不良，棘突发育不良，脊髓圆锥低位。轴面图像示椎管内一纤维性间隔将圆锥段脊髓一分为二

（二）半椎体

半椎体（hemivertebrae）由胚胎期1个或2个软骨中心发育不良所致，可累及一个或数个椎体。胚胎期椎体由间充质形成软骨时，借冠状及矢状裂隙分为前后两部分及左右对称的4个软骨化中心。如果椎体内成对的软骨骨化中心发育不全，就会形成侧半椎体、前半椎体或后半椎体。邻近半椎体的椎体常出现一侧代偿性增大及不同程度的脊柱侧弯。多发半椎体可造成躯干短缩，但四肢长度正常。胸椎半椎体常伴并肋畸形，偶尔一侧肺发育障碍。

在影像学上，在出生后不久，X线片见半椎体较正常椎体为小，呈圆形或椭圆形，偏于中线的一侧。在儿童期，由于活动和负重影响，半椎体逐渐变为楔形。MRI可见椎体前后，或左右方向的楔形变，椎体骨质信号一般无异常，脊柱可侧弯，椎管、脊髓变形（图4－1－8）。

图4－1－8　胸椎半椎体畸形
A、B．胸椎矢状面T2WI，C、D．矢状面T1WI，E、F．压脂T2WI，矢状面像见T8椎体半椎畸形，椎体左右半椎畸形，G．胸椎冠状面T2WI，T8椎体明显左右楔变，椎体骨质信号未见异常

（三）蝴蝶椎

蝴蝶椎（butterfly　vertebrae）又称椎体矢状裂、裂椎，由椎体中央的脊索或脊索周围隔残存并沿矢状面分布而形成。

在脊柱X线正位片可见椎体由两个尖端相对的楔形高密度构成，椎体中央变细或缺如，状如蝴蝶的两翼。侧位X线片显示椎体仍为方形，唯其中因两个楔形面的骨性重叠而增白。如果同时存在冠状裂和前半椎体缺如或发育不良，侧位片可见椎体前半变窄而后半增宽，或椎体前半缺如呈楔形，或椎体前后较宽而中央较狭也略呈蝴蝶状。邻近的椎体可代偿性生长，向蝴蝶椎的中央变细部凸出，椎间隙可正常或狭窄。蝴蝶椎常伴有脊柱侧突或后突畸形，以胸椎和腰椎多见，颈椎少见。冠状面MRI可见椎体蝴蝶样变，椎体中间部分发育不良，两侧对称或不对称，骨质信号无异常（图4－1－9）。

图4－1－9　胸椎蝴蝶椎合并半椎体畸形
A．胸椎冠状面T2WI，见T7椎体蝴蝶样改变，T8椎体左右半椎畸形，椎体信号未见异常；B．胸椎冠状面T2WI，男孩，3岁，见T10椎体明显蝴蝶样变，脊柱右凸侧弯畸形，椎体骨质信号未见异常

（四）椎体冠状裂

椎体冠状裂（coronal　cleft　vertebrae）由残存的脊索阻碍椎体腹、背骨化中心的正常愈合所致。以腰椎受累常见，累及一个或多个椎体，在出生数周后可消失。在侧位X线片上，于椎体中部可见纵行裂隙，将椎体分成前后两半。冠状裂畸形常伴先天性钙化性软骨营养不良。男性患病人数约为女性的10倍。