卵巢发育异常

卵巢发育异常（maldevelopment of the ovary）包括卵巢发育不全、卵巢异位、额外卵巢、卵巢缺失和分叶卵巢，临床均较为少见。

一、卵巢发育不全

原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性，以45X最常见，均为双侧性。多见于性染色体异常引起先天性卵巢发育不全（agenesis of ovary），该病只发生在女童，其发病率为活产女婴1/2000～1/5000。1938年由美国特纳（Turner）医生首先报道该病例，故此医学界又把该病称为特纳综合征（Turner syndrome）。另外也见于其他性染色体异常导致的卵巢未发育及发育不全，如XO/XY性腺发育不全和超雌综合征等。临床表现为原发性闭经或初潮延迟、月经稀少和第二性征发育不良，常伴内生殖器或泌尿器官异常。是女孩矮小、青春期发育异常的常见原因之一。

1.巨检 单侧或双侧发育不良卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他畸形，又称条索状卵巢（streak ovary）。单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾缺如，也可能在患侧出现单角子宫。

2.镜检 发育不良卵巢切面仅见纤维组织，无卵泡。

二、卵巢异位

具备正常卵巢组织结构和功能，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。卵巢异位（dystopic ovary）可能是因为在胚胎期中肾嵴某区发生异常，常伴发囊性畸胎瘤或黏液性囊腺瘤。多数学者认为系卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，可伴有卵巢发育不良和其他系统畸形。如下降过度，可位于腹股沟疝囊内。

1.巨检 异位卵巢外观体积和形状一般等同正常卵巢。

2.镜检 可见卵巢皮质、髓质和白膜，可见卵泡。

三、额外卵巢

额外卵巢（supernumerary ovary）又称为副卵巢（accessory ovary），具备正常卵巢组织结构和功能。其位置接近正常卵巢或与正常卵巢相连接，在阔韧带近卵巢处最多见。目前认为是由于卵巢始基或卵巢发育过程中分离出的小块组织所致。曾有副卵巢产生卵子导致输卵管妊娠的报道。

1.巨检 体积较小，一般直径＜1cm，常为单个，偶见多发。临床手术中易误诊，均需病理组织学检查确诊。

2.镜检 可见正常卵巢的组织成分，包括皮质、髓质和白膜，可见卵泡。

四、卵巢缺失

卵巢缺失（absence of ovary）分为单侧卵巢缺失和双侧卵巢缺失。

1.单侧卵巢缺失 见于单角子宫，对侧卵巢形态及镜下同正常卵巢组织。

2.双侧卵巢缺失 罕见，双侧卵巢未发育常伴有其他严重畸形。临床表现为原发性闭经，身材矮小，第二性征发育不良，内外生殖器均为幼稚型，常伴有其他先天畸形，染色体组型为女性。

3.病理

（1）巨检：卵巢部位无正常卵巢结构。

（2）镜检：卵巢切面仅见少量纤维组织，无卵泡。

五、分叶卵巢

分叶卵巢（lobulated ovary）是由于1个至数个深沟将卵巢分为2个或更多份，有时乃至完全分隔，由结缔组织连接各叶，通常为2叶，偶有3～4叶。在胚胎学上似与额外卵巢有关，属卵巢组织重复或分裂所致，分叶卵巢镜下表现等同于正常卵巢组织，故有时与副卵巢难以区别，特别是当其中一个叶明显小于其他分叶时更难予以判断分叶卵巢的结构、功能与正常卵巢相似，也可发生与正常卵巢相似的病变，曾有分叶卵巢发生单纯囊肿、乳头状囊肿和皮样囊肿的报道，罕见并发其他器官畸形。

1.巨检 分叶卵巢体积较小，形态类似正常卵巢。

2.镜检 可见卵巢皮质、髓质和白膜，可见卵泡。

（王永红）