一、胰腺先天性囊肿
小儿胰腺囊肿有真性和假性2种，发病年龄多在学龄期，临床上均不多见，而先天性囊肿是真性囊肿一种，多无临床症状。
先天性囊肿多见于小儿，属胰腺导管、腺泡发育异常，囊肿较大，单房或多房，好发生于胰体和胰尾，囊腔内含浅黄色液，液中胰酶活性不高，囊壁多由单层柱状或正方形上皮被覆，紧贴囊管的胰腺组织没有炎症，不粘连，但囊肿增大后，大部分囊肿突出胰腺外，由于囊内压力及消化作用，囊壁内层胰腺上皮细胞消失，此时不易与假性囊肿鉴别。
先天性小囊肿无症状，多在尸检及手术时发现，囊肿较大后，压迫周围器官时可产生各种临床症状，如腹胀、腹痛、阻塞性黄疸等，化验检查血清淀粉酶不高，大的囊肿做X线钡剂检查可见十二指肠窗扩大，肾、十二指肠、横结肠被压迫移位或缺损，B超可探及边缘清晰、光滑、无光点反射的暗区，CT可确定囊肿位置及体积。
先天性囊肿很少发生感染和粘连，容易行囊肿切除术。
二、异位胰腺
在胰腺正常解剖位置以外，并与正常胰腺无解剖及血供联系的胰腺组织，称为异位胰腺。异位胰腺可发生于任何脏器，主要分布在胃、十二指肠，其次为空肠、回肠、梅克尔憩室、胆囊、胆总管、肝、脾、大网膜、肠系膜等。偶尔发生在肺、纵隔、脐部卵黄囊内、肾脂肪囊内，异位胰腺真实出现率不易估计，国内外文献也无准确报道，异位胰腺更多见于男性，男女比例为3∶1。
（一）临床表现
异位胰腺大多无临床症状，只有在出现并发症时才出现症状，且症状复杂，出现症状可因其异位胰腺大小、部位及病变性质而不同，消化道异位胰腺分泌胰液刺激消化道发生糜烂、出血，如发生在胃及十二指肠时，表现为胃炎、溃疡病或幽门梗阻等症状。发生在小肠时可出现机械性梗阻或诱发肠套叠。发生在肝胰（Vater）壶腹部或胆总管的异位胰腺可引起阻塞性黄疸、胆囊炎，异位胰腺有时也可出现胰腺的各种疾病，其中以慢性胰腺炎多见并可发生出血、良性肿瘤和恶性肿瘤。异位胰腺的阻塞则可引起感染，形成囊肿，如发生胰岛细胞瘤，临床上出现低血糖症状。
（二）诊断
异位胰腺无症状时诊断困难，有症状时因缺乏特异性表现，又极容易漏诊与误诊。
（1）钡剂检查：可见异位胰腺突向肠腔的充盈缺损，肿块中央脐状凹陷显示深钡点是本病X线征象，但并不多见，一旦出现对本病诊断意义较大。
（2）内镜检查：可见黏膜下圆结节，凹陷处甚至可见胰液溢出，此时向胰管插入2mm直径塑料管，注入造影剂立刻摄片，如能观察到数条不规则的长1～2cm胰管，可明确诊断。
（3）对胃、十二指肠异位胰腺和息肉肿瘤鉴别困难时，可通过活检予以鉴别。
（4）由消化道出现的小肠内异位胰腺应与梅克尔憩室及肠重复畸形等引起的血便鉴别。
（5）经上述各项检查不能确诊者，应剖腹探查，根据探查结果和病理切片检查明确诊断。
（三）治疗
异位胰腺如在其他手术时无意发现，切除无困难时，应予切除，因为异位胰腺可并发多种疾病，对于已导致各种临床症状的异位胰腺更应该切除。
小肠的异位胰腺可行小肠部分切除，胃壁内异位胰腺可做胃壁楔形切除，绝不能企图从消化道壁内单纯剥出异位胰腺，术中应做冰冻病理切片检查，若有癌变可做扩大切除，对于其他部位胰腺，应争取局部整块切除。
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