先天性齿突发育不良是少见的上颈椎异常，包括齿突发育不良（odontoid hypoplasia）、齿突游离（os odontoideum dissociation）、齿突缺如（odontoid aplasia）等。临床表现为齿突完全缺如、齿突短粗或齿突与枢椎呈分离状，后者会形成发育不良的游离齿突小骨。齿突发育不全时往往丧失了横韧带与齿突相互扣锁的关系，横韧带不能维持稳定的作用。累积性劳损常使寰枢椎之间的韧带与关节囊松弛，从而出现寰枢关节不稳定，或在轻微外力下发生脱位，而且进行性加重。
齿突起源于第1颈椎体节，在发育过程中与寰椎分离，与枢椎融合。在胚胎早期，齿突底部有2个初级骨化中心，大约在胎儿发育第5个月时出现骨化，出生时多已融合，构成齿突的基底部。如果这两个原发骨化中心未融合或未完全融合，在开口位投照的正位X线片上可见齿状突中央有纵行的透光缝隙，有时见齿突上端呈分叉状。
人在3岁时齿突顶部出现次级骨化中心，并在12岁时与齿突基底部的骨化中心融合，由软骨盘将其与枢椎隔开，直至成年开始融合。如果这个次级骨化中心永远不与齿突基底部融合，将在齿突上方的终末韧带内形成一小块分离的骨组织，称为终末骨。如果齿突的骨化中心与椎体不融合，就会形成所谓的齿突骨，这时正、侧位片上均可见齿突与椎体之间有一数毫米宽的线状透光区，这个线状透光区常提示软骨存在。由于两侧有骨皮质所形成的致密带，所以一般不致误认为骨折线。终末骨和齿突骨的临床意义，取决于是否能引发寰枢失稳，即寰枢关节向一侧或前后移位。如果终末骨位于枕骨大孔的前部，可引起枕骨大孔狭窄。
影像学上，齿突发育不良可分为：①齿突基底部与枢椎椎体未融合；②齿突尖部与体部未融合；③体部未发育，尖部成为游离的齿突小骨；④尖部未发育，齿突短小；⑤尖部与体部均未发育，齿突缺如。
一般认为，齿突异常仅靠X线平片及体层片即可确诊。由于发育障碍，枢椎齿突的原发骨化中心可以完全没有，形成齿突缺如。此时X线平片和体层片均不显示齿突。如果齿突原发骨化中心发育障碍，可能形成齿突过小和各种齿突形态异常。
横断面CT和CTM扫描能显示寰枢关节脱位及脊髓受压情况。MRI显示齿突形态异常的效果与X线平片相似，齿突纵裂及游离齿突的软骨间隙表现为线状长T1、稍长T2信号。若有脱位，CT或MRI有助于了解脊髓有无受压、变细、软化等情况，此时MRI优于CT。
MRI可以显示齿突异常所引起的骨、软骨形态变化，寰枢椎脱位改变，如寰椎前、后弓结节同步向前移位，游离齿突与寰椎同步移位，不同程度的脊髓受压，局部脊髓变形，脊髓内异常信号。脊髓信号异常多表现为髓内长T1、长T2信号（图4－1－1，图4－1－2，图4－1－3）。
图4－1－1 齿突发育不良
颈椎矢状面T1WI未见齿突骨性结构，提示齿突未发育。另见寰枢关节脱位，脊髓受压，局部脊髓明显变细
图4－1－2 齿突尖部未融合
A．颈椎矢状面T2WI，B．矢状面T1WI。齿突骨与枢椎椎体分离，齿突骨与枕骨大孔前缘融合，寰枢关节脱位，局部脊髓受压、变形，脊髓内见长T1、长T2异常信号
图4－1－3 齿突尖部游离小骨
颈椎矢状面T1WI显示齿突骨发育不良，成为一游离小骨块，与枕骨大孔前缘融合，寰枢关节脱位，脊髓受压、变细。未愈合的齿突骨间为增生的纤维结缔组织信号
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