氨基酸代谢过程中的氨基受体

本节热门考点

1．人体内必需氨基酸：苏氨酸、亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。

2．蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用。

3．氨基酸的脱氨基作用包括氧化脱氨基、转氨基作用和脱氨基作用。肌肉组织内的脱氨基方式是嘌呤核苷酸循环。

4．氨的代谢：体内氨的来源包括脱氨基作用，肠道产氨和肾脏泌氨。谷氨酰胺是体内储氨、运氨以及解氨毒的一种重要方式。氨在体内的主要去路是在肝经鸟氨酸循环合成尿素。

一、蛋白质的营养作用

（一）蛋白质的生理功能

1．维持细胞组织的生长、更新和修补。

2．参与多种重要的生理活动。

3．氧化供能。

4．蛋白质的互补作用。混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。例如：大米缺乏赖氨酸，大豆蛋白富含赖氨酸、相对色氨酸不足，玉米色氨酸含量丰富。大豆、玉米、大米混合食用时，其蛋白质生物价可提高。

（二）营养必需氨基酸

1．必需氨基酸　人体自身不能合成，必须由食物供给的氨基酸，对人体具有重要作用。

2．种类（成年人共8种）　缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸。对婴儿来说，组氨酸也是必需氨基酸。

（三）蛋白质的营养互补作用

营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以互相补充从而提高营养价值，称蛋白质的营养互补作用。

二、氨基酸的一般代谢

氨基酸代谢如脱氨基反应、尿素合成及氨的处理均在肝脏内进行。

（一）氨基酸的脱氨基作用

1．定义　指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。

2．脱氨基方式

（1）氧化脱氨。

（2）转氨基作用。

（3）联合脱氨基作用：①转氨基和氧化脱氨基偶联；②转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联。

（4）非氧化脱氨基。

3．嘌呤核苷酸循环　是肌肉中的脱氨基反应，是一种特殊的联合脱氨基作用。

（二）氨的代谢

1．体内氨的来源（表1-6）

（1）氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源，胺类的分解也可以产生氨。

（2）肠道吸收的氨。

（3）肾小管上皮细胞分泌的氨（主要来自谷氨酰胺）。

2．氨的转运

（1）丙氨酸-葡萄糖循环生理意义：①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝；②肝为肌肉提供葡萄糖。

（2）谷氨酰胺的运氨作用。在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

3．体内氨的去路

（1）在肝内合成尿素是体内氨的主要去路。尿素合成过程又称鸟氨酸循环（尿素循环），鸟氨酸循环的要点如下。

①部位：肝细胞的线粒体、胞液。

②终产物：尿素。

③反应步骤：氨基甲酰磷酸的合成（线粒体中）；瓜氨酸的合成（线粒体中）出线粒体；精氨酸的合成（胞液中）；精氨酸水解生成尿素（胞液中）。

④关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，位于线粒体中，耗2个ATP，N-乙酰谷氨酸-别位激活氨基甲酰磷酸合成酶I启动尿素合成。

精氨酸代琥珀酸合成酶：为限速酶。

⑤尿素氮的来源：2分子氨。NH3；天冬氨酸（ASP）。

⑥耗能：每合成1分子尿素需消耗3个ATP，4个高能磷酸键。

⑦鸟氨酸以精氨酸为原料，经水解制得。鸟氨酸不是蛋白质的构成结构。

（2）合成非必需氨基酸和其他含氮化合物。

（3）合成谷氨酰胺。

（4）肾小管泌氨：肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺水解产生的氨。分泌到小管液中在酸性条件下生成NH4，随尿排出。

表1-6　氨的代谢

（三）α-酮酸的代谢

1．氨基化生成非必需氨基酸

2．生糖或生脂

（1）生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸。

（2）生糖氨基酸：甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷胺酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸。

（3）生酮兼生糖氨基酸：异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸。

3．氧化供能　α-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为水和二氧化碳，同时生成ATP。

三、个别氨基酸的代谢

1．氨基酸的脱羧基作用（氨基酸脱羧后产生胺类物质）（表1-7）

（1）脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛/胺。

（2）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸（GABA），催化的酶是谷氨酸脱羧酶，在脑肾组织中活性很高，GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。

（3）半胱氨酸脱羧后生成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。

（4）组氨酸脱羧后生成组胺，组胺是强烈的血管舒张药。

（5）色氨酸经羟化后脱羧产生5-羟色胺（5-HT）在脑内作为神经递质其抑制作用，在外周组织有收缩血管的作用。

（6）鸟氨酸脱羧生成腐胺，后转变为精脒和精胺，其限速酶是鸟氨酸脱羧酶。

表1-7　个别氨基酸的代谢

2．一碳单位的概念　某些氨基酸在分解代谢过程中可生成含有一个碳原子的基因，称为一碳单位。

3．苯丙氨酸和酪氨酸代谢

（1）酪氨酸羧化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸的另一代谢途径是合成黑色素，在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下生成。

（2）当体内缺乏苯丙氨酸羧化酶时，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸而在体内蓄积，经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物。

（3）酪氨酸还可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羧苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。