脊髓血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是一种少见的脊髓肿瘤，约占脊髓肿瘤的1%～3%，20～30岁多见，血管母细胞瘤大部分为髓内肿瘤，好发于胸段、颈段，肿瘤无包膜、弥漫性生长，瘤体血管丰富，肿瘤可发生囊变并见附壁结节。

【影像学表现】

1．X线平片　早期X线检查可无异常，后期X线检查可见肿瘤引起的椎管扩大、椎弓间距增宽和椎体内缘长期受压引起弧形改变，同时可见脊柱侧弯。

2．脊髓造影　脊髓造影可见病灶中心水平一侧或两侧蛛网膜下腔变窄、严重者消失，造影剂流动受阻，完全梗阻其梗阻平面可表现为杯口状。

3．CT　CT检查可见椎管扩大，脊髓增宽、增粗且密度不均，硬膜外脂肪间隙变窄，密度不均，严重者可见椎弓间距增宽和椎体后缘弧形改变，以及脊柱侧弯、脊椎裂等。CT增强扫描肿瘤实质增强，囊变部分不强化。

4．MRI　MRI检查具有重要意义，一般征象可见病灶水平脊髓信号不均、增粗及两侧蛛网膜下腔变窄，在T1WI上血管母细胞瘤表现为低、等不均一信号，变窄蛛网膜下腔内可见出血引起的高信号，在T2WI上肿瘤信号增高，颈段病灶需注意观察有无小脑血管母细胞瘤；血管母细胞瘤MRI平扫有两个特征表现具有重要的诊断和鉴别意义：第一，肿瘤内丰富血管显示的流空低信号；第二，瘤体囊变部分的附壁结节，增强MRI显示明显强化，此特征同脑的血管母细胞瘤（图11－4－3）。

图11－4－3　延髓血管母细胞瘤

A．T1WI平扫，B．增强，延髓可见长圆形囊性病变，增强扫描见明显强化的壁结节

【鉴别诊断】

血管母细胞瘤少见，好发于胸段、颈段，MRI平扫可见肿瘤内丰富血管显示的流空低信号和瘤体囊变部分的附壁结节，延迟增强MRI显示清晰，需与室管膜瘤、脊髓炎、脊髓转移瘤、血管畸形、星形细胞瘤、先天性椎管内肿瘤鉴别。

1．室管膜瘤　室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，好发于脊髓圆锥和终丝，不同于血管母细胞瘤好发于胸段、颈段；T1WI上室管膜瘤周边多可见低信号环且无附壁结节，以上两点具有重要的鉴别意义。

2．脊髓炎　急性脊髓炎多在感冒后1～2周出现截瘫、感觉丧失及大小便障碍，受累脊髓增粗，髓内可见长T2信号，增强可见点线状强化；慢性期脊髓萎缩，另外脊髓炎的诊断与鉴别诊断需密切结合病史及临床症状。

3．脊髓转移瘤　见星形细胞瘤的鉴别诊断。

4．血管畸形　血管畸形同血管母细胞瘤在MRI均可见流空低信号，但血管畸形此低信号多为蚓状、线条状，增强MRI可清晰显示，且血管畸形供血脊髓为非肿瘤组织，无MRI长T1、T2特征。

5．星形细胞瘤　MRI示脊髓限局性增粗，肿瘤边界不清，与无囊变的血管母细胞瘤难以区别，增强MRI需延迟扫描注意观察瘤周内外的流空血管。

6．先天性椎管内肿瘤　髓内表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤MRI示脊髓限局性增粗，T1WI、T2WI肿瘤信号均较高，增强扫描通常不增强，但其周边感染时可见边缘强化，畸胎瘤可见不均一增强改变，但无粗大的流空血管信号。