尿道的发育异常

常见的尿道的先天畸形有尿道先天性瓣膜、精阜增生、尿道重复畸形、尿道憩室及先天性尿道直肠瘘等。

（1）尿道先天性瓣膜及精阜增生：尿道先天性瓣膜并非罕见，治疗较简单，及时诊断十分重要，可以避免肾功能受损，前尿道瓣膜常在阴茎与阴囊连接部，后尿道瓣膜常在尿道前列腺部。少数瓣膜形成隔膜状，仅有中央小孔，严重影响尿液的排出，早期即发生症状。由于为先天性异常，一般在儿童期甚至在出生时即有排尿困难、尿潴留和尿淋漓等。由于肾盂积水，两侧腰部可触及包块即膨大的肾脏。膀胱亦多数膨大。易发生尿路感染，患儿发育落后。精阜增生导致后尿道阻塞，引起排尿困难，容易导致继发感染。精阜增生常与后尿道瓣膜同时发生，单纯精阜增生少见。

（2）重复尿道畸形：重复阴茎畸形常伴有重复尿道，一个阴茎也可有两条或两条以上的尿道。分为3型：第一型即完全型，有两个尿道内口及两个尿道外口，两条尿道不相通。第二型即不完全型，仅一个内口，一般副尿道位于后尿道的背侧，两者可相通或不相通。第三型在后尿道腹侧有一个副尿道，开口于直肠或会阴部，与尿道直肠瘘或尿道会阴瘘相似。用尿道测压可以鉴别。造影检查亦可明确病变情况。尿道重复畸形多为二、三型即假性重复，临床上可能出现双尿流，继发感染时出现脓尿。女性也可以有重复尿道，但极少见。

（3）尿道憩室：为尿道沟愈合障碍或尿流内压增高引起，可出现尿淋漓。先天性尿道憩室又称为原发性尿道憩室或真性憩室。由于胚胎发育时期尿道壁部分较薄弱或缺损，使尿道局部扩张，或周围组织发育成囊袋与尿道相通。憩室表面有上皮组织，壁内有平滑肌纤维。与外伤或炎症等引起的继发性憩室或假性憩室不同，后者壁内主要由纤维组织组成。小的憩室一般在临床上无症状。当憩室较大时，因排尿使尿液流入憩室而膨胀，成为块物凸起。压迫憩室有尿液流出。憩室发生感染后有疼痛及排尿困难等症状，憩室内有脓性尿。

（4）先天性尿道直肠瘘：是因为在胚胎发育过程中尿直肠隔缺损而发生，常与肛门直肠闭锁或狭窄并存。瘘道可发生于尿道膜部或前列腺部。临床上常见患儿无肛门，胎粪由尿道排出，尿中出现粪渣，如患儿有肛门，则尿液可从肛门流出。

【影像学表现】

1．X线 尿道的发育异常主要靠尿道造影检查来明确诊断。

（1）尿道瓣膜：造影时见尿道狭窄处呈细腰状，近段扩张，远段尿道呈细线状；严重时由于排尿困难出现膀胱小梁增粗，下尿路梗阻及膀胱输尿管反流导致肾盂输尿管扩张。只有用排泄性尿道造影时才能明确病变及梗阻程度。最常见的为尿道中有薄的一层充盈缺损，也就是瓣膜的所在处，该区尿道变细，近端尿道扩张，膀胱颈亦扩大，相连成葫芦形（图1-1-35）。如为尿道隔膜，则逆行法尿道造影时，隔膜向膀胱方间鼓出，而排泄性尿道造影时隔膜向远端凸出，中央有小孔，造影剂通过时呈细线状。

（2）精阜增生：造影时可看到隆起变长的精阜，可为正常时的1～4倍。可见尿道中段中央有一椭圆形充盈缺损，边缘光滑，由于排尿不畅，也可以导致输尿管反流、膀胱小梁增粗和上尿路的扩张。

（3）尿道重复畸形：根据不同情况选择适当的造影方法才能显示出病变的征象，如果尿道口无尿流应行逆行造影，如果仅是尿流不畅，在堵住尿道后可行排泄性尿道造影。

（4）尿道憩室：为尿道旁的囊状影，与尿道平行，只有多方位投照才能避免重叠。如果憩室口很大，外观上显示为巨输尿管样改变。X线检查可做逆行性尿道造影。憩室在造影剂充盈后显示为边缘光整的囊状影。有一较狭小的颈部与尿道相通，或口部宽大，形如一段尿道向外膨出，也可进行直接插管注入造影剂显影。如用排泄法尿道造影，在造影前须先压迫憩室部分，使憩室内尿液流出，否则造影剂不易进入，可能漏诊。

（5）尿道直肠瘘：逆行性尿道造影及灌肠造影（或穿刺造影）可以显示尿道，并有可能显示瘘管。逆行法尿道造影易于确诊，直肠造影检查成功率较低。

图1-1-35　尿道瓣膜排泄性尿道造影

后尿道薄层充盈缺损，局部变细，近端尿道及膀胱颈亦扩大，相连成葫芦形

2．CT和MRI 尿道畸形一般不用CT和MRI检查，只有在造影检查无法进行的情况下才使用，可以显示尿道畸形的继发改变，如上尿路积水扩张、膀胱尿潴留等。尿道瓣膜在多层螺旋CT重建图像上可以显示尿道梗阻的部位以及膀胱颈部以上的尿路扩张，但不易显示瓣膜本身（图1-1-36）。其他畸形CT和MRI检查均不如尿道造影准确。

图1-1-36　尿道瓣膜CT之MPR重建

双侧上尿路及膀胱积水扩张，膀胱颈部及部分后尿道扩张，可见梗阻端

【鉴别诊断】

1．尿道憩室的鉴别诊断 尿道憩室有时需要与前尿道瓣膜相鉴别。前尿道瓣膜比后尿道瓣膜更少见。瓣膜为黏膜样组织，常位于尿道壁腹侧，易合并憩室。瓣膜梗阻尿液，使近端尿道扩张，可影响上尿路。临床上主要表现为排尿困难、尿淋漓以及反复的尿路感染。梗阻严重者出现肾功能不全。X线检查可采用逆行插管或经耻骨膀胱穿刺法排尿性膀胱尿道造影。瓣膜近端尿道膨胀扩张，梗阻面往往呈圆锥形，膀胱肥大，小梁肥大，膀胱输尿管反流和排尿后有较多量残余尿。瓣膜近端尿道明显的扩张，有时易误为憩室，而本症也常合并憩室。

2．后尿道瓣膜的鉴别诊断

（1）后尿道瓣膜在插导尿管时可以顺利通过瓣膜或隔膜口部，逆行性尿道造影时造影剂射流可使尿道瓣膜推向尿道前壁使局部变平。以上两种情况不能排除后尿道瓣膜的存在，需要仔细与正常尿道的造影表现及操作表现相鉴别。

（2）后尿道瓣膜应该与正常后尿道的嵴及皱襞相鉴别，后者不伴有后部尿道的扩张，膀胱及上尿路也无继发积水扩张改变，所以，除非有后尿道的恒定异常扩张，不要轻易诊断后尿道瓣膜。