眼部发育异常

第十一节　眼部发育异常

一、眼部的影响

经过放疗或眼球摘除的RB患儿，只要在治疗期间眼眶骨在生长，就会出现眼眶和面部发育迟缓，长期生存的RB患儿，眼眶生长受损可能很明显。

Imhof等为在Utrecht大学医院治疗的患儿进行检查，并随访近8年。直接测量眼眶的宽度、高度，以及眼眶至耳屏的距离。通常使用分次剂量高的外照射治疗（8MV－X线，3Gy／fx 15f＝45Gy），受照射的眼眶与单侧性RB未受照射的眼眶、对侧眼眶相比，眼眶的宽度、高度至耳屏的距离，眼眶外径均明显缩短，外照射对年龄＜6个月的患儿造成的伤害比年龄稍长的更大。眼球摘除＋外照射并不比单纯外照射更严重。

Imhof等的发现已经由德国的Messmer等证实。Messmer等对99例患儿进行评估，确诊平均年龄10个月，至少随访16年。结果是眼球摘除术前或术后行EBRT的患儿，眼眶处美容和功能上的恢复都很不令人满意，面部发育不全也与眼球摘除或放疗密切相关。

SJCRH的Kaste等通过CT扫描对平均年龄13岁的长期生存双侧性RB者24例进行眼部发育的评估［因为眼眶内部大约呈圆锥形，眼眶的体积用视神经层面圆锥的体积公式来计算（V＝1／3πr²h）］。眼球摘除后的眼眶比对侧小的有20例，比对侧大的有4例。平均眼眶体积相差1．5cm³左右。这个细小的差别可能是使用的眼眶假体刺激眼眶生长产生的。另有双侧性RB18例，一侧予眼球摘除，另一侧予放疗，有6例眼球摘除侧眼眶略小，10例放疗侧略小，有2例无明显差异。

Nahum等用CT进行眼眶体积重建，眼球摘除和术后放疗会造成显著的体积缩小。现有的资料可确定，RB患儿放疗后和眼球摘除后假体不合适会导致面部中央（眼眶、上颌窦骨、鼻梁骨）骨和软组织生长迟缓。最常见的有间距缩短、眼球内陷、颞骨塌陷、颞肌萎缩、眼眶狭窄和深陷、塌鼻梁。如果放疗时患儿很小（＜6个月），照射剂量＞35Gy，这些并发症会更严重。

二、泪腺的影响

1995年，Cogan等对放疗后兔眼腺体变化进行一系列的研究。兔有2个眼腺体开口于结膜：一个是脂质腺，叫Harderian腺；另一个是真正的泪腺。他们使用不同的剂量照射兔眼眶，45d后切除腺体并称重，结果显示随着剂量的增加，腺体大小不断减小。

Imhof等对34例外照射患儿的45只眼睛进行泪腺功能测定，即放疗后86个月做眼泪功能实验。放疗后眼睛泪液产量和泪液中蛋白量比对照组明显减少。虽然许多放疗医师试图避开泪腺，但是一些长期生存RB仍出现泪液减少，泪腺稳定性下降。这些患儿可能会出现各种角膜病变，角膜炎是放疗的不良反应，其发生率变化较大：Imhof等报道为28%，Fontanesi等报道为10%（治疗时＜1岁的患儿30例中有3例）和15%（＞1岁的患儿15例中有2例）。

（边海蓉　熊海健　王国民）