面部发育异常

二、面部发育异常

在面部发育早期，任何可影响面突生长和发育的因素均有可能产生面部畸形。尤其是使面突生长停止或减缓，导致面突不能如期生长发育而形成面部畸形。面部先天畸形主要发生在胚胎第6～7周的面突联合期，常见的有唇裂、面裂等（图6－9）。

图6－9　常见的唇裂、面裂发生部位

1.唇裂（cleft lip）　是由于胚胎时期，形成唇部的各突起之间没有正常的融合或联合而使唇部出现的裂隙畸形，多见于上唇，主要是由于球状突和上颌突未融合或部分融合所致。此种唇裂发生在唇的侧方，分为单侧唇裂和双侧唇裂两种，单侧者较多。由于唇发育与前颌骨及腭的发育有关，所以唇裂常伴有切牙和尖牙间的颌裂及腭裂。

根据畸形裂开程度可分为完全性唇裂和不完全性唇裂两种。前者从唇红至前鼻孔底部完全裂开；后者中最轻者可仅在唇红缘有一小切迹。

如果两侧球状突未能联合或部分联合，则可形成上唇正中裂；而两侧下颌突在中线处未能联合者则形成下唇裂，这两种唇裂比较罕见。

唇裂的发生还可能是面部发育异常性综合征在唇部的一种表现，此种唇裂约占全部唇裂的10%，因而又可按照是否与面部发育异常性综合征有关将唇裂分为综合征性唇裂和非综合征性唇裂。

2.面裂（facial cleft）　较唇裂少见得多，有横面裂、斜面裂、侧鼻裂。

（1）横面裂　上、下颌突未联合或部分联合形成横面裂畸形，裂隙可自口角至耳屏前，轻者可仅表现为大口畸形；而联合过多时则形成小口畸形。

（2）斜面裂　由于上颌突与侧鼻突未融合而形成斜面裂，裂隙自上唇沿鼻翼基部至眼睑下缘。

（3）侧鼻裂　因侧鼻突与中鼻突之间发育异常，在鼻部形成纵行的裂隙，称为侧鼻裂，此种发育畸形极少见。