右心室流出道梗阻病变

这里包括无心脏室间隔缺损的单纯肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣发育不良、肺动脉瓣下肌性狭窄产生的右室双腔心和肺动脉瓣上血管主干狭窄，占先天性心脏病发病率的8%～10%。

右室流出道的梗阻使右心室肥厚，右室容积减少，右室压上升，并常伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭而产生右向左分流，导致发绀表现，最终产生右心衰竭。

（一）单纯肺动脉瓣狭窄

【病理特点】

1．发生率占先天性心脏病的7%～10%，占右室流出道梗阻性病变的80%～85%。患儿自然预后与肺动脉瓣狭窄程度有关，30%～40%的儿童及成年病人无症状而长期存活，其余病人，尤其是重度肺动脉瓣狭窄者，可在20～30岁出现右心功能不全。但1岁以内的婴幼儿，中度以上肺动脉瓣狭窄就可因动脉导管迅速闭合，导致严重低氧血症和代谢性酸中毒而出现高的自然死亡率，应特别重视。

2．本病通常瓣叶发育正常，交界清楚但融合成幕状，15%～20%的病人继发产生右室肥厚，其中一半的病人属于肺动脉瓣重度狭窄，心室壁肌性肥厚部位多以右室漏斗部为主。

【诊断要点】

1．多数患儿可无临床症状，心脏杂音为主要体征，表现为胸骨右缘收缩期喷射性杂音，第二心音减弱或不能闻及；亦可表现为心悸、活动耐量下降，晚期出现左心功能不全。重度狭窄合并房间隔缺损时因产生右向左分流而有发绀。

2．X线检查提示心影增大，以右室和右房为主；肺动脉主干有时有狭窄后扩张；两肺野血管减少，尤以外1／3肺野显著。

3．心电图可出现电轴右偏，右室肥厚和（或）劳损，右束支传导阻滞等。

4．二维超声心动图示肺动脉瓣膜增厚，开放受限，收缩期瓣体向肺动脉腔内运动，而瓣尖开放受限呈圆弧状凸向肺动脉，形成圆顶征；频谱Doppler示瓣上流速增快，根据简化Bernoulli方程可计算狭窄部位上下的压力阶差；另外主要的病理变化为右室继发性肥厚。

压力阶差（mmHg）＝4×［流速（m／s）］2

5．心脏导管检查。超声技术的发展可准确诊断肺动脉瓣狭窄，如无其他复杂心内畸形，可不行心导管检查。右心导管的重要意义在于可测定右室压力并进行临床分级：右室收缩峰压＜8kPa（60mmHg）为轻度狭窄；8～16kPa（61～120mmHg）为中度狭窄；16～24kPa（121～180mmHg）为重度狭窄；＞24kPa（180mmHg）为极重度狭窄。右心导管检查还可得到右室－肺动脉压力移行曲线，并准确测定压力阶差。

【手术指征】

1．临床无症状，心电图及胸片无异常，右室收缩压低于8kPa（60mmHg）者不需手术。

2．右心导管测定右心室收缩压＞9．3kPa（70mmHg），平均压＞3．3kPa（25mmHg），或右心室－肺动脉收缩压差在6．7kPa（50mmHg）以上者为手术适应证。

3．有明显症状，或心电图提示有右室肥厚劳损者应手术治疗。

4．年龄＞45岁者，因长期心肌缺血并广泛心肌纤维化，病理改变不能逆转，应慎重手术。

【手术概要】

1．球囊扩张术　目前球囊扩张为单纯肺动脉瓣狭窄的措施。

适应证为肺动脉－右心室压差＞6．7kPa（50mmHg），右室压接近左心室压力；肺动脉狭窄表明肺血管床灌注不良；心脏形态学改变和右心功能不全等临床症状出现，活动后心前区疼痛、气短；重度狭窄且症状危重的新生儿是急症处理狭窄的对象。

肺动脉瓣环过小、肺动脉瓣发育不良、重度三尖瓣反流等为相对禁忌证。

球囊扩张术后1年的再狭窄率约25%，与球囊与肺动脉瓣环比＜120%有关。新生儿肺动脉瓣重度狭窄通常除发绀外，还伴有右室的发育不良，肺血流依靠动脉导管供给，此时应用前列腺素E10．1～0．4μg／（kg·min）维持动脉导管的通畅和纠正代谢性酸中毒十分重要。动脉导管是维持肺循环血量和影响肺血管组织发育状态的重要因素。但新生儿患者导丝通过肺动脉瓣口较困难，是介入治疗诊断失败的主要原因。

2．肺动脉瓣交界切开术　球囊扩张失败及无效为外科手术治疗指征。非体外循环心脏搏动状态下的闭式肺动脉瓣扩张已基本很少应用。多采用非体外循环短时间腔静脉阻断或体外循环直视下交界切开的方法，外科术后约90%患儿右室腔及肺动脉得到较好发育，围术期死亡率＜5%。肺动脉瓣关闭不全为主要的术后并发症。

3．肺动脉瓣交界切开加右室流出道疏通术　极重度肺动脉瓣狭窄［压差＞24kPa（180mmHg）］病人和大约50%的重度肺动脉瓣狭窄［压差＞16kPa（120mmHg）］的病人同时合并右室漏斗部肌性肥厚梗阻，应体外循环下行肺动脉瓣交界切开，漏斗部肥厚肌束切除术。通常采用右室流出道纵行切口，这样可在必要时向上延长跨过肺动脉瓣环；术中应避免切穿室间隔及损伤左冠脉前降支的第一间隔支；圆锥乳头肌的基部常附着于隔束上不能损伤；右室流出道疏通后应常规在心脏复苏后测右室压及肺动脉压力，右室压力与左室压力之比＞0．75或右心室－肺动脉压差＞6．7kPa（50mmHg），原则上应行右心室流出道跨肺动脉瓣环加宽补片解除狭窄，但有时较高的压差与体外循环转流有关，而病人回到监护室12h后可进一步下降，所以术中可采用小剂量普萘洛尔，对跨肺动脉瓣压差进一步观察，如压差仍无变化，应考虑右室流出道疏通不满意而需要再手术矫治。

（二）单纯右室漏斗部狭窄

【病理特点】

1．右室漏斗部狭窄可单独存在也可以继发于重度肺动脉瓣狭窄，占右室流出道梗阻病变的1．3%～2．7%。

2．右室漏斗部狭窄主要含义是肺动脉瓣下至室上嵴之间壁束、隔束及前壁肌肉肥厚所形成的右室流出道狭窄。

【诊断要点】

1．症状出现较肺动脉瓣狭窄晚，一旦出现常有右心功能不全的表现：颈静脉怒张，肝脏大，腹水及下肢水肿等；胸骨左缘可扪及收缩期震颤，听诊有收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。

2．X线诊断学特点为右室肥厚，侧位像示心前间隙减少或消失，肺动脉段无狭窄后扩张，这与肺动脉瓣狭窄的X线表现不同，肺血流减少。

3．心电图见电轴右偏，右室肥厚及劳损，部分病人有右束支传导阻滞的表现。

4．二维超声心动图大动脉短轴切面显示右室流出道腔径减少，心室壁明显增厚，肺动脉瓣正常，连续Doppler可测定狭窄部位流速及估测狭窄部上下压力阶差，但比心导管测定值稍小。

5．心脏导管检查不是常规需要，监测时可在右室内发现压力移行曲线，并通过右室内不同部位的测压值明确狭窄程度。

【手术指征】

1．右室流出道狭窄段前后压差＞6．7kPa（50mmHg）。

2．右室收缩压＞10．7kPa（80mmHg）；有明显右心功能不全症状和体征。

【手术概要】

1．体外循环下右室漏斗部肥厚肌束切除术。切口为右室流出道纵行切口或横切口，手术切除的范围包括壁束、隔束、室上嵴及右室前壁肥厚肌束。

2．术后如右室收缩压、左室收缩压＞0．75，右室－肺动脉压差＞4kPa（30mmHg），应加宽右室流出道。

（三）肺动脉瓣上狭窄

【病理特点】

1．肺动脉远端动脉干发育畸形，发生率占先天性心脏病的2%～3%。Lohr分型：I型狭窄位于主肺动脉；Ⅱ型为左右肺动脉分叉部的狭窄；Ⅲ型是单侧肺动脉近端狭窄；Ⅳ型为肺叶、肺段或段以下的血管狭窄。

2．周围多发性的肺动脉狭窄常为风疹综合征（rubella　syndrome）的一部分。

3．如狭窄部为膜样组织，常伴有特殊面容，如眼距宽、鼻梁扁平、上唇突出等。

【诊断要点】

1．由于通常右心室压力仅为左心室压力的50%，可较长时间耐受前向性梗阻，使得大多数肺动脉瓣上狭窄的患儿临床病理生理改变进展缓慢，表现为长期无明显临床症状。心脏听诊主要为心前区胸骨左缘上部收缩期喷射性杂音或咔嗒音。

2．X线检查示肺野血流量减少，随病程的延长，狭窄可以引起右心过负荷而呈现有右心室肥厚的表现。

3．放射性核素锝（99mTc）扫描示肺血管床灌注不良，如为单侧肺动脉狭窄，DTPA肺通气显像示肺灌注与通气不匹配。

4．超声心动图检查在主肺动脉水平的病变时，于动脉短轴切面可见肺动脉瓣上隔膜样组织造成的狭窄或细小主肺动脉段图像；主肺动脉狭窄部分以远血流速度增快。但应该注意如病人主要为远端肺动脉干狭窄，则超声心动图检查常难以明确诊断，而必须借助右心导管检查。

5．右心导管及造影检查是明确诊断分型及判定手术指征的必须手段，可显示各类肺动脉段狭窄的部位及程度，测定出右心室压力及狭窄部位的压力阶差。

【手术指征】

1．右心室压力接近左心室压力。

2．临床有右心功能不全表现，伴有右心室肥厚等心脏形态学改变。

3．肺扫描或造影有明确肺部血管床灌注不良。

4．Ⅳ型肺内动脉狭窄病变多难以通过常规心血管手术解决，应该认真判别，相应对待，必要时只能以肺移植手术解决。

【手术概要】

1．介入导管球囊扩张常为首选治疗措施，改善临床症状的成功率为50%～60%，反复多次扩张治疗有可能使临床有效率有一定增加。

2．心外手术主要包括肺动脉内狭窄内膜切除，局限性肺动脉狭窄的补片加宽等，对于长段肺动脉血管狭窄累及左右肺动脉时，手术操作过程中可以先行横断主动脉以求手术视野充分显露，再行狭窄肺动脉血管的修复，手术修复用补片材料可用自体心包片、同种血管片或涤纶片，应用时注意补片要裁剪成椭圆形，而不是梭形，这有利于防止手术后血管补片部位挛缩而产生再狭窄。

（四）肺动脉瓣发育不良

【病理特点】

1．占肺动脉狭窄的10%～15%。瓣叶增厚、僵硬、狭窄的原因不是交界融合，而是瓣膜黏液样组织增生，使瓣叶活动度不良，这是本病与肺动脉瓣狭窄的重要区别。

2．本病可同时存在肺动脉瓣及瓣窦发育不良，此时常合并Noonan综合征，即翼状颈综合征，指先天性心脏病合并身材短小、短颈、翼状颈、两眼明显分离、眼睑下垂、智力发育迟缓、漏斗胸、睾丸未降等异常。

【诊断要点】

1．本病主要应与肺动脉瓣狭窄鉴别，因为手术处理原则是不同的。由于两者在临床症状及体征上并无明显差别，所以鉴别诊断主要借助物理检查。

2．胸片见肺野血管纹理减少，但却少有肺动脉干狭窄后扩张影像表现。

3．心电图示肺动脉瓣发育不全，就诊患者多数有右心室壁重度肥厚，电轴极度右偏，右心室劳损等表现。

4．超声心动图是本病的重要鉴别手段，特点为肺动脉瓣极度增厚变形，并可有钙化，瓣叶交界无融合，瓣上流速增快，但无瓣膜交界融合的圆顶征影像。

【手术指征】　本病造成的重度肺动脉瓣口梗阻，在明确诊断后应手术治疗。

【手术概要】

1．肺动脉瓣切除术　瓣环正常的肺动脉瓣发育不全，单纯行交界切开或瓣膜部分切除易发生残余狭窄，因此，常只有切除肺动脉瓣方能彻底解除狭窄，而手术后遗留的肺动脉瓣关闭不全患者通常可以耐受。

2．肺动脉瓣切除术加跨肺动脉瓣环补片术　适用于合并肺动脉瓣环狭窄患者，注意跨肺动脉瓣环补片形状应为椭圆形，因为两端瘢痕收缩时梭形补片可造成再狭窄。术中应常规右室测压，确认跨肺动脉瓣压差应＜5．3kPa（40mmHg），以保证手术远期疗效。

（五）右室双腔心

【病理特点】

1．发生率占先天性心脏病的1%～2．5%，患儿中80%～95%合并室间隔缺损，10%～30%合并肺动脉瓣狭窄。

2．右心室内异常肌束是本病的重要病理特征，产生的梗阻部位在右心室流入道和流出道之间，无漏斗部狭窄和发育不良。异常肌束主要从室上嵴下部近三尖瓣环附近，斜行向下跨越右心室腔，止于右室前壁、前乳头肌根部和邻近心尖的右心室室间隔上。将右心室分割成近端的高压心腔和远端的低压心腔。

3．本病右心室内肌性狭窄主要表现为2种类型。①肌隔型：异常肌束在右心室腔内形成环行肌性隔，其边缘组织由于高速血流冲击而形成为增厚的白色纤维内膜，其下右侧为心室漏斗皱襞，左侧为调节束和肥厚的斜束；②肌束型：异常肌束交错成网状与右室漏斗皱襞形成右心室腔内裂隙，使血液不能顺利通过。

4．右室双腔心患者伴有室间隔缺损时，可以产生右向左分流（右室流出道梗阻重）或左向右分流（右室流出道梗阻轻）。

【诊断要点】

1．本病如合并其他心脏内畸形可早期出现症状，反之则常常在查体时发现；合并之室间隔缺损位于高压腔内的严重右室双腔心可出现发绀。体检在胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音和触及细震颤，是本病的主要体征。

2．X线检查轻者可正常，重者有右室增大，肺血减少，无主肺动脉干扩张。

3．心电图均有电轴右偏及右室肥厚及劳损等表现。V1导联R波明显升高，可以在V1导联呈现正常心电图V3导联的波形表现。

4．二维超声图可显示右室流入道与流出道间异常条带状肌束回声，而漏斗心腔无狭窄；彩色Doppler见收缩期以红色为主彩色血流穿越肌束，交通口处血流速度明显加快。

5．右心导管检查测出肺动脉，右室漏斗腔及右室窦部不同的压力曲线。通常右心室腔内压差＞1．3kPa（10mmHg）即可诊断本病。

【手术指征】

1．右室窦部与漏斗部或肺动脉之间压力阶差＞5．3kPa（40mmHg）。

2．临床有发绀或右心功能不全及右心形态学改变。

3．合并室间隔缺损，左向右分流使肺循环血量（Qp）与体循环血量（Qs）＞1．5∶1。

【手术概要】　手术治疗的基本原则是清除右心室内肥厚的异常肌束，解除肌性狭窄，同时矫正合并畸形（如室间隔缺损修补）。手术中应注意：

1．右室切口纵行或横行，注意避免损伤右心室壁前部的粗大冠脉分支。

2．右心室腔内肌性狭窄在手术中有时会误把肌性狭窄口当成室间隔缺损进行修补，所以要在心脏切口完成后认真进行心内探查，首先应该明确右心室流入道、三尖瓣和右心室流出道的相对位置，必要时应加行右心房切口与右心室切口进行双向探查。

3．右室肥厚肌束切除后常规行右心室和肺动脉术中测压，必要时行右室流出道的扩大补片，以确保手术效果。

手术围术期死亡率＜0．1%，但有时术后低心排发生率可以为20%～30%，部分患者可出现心律失常，其中主要为完全性右束支传导阻滞（75%～80%）、室上性心动过速及室性早搏，可以视病情轻重酌情给予治疗。本病手术远期疗效肯定。