左心室流出道梗阻病变

本类疾病包括主动脉瓣膜、瓣下、瓣上及复合部位的狭窄。占先天性心脏病发病率的3%～5%。其中瓣膜的狭窄占60%，瓣下狭窄25%，瓣上狭窄5%～10%。

（一）先天性主动脉瓣狭窄

【病理特点】

1．先天性主动脉瓣狭窄，男性为女性的4～5倍，70%是主动脉瓣叶二瓣畸形，30%为三瓣叶，单瓣畸形及四瓣畸形或多瓣畸形罕见。

2．患有严重的主动脉瓣狭窄的婴幼儿，早期死亡率为23%，死亡原因为急性左心功能不全。轻到中度的狭窄及未死亡的重度狭窄和得到治疗的重度狭窄病人进入儿童期后症状有所缓解。1～20岁先天性主动脉瓣狭窄每年有1．2%的死亡率，到30岁时病人病死率为40%，40岁后自然病死率为60%，即仅有40%的病人在40岁时仍存活。死亡原因大多数为致命的进行性心力衰竭，其他15%～20%为不明原因猝死。有症状未治疗的病例多数5年内死亡，超过5年则表现为肺动脉高压和右心衰竭症状。除此之外，每年还有1%病人可以并发细菌性心内膜炎。Ross报道成年病人出现心绞痛或昏厥者，其平均自然生存期约3年，已经出现充血性心力衰竭病人则平均自然生存期约1．5年。

3．病人为主动脉瓣二瓣畸形时左瓣常常大于右瓣；当两瓣是左右方位时，左右冠状动脉开口分列两侧；少数病人两瓣方位为前后位，在前瓣下有双冠状动脉口。约30%病人是三瓣叶，瓣膜增厚，大小均匀，3个交界融合，但解剖痕迹清楚，为外科手术瓣膜交界切开提供了标志。三瓣叶的主动脉瓣狭窄，其融合狭窄的瓣口多表现呈圆屋顶症状。主动脉瓣上、瓣下狭窄可同瓣膜狭窄并存；心内膜弹力纤维增生症和左室发育不全是婴幼儿不常见的并存畸形。成人先天性主动脉瓣狭窄常有钙化，可波及瓣环及膜部室间隔，一旦传导束受压，可发生完全性房室传导阻滞。

【诊断要点】

1．婴幼儿及新生儿临床表现主要为呼吸困难，充血性左心力衰竭；多数病人在儿童期无明显症状，而至10～15岁以后可以产生晕厥、心绞痛及心力衰竭等症状。

2．正常心电图预示轻度主动脉瓣狭窄。重度狭窄多伴有异常心电图，主要表现为左心室肥厚及劳损，亦可有双室肥厚、T波倒置和ST段下降（胸前导联）。

3．二维及M型超声心动图左室长轴切面可见主动脉瓣膜开放幅度减少，如两瓣间距＜15mm即可判断有主动脉狭窄。通常瓣口开放间隙＜8mm为重度狭窄，＞12mm为轻度狭窄，8～12mm为中度狭窄。连续Doppler显示单峰状高速射流频谱，上升速度变缓，峰值后移，射血时间延长。由于Doppler测主动脉和左心室收缩峰值的压差往往比心导管方法测得数值高，因此，必要时可以用心导管测压进行对比。另外主动脉瓣关闭线偏移，偏心指数＞1．5多提示有先天性二瓣畸形。

4．无创检查后仍不能明确诊断，怀疑合并主动脉缩窄或其他畸形是心导管检查及造影的指征。左心导管进行升主动脉和左心室同时测压并造影（婴儿可以用肱动脉代替主动脉压），二者差＞3．3kPa（25mmHg）提示狭窄，通常跨主动脉瓣环压差值3．3～6．5kPa（25～49mmHg）为轻度狭窄，6．7～10kPa（50～75mmHg）为中度狭窄，10kPa（75mmHg）以上为重度狭窄。心室造影主要表现心脏收缩期的圆屋顶状狭窄瓣口，如同时显示左心室内有广泛的心肌窦状隙时则提示心内膜弹力纤维增生症并存。

【手术指征】　先天性主动脉瓣狭窄治疗方法的选择与病人的年龄及狭窄程度有关，只有明确不同程度狭窄的自然预后，才能选择合适的方法。

1．新生儿患有严重的先天性主动脉瓣狭窄者，伴有充血性心力衰竭时应急诊处理，首选主动脉瓣膜球囊扩张术治疗；亦可在低温全麻及阻断静脉回流条件下行外科狭窄瓣膜的直视交界切开术。

2．仅有主动脉瓣膜畸形而无左心室流出道梗阻者，不需要手术，应进行随访；此类病人约10%在10年后发展为轻度狭窄，大部分病人可能终生无症状。

3．主动脉跨瓣压差在3．3kPa（25mmHg）以下者可不限制工作和运动，保持正常的生活，每1～2年做1次超声心动图检查。

4．跨瓣压差3．5～6．7kPa（26～50mmHg）的轻度狭窄者，运动试验正常可自由参加平时生活娱乐活动，随诊观察10年，其中有10%～20%病人可能发展为中或重度狭窄，20年后45%病人则可能转为中或重度的狭窄。因此，在轻度主动脉瓣狭窄病人中大约有55%的病人病情可能长期稳定，所以这类病人可定期随诊观察，不必急于手术。

5．跨瓣压差6．8～10kPa（51～75mmHg）的中度狭窄者，应择期手术治疗，对生活中较强烈的活动应加以限制，当活动后与休息时超声心动图对比有变化和运动试验阳性都应尽早外科手术治疗；此类病人随诊10年约有60%发展成重度狭窄。

6．跨瓣压差10kPa（75mmHg）以上的重度狭窄者，虽没有症状，但如心电图有左室心肌肥厚及T波改变则要进行外科治疗，否则随时有猝死的可能性。此外有心绞痛、晕厥症状或没有症状但心电图有左心肥厚ST－T改变者，压差不到6．7kPa（50mmHg）也应外科手术，因为这部分病人剧烈活动后半数可能发生猝死。

【手术概要】　治疗方法有球囊扩张术、主动脉交界切开术、Ross手术、Konno手术及瓣膜替换术等。

1．球囊扩张术　本方法是渡过危急期、减少死亡率的临时措施，只适用于新生儿严重主动脉瓣狭窄；基本条件要求主动脉瓣环直径＞6mm，左心室舒张期容积大于每平方米体表面积20ml，无严重左室发育不良。球囊扩张术后由于患儿多数发生主动脉关闭不全和残存跨瓣压差，因此在治疗时要对此并发症的不利因素加以考虑。

2．主动脉交界切开术　婴幼儿病人可以外科全麻低温阻断静脉回流，心脏放空后，短时间阻断主动脉横窦进行直视瓣膜交界切开。也可以采用深低温停循环手术治疗，而儿童和年龄较大者可在中度低温，体外循环下行主动脉瓣交界切开。原则是切开融合的交界，使主动脉瓣口扩大，瓣叶活动度增加；并注意交界切开的程度，避免主动脉瓣关闭不全，必要时酌情进行主动脉瓣成形修复处理。

3．Konno手术　适用于主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣环缩小或主动脉瓣下管状狭窄，必须行主动脉瓣人工瓣膜置换术的病人。手术基本方法是在主动脉瓣环扩大修补基础上进行人工瓣膜置换术，即主动脉斜切口剪向右冠瓣方向，距右冠状动脉5～7mm向左下至右室流出道前壁，沿此口向左于肺动脉瓣下切开右室流出道显露室间隔；在右冠瓣最低向左切开主动脉瓣环和室间隔用预凝好的绦纶片剪成菱形加宽室间隔切口，直达主动脉瓣环水平；切除主动脉瓣，选择合适的人造瓣膜，后部间断缝于主动脉瓣环，前部间断褥式缝于绦纶片上，余绦纶片于主动脉连续缝合主动脉切口；为防止室间隔补片向右室膨出造成右室流出道狭窄，因此，在闭合右心室切口时因采用自体心包补片加宽右室流出道，自体心包片的主动脉瓣环下方部分与右室连续缝合，而自体心包片主动脉瓣环以上与前块补片直接缝合。

4．新生儿重症主动脉瓣狭窄瓣叶切开术　死亡率仍很高（12%～31%），而在儿童则早期效果满意，约1／3患儿可能在10年内出现主动脉瓣再狭窄，需要再次手术或需经皮球囊扩张治疗。

（二）先天性主动脉瓣下狭窄

【病理特点】

1．先天性主动脉瓣下狭窄是指其主动脉瓣叶基本正常，而狭窄病变位于主动脉瓣环下方的先天性畸形，男性约为女性的3倍，在先天性左室流出道梗阻的病例中（不包括特发性肥厚型心肌病左室流出道梗阻）占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄。

2．本病常合并其他心脏畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形等，以合并主动脉瓣狭窄最多见，比率可达50%～60%。

3．病理分型分为3型。①局限型主动脉瓣下狭窄：包括隔膜样狭窄和纤维肌隔样狭窄，主要表现以局限纤维膜样或纤维肌隔样组织，围绕在左心室流出道出口构成梗阻；狭窄环在左心室流出道内呈前、外、后方向绕行并止于二尖瓣前瓣的两端，常紧邻于主动脉瓣下。②弥漫性瓣下狭窄：是左心室流出道肌肉弥漫性增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄，管性狭窄长度在10～30mm不等。③主动脉瓣下狭窄：有时亦可以是室间隔突入到主动脉瓣下形成的环形肌肥厚，或流出道心内膜大面积的纤维性增厚。梗阻性肥厚型心肌病的左心室流出道梗阻，是室间隔肌肉的不对称增殖肥厚，与先天性主动脉瓣下狭窄病因不同，两者须相鉴别。

4．主动脉瓣下狭窄同主动脉瓣狭窄一样，由于左心室的腔内高压，可以产生继发性左心室向心性肥厚、心内膜纤维性增生和心肌心内膜下缺血等病理改变。

【诊断要点】

1．本病的临床症状与主动脉瓣狭窄相似，体检时可闻及主动脉瓣区收缩期杂音，但少有喀嗒音。

2．胸片可有左心室增大，但通常无主动脉及主动脉结的扩张。

3．心电图可以正常或有电轴左偏，左室肥厚或劳损等表现。

4．二维超声心动图检查可明确本病狭窄的类型，如为局限性狭窄应注意狭窄膜与主动脉瓣的关系，有无与主动脉瓣的粘连；通常主动脉瓣下狭窄中约有2／3的病人合并主动脉瓣关闭不全，检查时注意诊断和关闭不全程度判定。如为弥漫性狭窄应与特发性肥厚型心肌病（IHSS）鉴别，前者为左室流出道管状狭窄，后者狭窄则为室间隔局部极度心肌肥厚以及二尖瓣前瓣前移2个因素共同构成。

【手术指征】

1．明显临床症状，左心室流出道狭窄处收缩压力阶差＞6．7kPa（50mmHg），心电图有严重的左心室肥厚劳损。

2．合并需心外科手术治疗的心脏畸形，以及有继发感染性心内膜炎的本病患者。

3．无临床症状和明显X线和心电图改变者可以定期随诊观察，但亦有学者认为，局限性主动脉瓣下狭窄的病理改变呈进行性加重，随病人年龄的增长，合并主动脉瓣关闭不全的发生率及程度均增加，所以认为诊断一经确定均应积极手术治疗。

【手术概要】

1．纤维膜样瓣下狭窄切除术　适用于局限性主动脉瓣下狭窄病人，手术在体外循环及中度低温条件下进行，升主动脉前壁做横切口用小拉勾轻轻拉开主动脉瓣，可见瓣下狭窄环。狭窄环围绕左心室流出道，探查首先要从左心室流出道的室间隔部找出狭窄环前部内侧缘，继续向后外沿狭窄环找到二尖瓣前瓣的抵止点。轻轻提起狭窄组织予以切断，然后，向两侧切除增厚的狭窄环。狭窄环切除时要注意避免损伤传导束及防止造成室间隔穿孔和二尖瓣前瓣创伤。

2．纤维肌隔样瓣下狭窄切除术　基本方法同上，有时仅凭单纯纤维肌隔切除不彻底，仍有残余压力阶差，则可以经主动脉瓣环下在左心室流出道前壁纵行切开室间隔心内膜及肌肉，局限性的楔形切除部分室间隔肥厚肌肉或纤维性增厚狭窄组织，切除后左心室流出道应该可以顺利通过示指。少数患者狭窄环和主动脉瓣相邻或有相互粘连，要注意勿伤主动脉瓣。手术全程应时刻注意避免过度牵拉或创伤而产生主动脉瓣关闭不全。

3．改良Konno手术　适用于主动脉瓣及主动脉瓣正常但为严重的隧道样主动脉瓣下狭窄，经主动脉切口难以解除梗阻的病人。首先在升主动脉根部横切口，检查主动脉瓣；继而于左室流出道上避开冠状动脉主干做横切口；用示指经主动脉瓣进入左室流出道顶起室间隔，于室间隔右室面纵行切开室间隔；拉开室间隔切口剪除部分肥厚肌肉，置入涤纶片间断缝合室间隔切口达到加宽左室流出道目的；然后分别缝合主动脉及右室切口。

4．Ross－Konno手术　适合于复杂主动脉瓣下管型狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄，但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的病人。

手术方法主要是以Konno术式扩大主动脉瓣口和通过室间隔切开补片扩大左心室流出道，然后用自体肺动脉血管进行主动脉根部的替换移植和冠状动脉移植完成主动脉瓣置换，最后以同种异体肺动脉管道进行肺动脉重建术。

5．左室主动脉带瓣人工管道移植术　一般用于升主动脉极其细小又合并主动脉瓣及瓣环有畸形狭窄的病人。即以人工带瓣血管或同种主动脉瓣血管建立左心室与主动脉之间的通道以解除血流梗阻。手术在左室心尖无血管区做一切口，沿切口全层用3－0缝合线，间断褥式由内向外穿出心室，穿上人工血管（或同种主动脉）固定结扎，然后将人工外管道血管另一端吻合到降主动脉（在胸内或经膈肌到腹主动脉）。目前此类手术已较少采用。

（三）主动脉瓣上狭窄

【病理特点】

1．本病为冠状动脉开口水平以上的先天性左心室流出道梗阻病变，属主动脉远端动脉干的发育异常，通常不伴有主动脉瓣与瓣环的异常；男女患病率大致相等。

2．病理分型分为2型。①局限性狭窄：是在主动脉瓣交界平面、Valsalva窦上方局限性狭窄，占全部瓣上狭窄的50%～75%。它包括两种，一种为主动脉外径正常，而在管腔内有紧贴主动脉瓣上方的环形隔膜，称隔膜型，非常少见；另一种为主动脉壁外形呈壶腹状局限狭窄畸形，同时局部管腔为有环形狭窄嵴，狭窄部下主动脉窦有扩张，但狭窄远端无动脉血管扩张，又称沙石漏样（Hourglass）狭窄。②弥漫性狭窄：是主动脉窦以上升主动脉发育不全（占25%），它的狭窄长度不等，可以累及影响到头臂血管的起始部，并合并有头臂血管发育不全。

3．本病可以因主动脉瓣与隆起狭窄嵴相连，使冠状动脉前向血流受阻，而继发冠状动脉病变。最常发生于左冠状动脉。原因在于受累冠状动脉处于高压状态，导致血管扩张和内膜增厚，继而使患者较正常人提前发生冠状动脉硬化，产生冠状动脉狭窄和阻塞，患者可表现心绞痛等临床症状，甚至猝死。

4．本病其他合并畸形有主动脉缩窄、室间隔缺损、二尖瓣关闭不全等。

【诊断要点】

1．本病症状似主动脉瓣狭窄，但婴幼儿很少有症状，发生症状者多见于儿童，也可迟至20～30岁。以运动后胸疼、晕厥最为常见。本病病情为进行性发展，一般少有病人可成活至中年；各年龄组均可能发生猝死。婴幼儿期患儿猝死原因可能还与同时合并有肺动脉及分支狭窄相关。

2．瓣上狭窄导致左心做功增加，使主动脉瓣口排出的血流呈喷射状前行，射血于主动脉弓血管壁上，其能量传导至主动脉弓上的头臂血管，表现为临床右上肢血压可以高于左上肢，而称为Conda效应。

3．主动脉瓣上局限性狭窄患者，常有智力发育迟钝和特殊面孔：前额宽，脸面圆满，鼻梁凹陷，鼻孔上翘，口唇厚，下颌尖，发育迟缓和婴幼儿高钙血症等，称Williams综合征。体检与主动脉瓣狭窄相似，但无收缩期喀嗒音。

4．二维超声心动图左室长轴切面，显示主动脉窦上方的异常隔膜样或肌性回声，胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示弥漫性主动脉瓣上狭窄，整个升主动脉发育不良；连续多普勒检查可有狭窄部位后血液流速加快，并可估测到狭窄段近远端压差。

5．动脉造影为本病进一步确诊的手段，但注意对于局限性狭窄病人应加做右心导管检查以协助诊断肺动脉狭窄。

【手术指征】　通常本病一经确诊，同时左室升主动脉压力阶差＞6．7kPa（50mmHg），均主张积极手术治疗。

【手术概要】　手术应该根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定相应手术。

1．局限型主动脉瓣上狭窄的手术矫正，1961年Kirklin首次用“泪滴”状补片行主动脉扩大成形术，手术在中度低温体外循环下进行升主动脉纵行或斜切口，上下端越过狭窄部位，剪除膜样狭窄，置同种主动脉或人工血管补片，用5－0prolene连续缝合加宽局部狭窄的管腔，有时下端切口可延长到无冠状窦。如有内膜局部增厚时，应尽可能彻底清除膜状隆起的内膜，使血流无阻挡，并保证冠状动脉充分灌注。1977年Doty应用“马裤”状补片，切口延至右冠窦及无冠窦，以求更彻底解除狭窄。

局限性主动脉瓣上狭窄手术治疗原则要求在解除血管狭窄同时注意保留主动脉根部正常几何形状；剪除狭窄组织，保持修补部位主动脉进一步生长能力，这样才能使手术既有效解除血管狭窄，也降低主动脉瓣关闭不全并发症的发生率。

2．弥漫型主动脉瓣上狭窄的手术方法较复杂，视病变范围不同而定，主要包括主动脉延长加宽补片成形术、升主动脉狭窄切除人工血管置换和左室心尖部降主动脉带瓣管道旁路移植术等方法。