成人细胞白血病

1976年日本学者高月清教授注意到日本T细胞恶性疾病的发病率较高，且较集中于日本西南部地区的九州和四国，进而首先报道具有临床特征的成人T细胞白血病（adult T-cell leukemia，ATL）。ATL血液中淋巴细胞增多，并出现核常有深的凹陷或分叶的T淋巴细胞，肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤损害、间质性肺浸润、代谢性骨质破坏和高钙血症。以后类似病例在加勒比海、美国的东南部、中非，南美以及欧洲等地也有报道。我国东南沿海一带有少数散发病例。临床可分急性型（最多见，即典型ATL）、慢性型、隐袭型及淋巴瘤型。现已明确本病与HTLV-I有关，传播方式：丈夫传给妻子，其感染率为61%，而妻子传给丈夫感染率仅为0.4%；母亲传给子女，HTLV-I抗体阳性的母亲，可通过胎盘传染或通过哺乳传染给新生儿；献血者传染给受血者，献血者HTLV-I感染的细胞通过输血感染受血者；毒瘾者可通过注射针头相互传染，同性恋者亦可传染。

【检验】

1.血象和骨髓象 贫血程度较轻，白细胞总数增高，在（10～500）×109/L，外周血和骨髓可见多形核淋巴细胞，可占10%以上，此类细胞在光学显微镜下大小不等，比成熟红细胞稍大，细胞核呈多形性改变，扭曲、畸形或分叶状，核凹陷很深呈二叶或多叶，或折叠呈花瓣状，也称花细胞（flower cell）。血小板减少程度较轻。

2.细胞化学染色 ATL细胞POX呈阴性；ACP呈阳性；非特异性酯酶阳性，但不被NaF抑制。

3.免疫学检验 ATL细胞有成熟T细胞标志，表现为辅助T细胞（Th），其免疫学标志为CD5＋、CD2＋、CD3＋、CD4＋、CD7-、CD8-。

4.血清免疫学检查 病人血清抗HTLV-I抗体阳性，这是诊断ATL及HTLV-I健康携带者（无症状者）的重要依据。

5.遗传学及分子生物学检验 常见染色体异常是3q、6q、14q、inv（14），还可有X染色体的缺失、t（9；21）、5p、2q＋、17q＋和18三倍体等。

有TCRβ基因重排、整合的HTLV-I原病毒基因序列的检出可确诊。

【诊断】

①白血病的临床表现，发病于成年人，有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤；②实验室检查外周血白细胞数常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志（CD2、CD3、CD4阳性）；血清抗HTLV-I抗体阳性。