【概述】组织嗜碱细胞白血病（tissue basophilic leukemia）又称肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL），是一种组织嗜碱细胞恶性增生性疾病，约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。由于肥大细胞浸润，引起肝、脾、淋巴结肿大；骨损害、骨压痛、骨质破坏；胃肠道症状如腹泻、腹痛、恶心、呕吐、甚至呕血；组胺和激肽物质释放增多，可出现面部潮红、头痛、气短、心悸、荨麻疹和休克等变态反应性症状。
【实验室检查】
1.血象 一般为中度至重度贫血，属正细胞正色素性贫血，血小板减少；白细胞总数（10～15）×109/L，肥大细胞占5%～90%。
2.骨髓象 增生明显活跃或极度活跃，可见大量幼稚和成熟肥大细胞，嗜碱性粒细胞也可增高，其他各系细胞受抑制。本病常与骨髓纤维化并存，故骨穿时易出现“干抽”现象，此时需要做骨髓活检确定诊断。骨髓活检显示：肥大细胞明显增多（26.2%～91.8%），白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁有时不清楚；胞质蓝色，充满或多或少的深紫红色嗜碱性颗粒，并覆盖于核上，可见伪足和吞噬红细胞现象（图11-30）。
3.细胞化学染色 PAS和甲苯胺蓝染色为阳性，特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性，溶菌酶弱阳性；过氧化物酶和非特异性酯酶染色阴性。
4.免疫学标志 恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7，抗肥大细胞抗体（MCG-35）对肥大细胞颗粒有较高特异性，培养后的肥大细胞呈强阳性。
5.其他检验 尿液组胺升高。
【诊断】
1.临床上除有白血病的临床表现外，还有肥大细胞增多症的表现。
（1）淋巴结、肝、脾增大。
（2）肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化；①皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒等；②发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状；③肝素释放过多引起出血倾向。
2.外周血中肥大细胞≥10%。
3.骨髓中肥大细胞明显增多，占有核细胞的50%以上。
4.尿内组胺增高。
5.骨髓“干抽”或有皮肤浸润时需做活体组织检查确诊。
图11-30 肥大细胞白血病骨髓象
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