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巨幼细胞白血病巨核细胞减少

时间:2022-06-30 百科知识 版权反馈
【摘要】:全髓白血病是一种以骨髓红细胞、白细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病,极少见,常继发于放、化疗后及骨髓增生异常综合征。红细胞、粒细胞及巨核细胞三系均同时异常增生且伴有形态学改变。

全髓白血病(panmyelosis)是一种以骨髓红细胞、白细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病,极少见,常继发于放、化疗后及骨髓增生异常综合征。临床表现上常有贫血、发热和出血。多数病例肝脾不肿大或轻度肿大。病情进展迅速,治疗效果差,生存期短。

【检验】

1.血象 血红蛋白多为中至重度降低,血片中可见到幼粒细胞和幼红细胞。血小板减少,也可正常或增高。

2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。红细胞、粒细胞及巨核细胞三系均同时异常增生且伴有形态学改变。幼红细胞呈巨幼样改变,伴多核、核分叶、核破裂等畸形变,分裂象易见,粒系细胞明显核左移,多有核质发育不平衡。巨核系细胞显著增多,可>1 000个/全片,幼稚型比例增高,可见病态巨核细胞(如分叶过多)及小原巨核细胞。

3.细胞化学染色 有核红细胞(PAS+),ACP染色呈弥漫性阳性。

4.免疫学检验 有红系,粒、单系及巨核细胞系的免疫表型。

5.遗传学与分子生物学检验 可有亚二倍体、断裂、碎片等染色体异常。

【诊断】

①凡已具备诊断红白血病的条件,骨髓巨核细胞过度增生,可达正常的10倍或更多,幼稚型巨核细胞占10%,变异型巨核细胞占30%,即可诊断本病;②骨髓三系细胞同时有异常增生伴形态异常,即具备红白血病的诊断标准,同时伴有巨核细胞异常增生及形态异常;③可排除其他血液病(如急粒、慢粒、红白血病、骨髓纤维化等)伴随的巨核细胞增多或演变为巨核细胞白血病;④组织病理检查有三系幼稚细胞的多脏器浸润。

多以①、②项为主。至于巨核细胞的质和量的改变应达何种程度方能诊断本病,尚无明确标准。

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