第七节 先天性脊柱侧凸
先天性脊柱畸形是先天性椎体发育异常所致的脊柱畸形。尽管脊柱畸形可能在患儿生长过程中才被发现，但是这类异常在患儿出生时即存在。
一、分类与命名
先天性椎体发育异常包括3种类型：形成障碍（如半椎体和楔形椎）、椎体分节障碍（有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节）及混合型3种类型，以混合型最多见。
评估先天性脊柱畸形的关键在于其脊柱两侧生长潜能的不同。若两侧生长发育不平衡，将形成脊柱畸形。这种不平衡越严重，则脊柱畸形进展的速度越快，严重程度也就越严重。研究表明，绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的，只有10%～25%患者不进展，畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。单侧未分节骨桥伴单/多发凸侧半椎体的胸弯预后最差。以下依次为单侧未分节骨桥、双凸侧半椎体、单个凸侧半椎体，而阻滞椎（bloc vertebra，即双侧分节障碍）预后最佳。由于某些畸形（单侧骨桥）的进展，例如单侧骨桥使弯曲凹侧生长缺乏，如果凸侧继续生长，产生严重畸形，只有采用非常规的手术，否则难于矫正僵硬的畸形。因此治疗上应以预防畸形进展为原则，此类患者不要等其发展，应早期融合（图15－7－1）。
图15-7-1 先天性脊柱侧凸T10半椎体
二、先天性脊柱侧凸手术治疗
（一）原位融合
1.后路融合术一般指不用器械的后路融合术，曾被认为是治疗先天性脊柱侧凸的经典方法，手术简单安全。绝大多数病儿甚至幼儿，能耐受手术。术中应融合整个侧凸节段的两侧椎板，应有大而较厚的植骨块，这可能需要异体骨与自体髂骨，以避免假关节形成及侧凸加重。但对严重侧凸的病人，此法不宜，因不能控制畸形及假关节形成的可能性较大，可能引起躯干变形和较大的代偿性胸腰侧凸，不宜行后路融合，最好采用半椎体切除术。
2.后路融合辅助前路融合如后路融合后出现侧凸加重，除假关节形成原因外，曲轴现象也是原因之一，因脊柱后方被融合骨块限制，而前方椎体继续生长的结果，椎体与融合的后部结构一起轴位旋转，引起侧凸明显加重。Terek对10岁以下先天性脊柱侧凸病儿手术治疗回顾，22例中有6例行后路融合，融合成功但发生曲轴现象。这就提出了在年幼患儿仍有较大生长潜力时，Risser征0级、三角软骨未闭合的病儿，行后路融合辅助前路融合，以控制其侧凸发展。不论单纯后路融合，或前后路融合的病人，应该用石膏或支具固定到X线提示已有骨性融合时。以后在生长活跃期整天或部分穿戴支具，可能有益。
后路融合缺点是需要融合相对较长的脊柱节段，这将对融合范围内的椎体生长起限制作用，如果融合部位涉及腰椎以及在骶椎上方几个节段，就可能出现融合节段以下椎间盘退变问题，退变由低位向高位发展。也有学者认为不宜单独行凸侧融合，这对控制侧凸无效，而且影响先天性脊柱侧凸的自发矫正。
（二）骨骺阻滞术
椎体骨骺阻滞术，让凸侧骨骺阻滞（后侧小关节和前方椎体），而让凹侧保持一定的生长潜力。若凹侧有未分化的骨桥，则不会自发矫正。如果侧凸不很严重，这种方法提供了畸形的最大矫正和改善，但长节段的严重侧凸则最好用长节段融合及器械矫正。一侧椎体骨骺阻滞术的优点，是有自发矫正的可能性和不使用器械矫正。缺点是需要分期前后入路，行骨骺阻滞，也可前后入路同时进行。
目前原位融合技术除就诊较晚的病例外已极少采用。通过破坏凸侧半骨骺来抑制凸侧生长以矫正侧凸，虽然可阻止多数侧凸的进展，但侧凸的进展还取决于凹侧生长能力，因此治疗结果不确定且矫形能力差、外固定时间长。建议为获得好的矫形效果，凸侧阻滞术应在5岁前实施。
（三）后路半椎体切除和内植物矫正
对于先天性脊柱侧凸的矫正来说，前两者的矫正并不是完全的矫正只是姑息性，真正意义的矫正应该包括半椎体的切除和侧凸的矫正。先天性脊柱侧凸半椎体的切除治疗原则：
1.单纯的半椎体畸形在没有形成脊柱其他部分代偿弯的时候，半椎体明显的，应早期行单纯的半椎体切除。特别是在腰段的半椎体应早期切除，避免胸段和腰骶部出现代偿性其他弯曲，并在随着患者的生长发育中变成结构性的弯曲畸形。依据半椎体所在的位置来定切除时采取的入路，半椎体在前半部分采用前入路，同时切除上下椎间盘，行前路的内固定。在侧后方则可采取一期侧后方入路，在胸段可以经肋横关节入路，此外经椎弓根入路切除半椎体并切除椎间盘后，行后路的椎弓根短节段的局限性固定。
2.半椎体切除加非融合矫形固定对于已经存在的半椎体畸形同时合并有了脊柱代偿弯畸形，在切除半椎体的同时，行代偿弯的矫正，如患者尚未发育成熟，采用局部的半椎体切除，后路非融合矫形代偿弯，即保留其他部位的生长发育。
在半椎体切除部位骨性融合后可以采用继续延长固定的代偿弯，或者直接拆除固定的代偿弯的固定。
（四）非融合技术
对于多个椎体的混合型发育异常，包括分节不良和半椎体的治疗，单个节段的半椎体切除并不能改变畸形，如侧凸加重或者畸形明显可采用生长棒延长技术。生长棒技术作为一种非融合技术，其治疗目标之一就是为维持脊柱的正常生长，待脊柱达到生长终点时再予以后侧融合固定。主要包括：①单侧生长棒技术，即在畸形椎体上下端使用椎板钩或者椎弓根钉固定，凹侧多次皮下撑开；②双侧生长棒技术，由于单侧生长棒固定的稳定性差，双棒技术的应用不仅可以使固定牢固，减少断钉、断棒及脱钩的发生率，而且增加了初次手术的矫正效果。虽然生长棒技术解决了早发脊柱侧凸畸形患者短胸等畸形问题，但术后感染、内固定松动断裂及脊柱骨折、融合等并发症仍高达40%（图15－7－2）。
对于伴有胸腔的发育畸形，钛肋技术尤其适用于凹侧并肋合并先天性分节不全型脊柱侧凸，采用人工钛肋置入固定，每半年撑开一次，不仅有效改变了凹侧肺功能，而且可获得满意的矫形效果，使凹侧骨桥获得与凸侧椎体相同的生长速度。
图15-7-2 先天性脊柱侧凸单侧生长棒技术
（五）发育成熟的先天性脊柱侧凸的手术治疗
对于发育成熟的先天性脊柱侧凸的治疗来说，治疗原则和特发性脊柱侧凸治疗策略接近，合并有僵硬的需行截骨治疗，其治疗的原则和脊柱侧凸的翻修一致。
（六）先天性脊柱侧凸的手术治疗常见问题
前后路半椎体切除术后最常见的神经系统并发症为相应水平的神经根受压，表现为一过性的肌力减退。对于后路半椎体切除，手术时患者应俯卧于软垫上，术中仔细辨认结构，必要时一侧先作临时固定；作好穹隆部位的扩大，并计算好椎管内的容积物堆积，在凸侧加压后应仔细探查神经根和硬膜，以防堆积性的神经压迫。
融合范围与就诊时年龄及畸形程度有关。在半椎体切除后选择固定融合范围时，除了考虑侧凸的僵硬程度和严重程度外，还应注意矢状面后凸的大小和半椎体远近端代偿弯的柔韧性。不应一味追求短节段融合，否则容易出现侧凸或后凸弧的延长，需再次手术延长融合范围。
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