脊髓血管畸形

脊髓血管畸形系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见,腰骶段次之,亦有累及脊髓全长者。临床上可突然出现头颈或腰骶部疼痛,不完全性或完全性截瘫,或四肢瘫截瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见,如能及时早期诊断和根治手术,许多病人可获得较好的疗效。

脊髓血管畸形是脊髓血管疾病的一种。常见的有蔓状静脉畸形(静脉怒张)、动静脉畸形、海绵状血管瘤和毛细血管瘤。该病较少见,诊断较困难,常被误诊为脊髓肿瘤、脊髓炎、椎间盘突出、脊髓蛛网膜炎、脊髓退行性病变等,直到血管畸形破裂出血或进行手术探查时才被确诊。由于血流动力学的改变,可使脊髓发生严重的缺血和软化,因而该病的临床表现是复杂的。临床上短暂神经根痛常常是脊髓血管畸形早期的唯一症状,下肢瘫痪是常见的症状。脊髓造影可见大的血管畸形,表现为血管扩张、纡曲和充盈缺损。可行手术治疗。

脊髓动静脉畸形是一类相对少见的疾病,是先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。发病率占原发脊髓肿瘤或脑动静脉畸形的1/10,男女之比为4∶1,80%发生在胸腰段,约50%发生出血。自脊髓症状出现起,在6年内大部分病人将出现不同程度的功能障碍甚至截瘫,是一类严重威胁机体健康的疾病。

(一)病理

脊髓血管畸形病情发展缓慢,可多年保持稳定。病变系先天脊髓血管发育异常,由一团扩张纡曲的畸形血管构成,内含一根或几根增粗的供应动脉和扩张纡曲的引流静脉,见图9-1。该病可位于髓内和(或)髓外,亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同,按AVM所在部位可分为3组:颈段、上胸段和下胸-腰-骶段,以后者最多常,见图9-2。

图9-1　脊髓血管畸形解剖特点

图9-2　脊髓血管畸形影像学表现

(二)临床表现

1.疼痛　早期常有短暂性神经根痛,约30%的病人以急性疼痛发病,疼痛部位与畸形所在的节段相符合。为刺痛或灼痛,反复发作,因姿势或体位改变可诱发疼痛。80%以上的病人有不同程度的四肢肌力减退或瘫痪。起病急缓均有,表现起伏,常自动好转,但遗有部分体征,不久又复发,症状常出现在同一解剖平面。当颈膨大或腰膨大受累时,在瘫痪肢体上可同时出现上、下运动神经元损害的体征,这种症状反复发生,最终导致肢体瘫痪。

2.感觉症状　肢体麻木蚁走感常有躯体深浅感觉障碍。

3.运动症状　肢体无力逐渐加重一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。脊髓性间歇性跛行本病的特殊表现。当运动时病变节段脊髓神经元需要供血量增加,如不能满足即出现疼痛,感觉和(或)括约肌功能障碍,休息后缓解。80%以上的病人有各种类型的感觉障碍,除疼痛、麻木外,常有深、浅感觉障碍,感觉障碍可呈根型或脊髓型分布。多数病人有括约肌功能障碍,偶尔也有阳痿或性功能障碍,但罕以此为首发症状。

4.括约肌症状　大小便失禁。

5.自发性蛛网膜下腔出血　突然头痛,截瘫,颈项强直,克氏征阳性。20%病人以蛛网膜下腔出血为首发症状,另外1/3为较晚出现。出血反复发生,症状表现与颅内蛛网膜下腔出血相类似①突然而严重的背痛,继而头痛、呕吐;②在病变相应平面出现根性疼痛:③伴有脊髓功能障碍的症状和体征。妊娠、外伤、运动、姿势改变、使用激素(ACTH)等常诱发本病发作或症状加重。部分病人在病变相应节段的皮肤上有血管痣、咖啡斑等皮肤病变,也可合并有颅内动脉瘤、脑血管畸形,少数病人在病变相应部位脊椎上可听到血管杂音。

(三)临床诊断

脊髓血管畸形的诊断,除病史、体征外,主要系影像学诊断。

1.Ⅰ型诊断　在MRI上可见异常的血管但是在腰骶段脊髓,异常的T2加权信号往往是唯一的异常发现。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性,与不用造影相比,在强化CT上于脊髓的背外侧可见一个较大且呈卷曲状的血管,造影时病人应取仰卧位,以检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化CT表现为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别,MRI上可以显示血液流空现象,这与脊髓周围纡曲扩张的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形病人的MRI往往是正常的,如果病人MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形,应行脊髓造影。如果造影正常,通常没有必要进行脊髓动脉造影。当在强化CT或MRI上提示此诊断时,选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。在血管造影的过程中,脊髓前动脉是可以辨认的,与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定。病变的所有滋养动脉都应确定清楚,以防止术后动静脉瘘交通支复发,有时靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通,并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病。在这些病人中,为确诊这类不常见的疾病有必要进行选择性的颈外动脉和颈内动脉注射造影剂做颈动脉造影。

2.Ⅱ、Ⅲ型诊断　髓内动静脉畸形病灶可通过T　1加权像上的流空征象加以识别。在T2加权像上常并有脊髓内出现异常信号,脊髓周围的流空征象提示脊髓病变周围的部分。脊髓动脉造影在确定髓内病变上是必要的,但在区分Ⅱ型和Ⅲ型病变上并不总是有帮助。选择性主动脉插管及椎动脉、颈动脉和髂腰血管的插管造影,在确定髓内病变供应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形,或仍可能作为一段血管,可以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。

3.Ⅳ型诊断　磁共振成像有时显示大的脊髓周围的流空征象主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流,这些畸形常常出现在胸腰连接处圆锥附近和马尾近端。选择性血管造影可见脊髓前动脉至动静脉瘘的分布和回流静脉。

4.海绵状血管畸形诊断　海绵状血管畸形的放射影像学图像具有特征性。在T　1加权T　2加权和质子密度成像上可见一个混合信号强度健康搜索的中心。在T　1加权上可见此中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕、这些病变通常没有显著增强。对具有波动性症状的病人进行连续磁共振扫描,病变体积可能有所变化。脊髓造影和血管造影很少有异常,通常不能做出海绵状血管畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影,对海绵状血管畸形与其他类型血管畸形进行区别。

(四)治疗

1.治疗原则　①手术切除(图9-3);②血管栓塞术,手术难以切除者可用此法,见图9-4,图9-5;③放射治疗,对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳,故多不主张使用。

图9-3　脊髓血管畸形手术

图9-4　脊髓血管畸形显示

图9-5　脊髓血管畸形血管栓塞术

2.用药原则　①自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药;②术后可使用脱水药,以减轻局部脊髓肿胀;③术前及术后使用神经细胞活化药,以促进神经功能恢复;④对症及支持治疗。

3.疗效评价　①治愈:脊髓血管畸形基本消失;神经症状消失或明显好转。②好转:脊髓功能障碍症状有所恢复。③未愈:脊髓血管畸形未见消失;神经症状无改善。

脊髓血管畸形起病多较缓慢,早期易误诊为脊髓多发性硬化、脊髓蛛网膜炎和脊髓髓内肿瘤等。如不治疗大多于2~3年后发展至全瘫。早期诊断,在肢体未瘫时应尽早手术,可使70%的病人症状改善甚至恢复工作。青壮年如突然出现腰背部疼痛和肢体无力,特别是在其后又有自然缓解者,应考虑本病,并迅速到医院做相应的检查和治疗。