小头畸形影像诊断

又称多微脑回畸形，神经元移行到达皮质，但分布异常，形成多数细小的脑回，发生于妊娠5～6个月，为皮质分子层分离障碍所致。主要表现为皮质表面或内缘锯齿状、小而浅且数目多的皱褶，也称为皮质发育不良。可累及各个脑叶，外侧裂附近为最好发的部位。常与其他神经元移行障碍相伴发，单独发病者少见。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI。

【典型病例】

病例1　男，7个月，发育迟缓，频繁抽搐（图10-4-17）。

图10-4-17　多小脑回畸形

影像所见

CT平扫：脑皮质弥漫性增厚，额颞叶脑沟浅小，脑回扁宽。皮质下散在低密度灶。

病例2　2岁，发育迟缓，不会走（图10-4-18）。

图10-4-18　多小脑回畸形

影像所见

矢状面T1WI：顶部脑皮质增厚、表面呈锯齿状、小而浅的脑回皱褶。

【影像与病理】

病理上有分层型和未分层型两类型。分层型由边缘层（最外层）、结构紊乱的外分子层、伴星形细胞的细胞稀疏层和内分子层4层构成。细胞稀疏层是未成熟脑中皮质板坏死的结果。皮质受损后到达的细胞形成组织结构紊乱的外分子层，不能形成正常6层的皮质结构。在未分层型中无明显稀疏层。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）皮质增厚，伴浅的脑沟和皮质边缘高低不平，呈波浪状或结节状；少数呈均匀增厚，多数增厚皮质厚薄不均。

（2）增厚的皮质常向深部折叠，形成皮质裂。

（3）常有白质内胶质增生，表现为局限性皮质下白质低密度区。

2．MRI表现

（1）好发部位为侧裂附近，其他部位如额顶颞叶也可受累。MRI特征为，较正常皮质增厚的脑皮质的内缘或表面出现多发锯齿状、小而浅的脑回皱褶。

（2）灰质与白质交界明确，其下方白质内常有高信号（神经胶质增生）。

（3）本病常与其他脑畸形如脑裂畸形、Chiari畸形、巨脑回等并存。

3．比较影像学　CT可提示诊断，由于CT组织分辨率较MRI差，所以多不能对本组畸形作出明确诊断，但对颅内钙化的显示优于MRI。MRI依靠病变特殊的好发部位及其主要表现为小而浅、呈典型的锯齿状外观，一般可以诊断。

【影像与临床】

大多数表现为生长、运动和智力发育障碍和癫，少数为偏瘫或语言障碍等。临床表现的严重程度与病变的范围有关。

【鉴别诊断】

多小脑回畸形由于仅发生在大脑表面或侧裂附近，明确诊断较为困难，需要仔细观察，避免遗漏病变。

1．与无脑回畸形、巨脑回畸形鉴别：前两者皮质增厚，侵犯范围广泛、对称，幕上两侧大脑半球均受侵犯，增厚皮质的厚薄较为均匀。后者侵犯范围小于前两者，增厚皮质厚薄不均，边缘见锯齿状或结节状隆起。另外，多小脑回常有白质内胶质增生，亦可作为鉴别点之一。

2．不具备典型征象的病例需与闭合型脑裂畸形及其正常的脑沟相鉴别。依其特殊的好发部位以及主要表现为小而浅，呈典型的锯齿状外观及白质内胶质增生，一般不难鉴别。