临床和血流动力学特征

不同程度的二尖瓣狭窄的临床特征主要取决于心排血量和肺血管阻力的水平。当二尖瓣瓣口面积缩小至约2．0cm2时，表现为轻度狭窄，此时跨瓣压力阶差较小，但能推动血液自左心房流入左心室。瓣口缩小至1．0cm2时为严重二尖瓣狭窄，跨瓣压力差约升高至20mmHg（平均左心房压约为25mmHg），方可维持正常静息心排血量。长期的左心房压升高使肺静脉和肺毛细血管压被动性升高，导致肺动脉高压。严重的肺动脉高压导致右心室扩大肥厚，最终发生相对性三尖瓣关闭不全和右心衰竭。

轻度二尖瓣狭窄（瓣口面积＞1．5cm2，平均压力阶差＜5mmHg）的特点：静息时通常不会出现症状，但在运动、情绪变化、感染、妊娠或发生心室率快的心房颤动时，跨瓣血流增加，舒张期和充盈期缩短，左心房压力升高，可出现呼吸困难。

中度二尖瓣狭窄（瓣口面积1．0～1．5cm2，平均压力阶差5～10mmHg）的特点：此类患者如果静息左心房压＜15mmHg，静息心排血量可正常，而在劳力时可正常性的增高。在这些患者中劳力时的高跨瓣压力阶差引起显著左心房压和肺毛细血管压升高，导致劳力时严重的肺水肿。因此患者在休息时可无症状，只有在运动时左心房压＞20mmHg，出现劳力性呼吸困难。当静态心房压在15～25mmHg，大多数患者休息时无症状，可出现劳力性呼吸困难。如肺血管阻力没有明显增加，右心排血未受到限制，任何引起心排血量增加的因素均可以使心排血量增加的同时，左心房压升高，引起夜间阵发性呼吸困难。当静息左心房压在25～35mmHg时休息常出现呼吸困难，轻微体力活动使症状明显加重，患者丧失劳动力，频繁出现夜间阵发性呼吸困难。这种状态下患者常需利尿药和血管扩张药治疗，减轻前负荷，减低左心房压。当静态左心房压＞35mmHg时，临床表现取决于平时左心房压的水平，如果平时左心房压在20～25mmHg，且持续了一段时间，那么在此水平上左心房压＞35mmHg，在大多数患者中只表现为极度的呼吸困难，很少发生急性肺水肿。而平时左心房压＜20mmHg者，左心房压突然升高＞35mmHg，会出现急性肺水肿。这是由于平时较高的左心房压会使左心房的顺应性代偿性增加，左心房扩大缓冲了压力急剧的增高对肺及肺血管的影响而起到保护性作用。

重度二尖瓣狭窄（瓣口面积＜1．0cm2，平均压力阶差＞10mmHg）的特点：左心房压力的升高使肺静脉压和肺毛细血管压也同时升高。一些诱发因素如心室率快的心房颤动、高热、妊娠等使左心房、肺静脉、肺毛细血管压力急剧升高超过血浆渗透压时，大量的流体迅速外渗到肺间质和肺泡内引起急性肺水肿，造成肺气体交换障碍和低氧血症。低氧血症造成其他代谢紊乱，如果没有及时治疗可以导致死亡。因此，对于重度二尖瓣狭窄的左心房小的患者，当出现快速心房颤动、高热时，要积极用药物治疗，已经妊娠的患者劝告其尽早结束妊娠。

但在二尖瓣狭窄的病程中，并不是当静脉压超过血浆胶体渗透压就必然会出现急性肺水肿，甚至有重度二尖瓣狭窄的患者，左心房压和肺毛细血管压很高＞30mmHg，但却很少发生急性肺水肿事件。这是因为严重二尖瓣狭窄患者，劳力时心排血量的增加低于正常，因而可较心排血量正常升高者更能降低肺静脉压，并更为明显地缓解严重肺充血症状。在严重二尖瓣狭窄尤其伴有肺血管阻力升高时，静息时通常心排血量降低，劳力时不升高，这些患者常出现继发于低心排血量的严重虚弱和乏力。

继发于风湿性心脏病的二尖瓣疾病合并心房炎症，可引起左心房扩大，心房壁纤维化，心房肌束结构破坏，导致心房肌传导速度不等和不应期不一致，最终导致心房颤动。心房颤动本身也可引起心房肌的弥漫性萎缩，进一步导致心房扩张、不应期和传导不一致性，这些改变也引起不可逆性心房颤动。