扩张型心肌病（DCM）既往曾称为充血性心肌病。此型心肌病的特点为左心室（多数）或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度肥厚，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然任何年龄均有发病，但常见于中、青年，男性多于女性（2.5∶1），发病率为13／10万～84／10万。
【病因与发病机制】
病因和发病机制尚未阐明，可能与下列几方面有关。
1.感染与免疫 某些嗜心肌病毒首先引起部分心肌细胞损害，导致局部细胞坏死溶解，形成灶性炎症反应，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。
2.病毒性心肌炎 有学者认为DCM是心肌炎（特别是病毒性心肌炎）的慢性阶段或后遗症，尤其是急性期症状不明显者待心脏逐渐扩大时，血清有关抗体已经不高，病原体也分离不到。
3.遗传因素 DCM有家族性发病趋向，但比肥厚型心肌病少见。目前应用分子遗传学技术，认为DCM病人心肌肌蛋白基因、心肌内癌基因表达、线粒体内基因均有异常。
4.微血管痉挛和血管活性物质 儿茶酚胺可使心肌灶性坏死；微血管痉挛和缺氧，也可使细胞膜通透性改变和钙超负荷增加。
5.心肌超微结构、生化改变 DCM病变可能通过抑制成熟过程中肌凝蛋白基因的开放，使肌凝蛋白重链和α-肌纤维蛋白的相关成分显著减少，而致心肌纤维的容积密度显著降低。
6.微量元素 硒（Se）与DCM的关系备受关注：①缺Se使机体抗氧化能力下降，使心肌肌质过氧化物堆积，细胞及亚细胞遭到破坏；②缺Se使免疫功能受损，减少抗体形成及白细胞杀菌能力；③缺Se使心肌组织细胞的呼吸代谢功能受到抑制。
7.多种因素综合作用 某些化学物质及重金属可引起心肌病，如铅、汞、锑剂、氯喹、蛇咬伤等；营养代谢障碍如5-羟色胺摄入过多，钾和镁离子缺乏；某些化学物质及抗癌药能与细胞核及线粒体的去氧核糖核酸（DNA）结合而抑制酶系统，使心肌细胞的生活力及增生力减退，引起进行性心肌损害，再加上某些诱发因素如劳累、感染、毒素和乙醇等的触发而引起DCM。
【病理改变】
DCM的心脏扩大常2倍于正常人，肉眼可见左心室腔增大尤为明显，心房也可扩张，致二尖瓣和三尖瓣环增大，引起关闭不全；因心肌及心内膜纤维化，故心脏外观呈苍白色，扩大心腔内可有附壁血栓。光镜下，心肌纤维常有明显变粗、变性、坏死及纤维化，电镜显示线粒体增大、增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。
DCM病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左心室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭表现；左心房、肺动脉压力相继升高，可导致右心衰竭；心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音，扩大心腔附壁血栓脱落可致栓塞体征。
【临床表现】
1.症状 起病隐匿，最初心脏增大，心功能代偿时无自觉症状，即无症状期，可长达10年左右，此后症状加重出现左侧心力衰竭，以后发展为全心衰竭。表现为：劳累性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，甚或咳泡沫浆液或粉红色样痰，严重时有水肿、肝大等右心衰竭症状，并常出现乏力及各种类型心律失常。部分病人可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞甚至猝死。
2.体征 脉搏较弱，心衰时可出现交替脉，血压早期多正常，晚期收缩压偏低，脉压小；心尖冲动左下移位，可见抬举样搏动，心浊音向左下或两侧扩大。心脏体积可随心衰的消长而变化是本病与其他器质性心脏病鉴别的一个重要特点，常可听到S3或S4，心力衰竭时亦常出现室性奔马律，且持续时间较长；常有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善后可减轻。心力衰竭时两肺底可闻及湿性啰音，晚期出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢水肿，甚至出现腹水、胸腔积液。
【辅助检查】
1.实验室检查 常有血沉加快，肝淤血时可引起球蛋白异常，偶尔有血清心肌酶活性增加。
2.心电图 DCM病人常可表现传导阻滞和各种心律失常，ST-T改变及低电压，病理性Q波，动态心电图监测约有90%病人有复杂性心律失常，如多源性室性期前收缩、频发成对室性期前收缩、短阵室速或房颤。
3.X线检查 各房室腔显著增大，有肺静脉高压的表现，偶有Kerley B线，晚期常有胸腔积液或心包积液，透视下心脏搏动减弱。
4.超声心动图检查 心脏四腔均增大，而以左侧增大为著，左心室流出道也扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，提示收缩力下降。二尖瓣本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。
5.心导管检查和心血管造影 早期近乎正常，有心力衰竭时可见左室舒张末期压，左房压和肺毛细血管楔嵌压增高，心搏量、心脏指数减低。心室造影见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下，＜50%以下。冠状动脉造影多无异常，有助于冠状动脉性心脏病的鉴别。
6.心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低，心肌显影表现为灶性散在放射性减低。
7.心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。对DCM的诊断和治疗不能提供有价值的证据，但有助于排除心肌炎。
【诊断】
本病缺乏特异性的诊断指标，临床上有心脏增大，心律失常和充血性心力衰竭的病人，如超声心动图证实有一大（大心腔）、二小（小瓣口）、三薄（薄室壁）、四弱（心脏弥漫性搏动减弱），即应考虑本病的可能。但应除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病，可诊断为扩张型心肌病。
【鉴别诊断】
DCM的诊断的确立，常须排除其他器质性心脏病，且与以下几种心脏病进行鉴别。
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病
（1）本病多有冠心病易患因素如高血压、高血脂及糖尿病、高龄、肥胖，常可出现典型心绞痛或心肌梗死。
（2）冠心病病人心电图有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变。
（3）超声心动图检查冠心病多以左室受累为主，坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动，呈节段性分布。
（4）选择性冠状动脉造影，可排除或肯定冠心病的诊断。
（5）心肌核素检查通过对心肌血流灌注和代谢显像匹配分析可准确评估心肌的活力。
2.风湿性心脏病 扩张型心肌病可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左心房扩大，易与风湿性心脏病混淆。风心病二尖瓣关闭不全收缩期杂音粗糙、响亮，向左腋下和肩背部传导，心力衰竭控制后杂音增强，而DCM心衰控制后，杂音减轻或消失。风心病多伴有二尖瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全；超声心动图可显示瓣膜有明显的特征性病理改变。
3.心包积液 心尖冲动减弱或消失，心音遥远；心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变；超声心动图心包腔内液性暗区，可作出明确诊断。
【治疗】
治疗原则是保护心肌代偿能力，纠正心力衰竭，控制心律失常和防治栓塞等并发症。
1.一般治疗
（1）加强营养：给予高蛋白高纤维等富有营养的食品，适当补充微量元素，低盐并适当控制饮水量。
（2）休息：心力衰竭时卧床休息甚为重要，可减轻心脏负荷，减慢心率，使心脏舒张期延长，有利于静脉回流，增加冠脉供血，增强心肌收缩力，改善心脏功能。心力衰竭控制后，仍须限制活动量。
（3）控制感染：上呼吸道感染是DCM诱发心力衰竭的常见原因，特别在易感季节（冬春季），及时应用抗生素，酌情使用丙种球蛋白，以提高机体免疫力。
（4）中药：黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。
2.心力衰竭的治疗
（1）给氧：一般采用鼻导管低流量给氧。
（2）血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）：ACEI已被证实对难治性心力衰竭有独特的疗效，其疗效和病因无关，对肾素水平不高者同样有效。首选卡托普利6.25～12.5mg，3次／d，既可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小。
（3）利尿药：不论其心力衰竭严重程度如何，利尿药能迅速减轻心脏前负荷，有效缓解症状。应间断、小剂量应用。
（4）β受体阻滞药：一般适用于心动过速的DCM病人，通过减慢心率，使心室充盈时间延长，从而改善心功能。宜从小剂量开始，常用美托洛尔12.5mg，2次／d，逐渐加量。长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。
（5）洋地黄类药物：洋地黄对心力衰竭伴房颤的病人有良好的疗效，即使是窦性心律也有效。可酌情小剂量使用，必要时可用非洋地黄类正性肌力药物。
（6）血管扩张药：减轻心脏前后负荷，扩张血管，可增加利尿效果。
（7）心肌代谢药物：如1，6-二磷酸果糖，泛醌等。
3.抗心律失常治疗 80%～90%的DCM病人伴有各种室性心律失常，在采用抗心律失常治疗之前，首先应加强对抗心力衰竭的治疗，消除各种致心律失常的因素。对无症状的频发室性期前收缩，包括非持续性室速，一般不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用胺碘酮及莫雷西嗪等药物。
4.抗凝治疗 如无禁忌证可给予抗血小板药物（如肠溶阿司匹林）或抗凝药物（华法林），预防栓塞并发症。
5.置入双腔及三腔起搏器 对一些重症晚期病人，合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上，考虑置入双腔及三腔起搏器，通过调整左、右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。
【预后】
病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。一般认为，症状出现后5年的存活率在40%，10年存活率在20%左右。由于病因未明，尚无特效治疗方法。
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