吉兰－巴雷综合征（原名格林－巴利综合征Guillain－Barre syndrome，GBS），是一组以周围神经和神经根的脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。临床上以双侧对称性、进行性、上行性、弛缓性瘫痪为主要特点，病情进展迅速，严重者短期内可致呼吸肌麻痹而危及生命。年发病率为0．6／10万～1．9／10万人，在发展中国家发病率比较高，各年龄组均可发病，国外资料显示与年龄呈正相关，并出现双峰现象。根据起病形式和病程，可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
一、病因与发病机制
（一）病因
1．可能因感染或异体蛋白诱发的自身免疫性疾病 常见的感染因子有：空肠弯曲杆菌（是吉兰－巴雷综合征最主要前驱感染病原体）、巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎病毒、肺炎支原体等。
3．营养障碍 如维生素B1缺乏病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等。
4．化学药物及物品 如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。
5．感染性疾病 如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。
6．结缔组织病 如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。
7．遗传 如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。
（二）发病机制
目前尚未完全阐明，一般认为发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，由其引起迟发性变态反应的免疫性疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用于周围神经的神经膜细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及脑神经运动核退行性变，肌肉呈失神经性萎缩。
二、临床表现与诊断
（一）临床表现
1．症状 急性吉兰－巴雷综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuritis，AIDP），约半数以上患者在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，1～2周达到高峰。80%以上患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命。多数在2～4周开始恢复，疾病程度和病情进展速度个体差异较大。约1／3患者可遗留有后遗症，如双下肢和（或）双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛、足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端“手套－短袜”型感觉减退或缺失。部分患者遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰。一些患者自主神经功能障碍，可见手足少汗或多汗、肢端皮肤干燥、小便潴留或大小便失禁。
慢性吉兰－巴雷综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuritis，CIDP），与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可并有前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现为使用钥匙开锁、握笔、解纽扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩。更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，患者因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
2．辅助检查
（1）实验室检查：80%～90%的患者脑脊液中蛋白增高，但细胞计数和其他均正常或接近正常，称为蛋白－细胞分离现象，为本病特征。然而，这种现象一般要到起病后第2周才出现，在第3周最为明显。脑脊液压力多正常。
（2）肌电图检查：发病早期可能仅有F波或H波反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅可正常或下降。
（二）诊断
1．病前1～3周有感染史，起病时一般无发热。
2．急性或亚急性起病。
3．四肢对称性、弛缓性瘫痪。
4．客观感觉障碍无或轻微。
5．脑脊液多呈蛋白－细胞分离现象。
6．肌电图检查可见，发病早期可能仅有F波或H波反射延迟或消失。80%的病例有神经传导速度减慢或阻滞。
三、治疗原则
（一）一般治疗
防治感染、防止肺栓塞、加强营养支持疗法及各项基础护理。
（二）呼吸肌麻痹的抢救
在疾病高峰期，有呼吸肌麻痹、呼吸困难或有严重的肺部感染者，宜尽早做气管切开，以达到保持呼吸道通畅和辅助呼吸的目的。在患者突然呼吸停止的紧急情况下，应立即气管插管，待病情稳定后再行气管切开。
（三）激素疗法
激素可以对人体的免疫系统产生强烈的抑制，作用于细胞膜的结构，维持细胞膜的稳定，减轻了脱髓鞘程度，改善神经传导功能，减轻炎症和水肿。
（四）免疫球蛋白疗法
治疗吉兰－巴雷综合征疗效肯定，病情的反跳和抗体的反跳发生率降低，可缩短病程，为治疗吉兰－巴雷综合征首选。
（五）免疫抑制剂疗法
对激素治疗无效者，可用此类药物连续治疗2周，常选用药物有环磷酰胺或硫唑嘌呤。IFN－β是细胞免疫的调节因子，能抑制抗原表达，抑制炎症因子的产生，调节巨噬细胞的功能，并通过调节细胞黏附分子的表达对炎症细胞的渗出及迁移产生影响。
（六）血浆置换法
血浆交换（plasma exchange，PE）是最早证实对吉兰－巴雷综合征有效，并已成为吉兰－巴雷综合征治疗试验疗效评价的参照。主要是清除患者血浆循环中致病性抗体、淋巴因子、炎症介质，使淋巴细胞功能恢复，促进免疫球蛋白的平衡，恢复吞噬细胞功能，减轻免疫反应及其损害作用。每次交换血浆量为40～50ml／kg，一般1周交换血浆2～3次，3～5次为1个疗程。
（七）七叶皂苷钠
具有抗炎、抗渗出、提高静脉张力、改善微循环、减轻水肿、并能有效地清除自由基、减轻神经组织的损害等作用。七叶皂苷钠具有激素样作用，但无激素样副作用。
（八）对症治疗
1．急性期应给予神经营养药物，如维生素B、维生素C、还可适当使用ATP、辅酶I等神经营养药。
2．窦性心动过速常见，通常无需处理，重症病例应持续心电监护，严重心脏传导阻滞和窦性停搏者（少见），需置入临时性心内起搏器。
3．对吞咽困难轻者，进少量糊状食物，不能吞咽者应鼻饲，以免食物误入气管发生窒息。
4．尿潴留可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；便秘可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠，出现肠梗阻者应禁食，给予肠动力药，如西沙必利等。
四、常见护理问题
（一）清理呼吸道无效
1．相关因素
（1）脑神经麻痹引起吞咽困难，呛咳和咳痰不能，导致唾液误吸，造成肺炎。
（2）气管切开后，气道自身湿化作用明显降低，因空气直接通过气管套管进入下气道，失去了上气道的加温和加湿作用，造成气道干燥，气道内分泌物黏结在纤毛上，纤毛运动功能丧失，分泌物不易排出。
（3）呼吸肌无力引起咳嗽无力或疲乏。
2．临床表现
（1）呼吸音粗，呼吸浅而快，伴有鼻翼扇动、三凹征。
（2）呼吸道分泌物多、黏稠，咳嗽、咳痰无力。
（3）动脉血气分析，血氧分压低，二氧化碳分压高，氧饱和度低于90%。
3．护理措施
（1）嘱患者卧床休息，必要时半坐卧位，抬高床头，有利于呼吸，穿宽松柔软的衣服，以免影响呼吸。
（2）给氧并保持输氧管道通畅，鼓励患者咳嗽，做深呼吸。适时吸痰，频繁的吸痰刺激气管使分泌物增多或损伤气管。
①吸痰的指征。呼吸道压力高报警；患者呼吸时对呼吸机有对抗，咳嗽、听诊肺部有痰鸣音；血氧分压、血氧饱和度下降。
②吸痰的流程图77－0－1。
③吸痰的方法。选择合适的吸痰管，吸痰管外径应小于气管套管内管直径的1／2，以免吸管太粗影响气体进入，吸出气太多，也容易造成负压过大而致肺不张。吸痰时严格掌握无菌操作的原则，先气管内吸引，再吸引口腔、鼻腔。吸痰管应在无负压的情况下伸入气管内，打开负压边旋转边上提吸引，动作轻柔，避免损伤气道黏膜，遇有分泌物较多处，宜稍停留，防止将其痰液推下。吸痰管进出气管的次数不宜太多，一般不超过3次，每次吸痰不得超过15s，防止频繁吸引损伤气道黏膜致使氧分压降低。吸痰过程中要观察并记录患者痰液的性质、颜色、黏稠度、量及气味，吸痰前后应给吸入纯氧。
（3）加强巡视：严密观察并记录患者呼吸频率、节律和深度，如发现呼吸费力、呼吸减慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设备，随时准备配合抢救。必要时配合医生行气管插管或气管切开术，定时查血气分析，观察缺氧状况是否得到改善，及时调整氧的浓度或呼吸机参数。
图77－0－1 吸痰
（4）气管插管或气管切开患者应做好气道湿化，及时添加呼吸机湿化器内的水至所需刻度，一般选用无菌蒸馏水，每天更换湿化液；生理盐水250ml加入庆大霉素24万U、糜蛋白酶4 000U气管内滴药，每半小时1次，每次3～5ml，但应注意干燥结痂的痰液吸水后易软化膨胀，堵塞气管、支气管引起窒息，故应严格控制湿化液滴入速度，滴药时药液应沿管壁缓慢滴入，防止短时间内气管内进入大量液体而引起肺淹溺；超声雾化吸入，利用超声波在发生器薄膜的高频振动把药液变成细微雾滴，药液随患者吸气到达终末细支气管及肺泡，达到消炎、湿化气道黏膜、稀化痰液的作用，每4h1次，每次20～30min。
（二）呼吸肌麻痹
1．相关因素 疾病本身的发展引起呼吸肌麻痹。
2．临床表现 胸闷、烦躁不安、发绀、呼吸困难、血氧饱和度低于90%。
3．护理措施
（1）密切观察呼吸情况，早期发现呼吸肌麻痹，观察患者的呼吸频率、节律、深度、胸廓运动的变化，口唇、指（趾）甲有无发绀，有无胸闷、烦躁不安、出汗、摇头，有无意识障碍等；听咳嗽声、语声是否减弱；听诊肺部呼吸音的强弱，有无干、湿性啰音；定时做血气分析，适时监测血氧饱和度，确定有无呼吸衰竭。凡是有呼吸肌受累的患者应予以高度重视，密切观察，确保血氧饱和度≥90%，一旦发现异常情况，应立即向医生报告。
（2）选择合适的人工气道，掌握呼吸机使用指征，当患者出现呼吸急促、表浅、烦躁不安、多汗、心率增快、血压改变等缺氧的早期表现时，应高度重视，予以翻身、叩背、吸痰、给氧等措施，并做好气管插管或切开的准备工作；若患者咳嗽无力，出现痰多黏稠、面色潮红、心动过速、血压升高等征象时，应立即翻身、拍背，迅速清除呼吸道分泌物，改善通气。如症状不能缓解，血氧饱和度低于90%，应立即考虑无创机械辅助通气，严重者行气管插管或气管切开术，予以有创机械辅助呼吸。患者行气管插管后，应记录插管深度，临床上常有3种插管方式：经口插管、经鼻插管和气管切开。经口插管位置应从门齿测量，经鼻插管应从鼻孔测量。每班测量记录并做好交班，以防插管滑入右或左支气管内，造成单侧肺通气增强致气胸，另一侧肺通气不足致肺不张，或固定不牢，患者躁动拔管。因吉兰－巴雷综合征呼吸肌麻痹的恢复常常需要数月至半年，易发生肺部感染、痰堵、甚至窒息。因此，凡是行气管插管者均应尽早行气管切开。
（3）气管切开的护理
①气管切口的护理。机械通气患者，气管创口及周围皮肤应保持清洁干燥，每日更换敷料。备气管切开护理盘，每天更换，高压蒸汽消毒。气管套管系带打手术结，注意检查系带松紧度是否合适，太紧易造成颈部皮肤损伤及压迫颈部血管，太松套管易于脱出，应以放入1指为宜。
②气囊的护理。掌握气囊充气量，一般气囊内压达10～20mmHg即可。没有条件测定气囊内压时，临床常规采用“最小漏气技术”，每次少量充气，直到恰好听不到呼吸时气囊周围漏气声为止，再从气囊中慢慢抽出0．2～0．3ml气体，使每次机械通气高峰到来时，都有微量气体从气囊周围逸出，可不必定时放松气囊。主要理论依据：气囊放气后1h气囊压迫区的黏膜毛细血管血流难以恢复；气囊放气导致肺泡充气不足，危重患者往往不能耐受；常规的定期气囊放气－充气，往往使医务人员忽视充气容积或压力调整，反而易出现充气过多和压力过高情况。
③套管的护理。护士应经常检查并确定气管插管是否在位。气管插管的开口位置应在气管隆嵴上1～3cm，一般成人插管深度为22～23cm。过浅容易脱出，过深则顶在气管隆嵴而影响通气，甚至插入一侧支气管（往往进入右支气管）。患者刚刚转入ICU时，护士应立即听诊两肺呼吸音是否对称，调整好气管插管的位置，测量气管插管顶端至门齿的距离，并用记号笔标明刻度，每班交接，定时检查。气管插管应用胶布及布带牢固固定，插管后可做床旁X线摄片以帮助确定位置。摄片时，在抬放患者过程中应有专人扶持头颈部，以免插管移位，翻身时，一定要注意气管插管、呼吸机管道的位置，防止过度牵拉致插管脱出。
（4）机械通气时的护理：①机械通气时注意呼吸机与患者气管套管连续的密闭性，防止脱管使患者发生窒息。如发现呼出气量低限报警，多为回路内漏气或呼气阀漏气，应检修回路和呼气阀。如出现吸气压高限报警，多为气道内分泌物黏稠、管道打折等，应加大每分通气量，调整湿化器湿度，注意湿化器内水量，及时吸引清除痰液，并保持各管道通畅，以确保通气量的稳定。②呼吸机工作参数的调节。根据病情选择合适的通气模式和参数，潮气量8～12ml／kg，通气频率14～20／min，吸呼比1∶1．5～3，吸氧浓度（FiO2）在建立机械通气的初始阶段为迅速纠正机体的缺氧状态，可短时间内给予80%以上浓度的氧，以后再根据PaO2和病情调节FiO2至40%～50%，调节的原则是维持患者的PaO2于安全水平而又要避免氧中毒。具体地说，维持PaO2＞60mmHg以上而又要尽量减低FiO2于50%以下。如患者呼吸异常或自发呼吸与呼吸机对抗，应查找原因，及时纠正。严密观察患者的神志、体温、脉搏、血压、呼吸频率及强弱等，如胸廓抬起明显，口唇发绀减轻，无呼吸机抵抗，心率和血压稳定，说明通气参数的设置比较合适。③护理人员应熟悉呼吸机的特点和性能，掌握操作程序、通气参数调节，观察机械部分运转情况，仔细倾听节奏和音响变化，以便及时发现机械故障，予以纠正。给机械通气患者翻身时，要严防呼吸脱落。床旁备简易呼吸器，当发生电源离断或呼吸机故障时，立即拔下呼吸机接口，以手捏气囊代替通气。
（5）机械通气并发症及护理措施：①呼吸道感染。也称为呼吸机相关性肺炎，是最常见的并发症。保持环境整齐、空气清新湿润，减少探视人员，有呼吸道感染者不许进入，陪护者戴口罩，严格无菌操作及床边消毒隔离，避免交叉感染。②通气不足或通气增强。机械通气压力过低可造成通气不足引起高碳酸血症，导致呼吸衰竭，并影响循环功能；通气压力过高可造成通气增强，使二氧化碳分压下降，影响血压和神经系统功能，还可造成低血钾而引起心律失常。针对上述情况，可适当调节潮气量、呼吸频率、呼吸时间比等，以改善通气功能。③呼吸道阻塞。是机械通气中较常出现的问题之一。可由吸痰不彻底或湿化不足，黏痰阻塞支气管等引起。应加强气道湿化，反复拍背、吸痰，暂时增加通气量等办法，大多数可在短期内恢复。
（6）呼吸机撤离时护理：当患者自主呼吸平稳，咳嗽、吞咽反射良好，进行撤机试验，开始脱机时间不宜太长，每次10～20min，每1～2h进行1次，宜在日间进行，逐渐延长自主呼吸时间，若自主呼吸2h以上，生命体征平稳，血气分析正常，可考虑撤机。大部分机械通气时间不长的患者，不需要撤机过渡试验，可直接脱机观察。只有少部分机械通气时间较长，肺部功能差，已有通气机依赖倾向的患者，才需经历撤机试验过渡阶段。患者完全脱机后，靠自主呼吸来维持通气，此时需重点观察患者的咳痰是否有力，呼吸是否感到费力，自主呼吸4～6h后，复查血气分析，判断患者是否能依靠自己的呼吸能力，维持动脉血氧值于理想水平。
（三）躯体移动障碍
1．相关因素 肢体瘫痪；神经肌肉受累；气管切开及呼吸机运用后制动。
2．临床表现
（1）肢体瘫痪、肢体运动功能丧失；卧床不起，功能受限。
（2）患者自我照顾能力下降，不能进行日常生活活动，如：行走、穿衣、进餐、洗脸、梳头等。
3．护理措施
（1）评估患者患肢的活动能力，与患者共同制定护理计划。
（2）患者四肢对称性、弛缓性瘫痪，卧床不起，给予1／2h翻身，并将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。同时患者感觉异常，全身不适，必要时留陪1人及时给予按摩，解除患者痛苦。
（3）及时协助和督促患者进行功能锻炼，根据病情在床上被动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节；推拿应以轻柔缓慢的手法进行。
（4）教会患者家属及其陪人进行锻炼的方法，下床活动时需有人陪护，防止意外受伤。
（5）配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复，鼓励患者进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需要。
（四）感知障碍
1．相关因素 周围神经脱髓鞘病变；感觉传导通路损害。
2．临床表现 表现为肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉；感觉异常如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感。
3．护理措施
（1）注意给患者肢体保暖，但禁用热水袋，防止烫伤。可每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。
（2）保持床单整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部位的皮肤受损。
（3）24h持续监护。
（4）给予肢体推拿和被动运动，减轻患者痛苦，护士应协助翻身，每2h翻身1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生压疮。
（5）经常给患者做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
（五）便秘
1．相关因素 神经肌肉控制力障碍；不习惯床上排便；液体摄入量不足；饮食习惯改变。
2．临床表现
（1）患者大便干结，排便困难，伴排便疼痛。
（2）患者不能自行排便，需用缓泻药或灌肠等方法协助排便。
3．护理措施
（1）了解患者的饮食习惯和对各种食物的好恶，保证食物色、香、味俱全，增进患者的食欲，增加患者食物中的纤维素含量；如带皮的新鲜水果和各种蔬菜（芹菜、韭菜等）；但开始食用粗纤维食物时应从少到多，逐渐增量，以免对肠道过度刺激而引起腹泻或肠梗阻。患者吞咽困难，应将食物切碎后食用。根据病情，给予充分的液体：每天饮水1 500～2 000ml，早餐前半小时喝1杯温开水，可刺激排便。
（2）在患者排便时用屏风遮挡，信号灯放在伸手易拿到的地方，然后医护人员离开，以免干扰患者排便。
（3）急性期患者排便时不要太用力，以预防生命体征变化，可在排便用力时呼气，每天顺肠蠕动方向按摩腹部数次，以增加肠蠕动，促进排便。遵医嘱给予大便软化药或缓泻药，必要时灌肠。非急性期患者，在病情允许的范围内适当增加活动量。向患者及家属解释预防和处理便秘的必要措施，如饮食和活动等，并强调预防的有效性和重要性。鼓励患者养成定时排便的习惯。
（六）潜在并发症－感染
1．相关因素 神经肌肉受累；呼吸肌无力；咳嗽反射减弱或消失；气管切开；大量激素的使用。
2．临床表现
（1）患者体温升高，外周血白细胞增加，中性粒细胞增加。
（2）X线胸片有大片阴影，提示肺炎。
（3）呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰。
3．护理措施
（1）病室环境要求：设单人病房，保持室内空气新鲜，室温保持在18～20℃，湿度60%～70%，紫外线空气消毒每日2次，每次30min。物品、地面均采用含氯500mg／L消毒剂擦拭，每日2次。严格限制探视，探视者需穿隔离衣、戴口罩，对患者进行保护性隔离。
（2）应用呼吸机后，呼吸道防御功能减弱或丧失，常带入细菌，易发生新的感染或使原有感染加重。因此，在预防上强调呼吸回路、接口、湿化装置的消毒，每24h更换消毒。严格无菌操作及床边消毒隔离，避免交叉感染。如食管、胃肠反流，呼吸机回路中污染的冷凝液的微量吸入，气道分泌物误吸。进餐时将床头抬高35°～40°，有利于食物通过幽门进入小肠，减少胃内容物潴留，进餐后保持半卧位30～60min，利于胃内容物排空和食物消化，减少反流与误吸。吸痰和剧烈咳嗽时腹压均明显增加，故尽可能避免在进餐时或餐后30min内吸痰、翻身，以减少刺激，避免胃内容物反流而发生误吸。呼吸回路集水瓶处于较低的位置，及时倾倒，防止倒流。保持口腔清洁，口腔护理每日2次，定期做痰培养。患者能自主呼吸时，套管外口处覆盖生理盐水湿纱布2层，并保持清洁，如有痰液污染，及时更换。
（3）肺部物理疗法：肺部物理疗法是预防和治疗肺部感染的有效措施。在每次肺部物理疗法前，提高吸氧浓度1．0L，气管内有分泌物者，先进行气管内吸痰。每2h翻身1次，每次翻身时用空心掌迅速而有规律地叩击背部，从肺底到肺尖、从肺外侧到肺内侧，每一肺叶叩击1～2min，叩击频率1／s。肺不张者则加强叩击力度及时间。肺部感染者，应根据病变部位叩击特定的胸壁区域。有咳嗽反射者，鼓励患者咳嗽。每次叩击时间不要超过10min，叩击时应询问患者的感受，观察面色、呼吸、咳嗽、排痰情况，检查肺部呼吸音及啰音变化。一旦出现面色发绀，血氧饱和度下降，应立即停止，必要时行体位引流（表77－0－1）。
表77－0－1 不同部位病变引流体位
五、健康教育
（一）心理护理
1．紧张恐惧心理 吉兰－巴雷综合征患者起病急，进展迅速，重症吉兰－巴雷综合征患者意识清楚，发病初期就有四肢无力、呼吸困难，大汗淋漓，甚至有濒死感，对气管切开的危险性和使用呼吸机有害怕、恐惧心理。尤其害怕应用呼吸机后呼吸困难及四肢无力无改善，甚至加重。同时患者语言缺失，不能很好的与家人及医护人员交流，极易产生紧张情绪。
2．对策
（1）根据患者年龄、性别、文化程度和接受能力，采用语言、眼神、手势、图片等各种方式与患者沟通，用亲切、温暖的语言向患者讲解医院的环境及规章制度，耐心陪伴于患者的床旁，定时给患者翻身、拍背、吸痰，做好患者的生活护理，建立良好的护患关系，教会患者主动控制自己的紧张心理。
（2）密切注意患者的情绪变化，适时地向患者讲解此病的发生、发展过程及治疗方法，讲解气管切开乃一般性手术，危险性较小且为治疗所必需，呼吸机辅助呼吸能有效改善呼吸困难，提高治疗效果。解除恐惧心理，取得患者对治疗的配合，降低手术操作的危险性。气管切开后，用呼吸机控制呼吸，此时护士应耐心指导患者如何配合呼吸机，使自己不会感觉呼吸困难，并且转移患者注意力，使其随呼吸机自然呼吸；脱机后应严密观察病情变化，吉兰－巴雷综合征呼吸功能良好时面色红润、胸廓起伏平稳，血压、脉搏稳定，血氧饱和度维持在90%以上。若患者自觉呼吸费力，护士应迅速及时的执行治疗方案，尽快减轻患者不适，提高突发事件的应变能力，取得患者的信任，使患者以平和的心态接受治疗。
（二）饮食指导
1．吉兰－巴雷综合征患者存在吞咽困难，胃肠功能减弱，影响进食，机体又处于高代谢状态，所以患者最好肠内营养。对吞咽困难轻者进少量糊状食物1～2d，无呛咳或呛咳较少时可进固体状或糊状食物，2～4周后，可进正常饮食。
2．对机械通气，吞咽重度困难者向患者及其家属解释插鼻饲管的原因、目的及措施。
（1）每日从胃管注入高蛋白、高热量、高维生素、营养丰富的低脂流质饮食，如米汤、鱼汤、菜汤、牛奶、果汁等，保证患者日摄入总热量在8 400～12 600kJ，蛋白质每日不少于50g，以植物性蛋白为主，如早餐可给1份豆奶。适当增加动物性食品，深色蔬菜，以满足维生素的需要。同时静脉补充脂肪乳、清蛋白、氨基酸、能量合剂等。
（2）严格遵守鼻饲操作规程，正确鼻饲流质饮食。食物温度38～40℃，每次注入量为200ml，间隔时间不少于2h；注入时速度要慢，每次注食前先检查胃管是否在胃内，注食完毕后用温开水冲洗胃管；餐具每日煮沸消毒，注射器每日更换；注意饮食卫生，避免消化道感染。
（3）及时指导患者进行吞咽功能训练，普通胃管每周更换1次，硅胶胃管45d更换1次，更换胃管时检查吞咽功能恢复情况，及时拔管。
（三）用药指导
1．环磷酰胺 属免疫抑制药，胃肠道反应明显，在用药前10～15min可给予强力止吐药：昂丹司琼、托烷司琼等5－羟色胺阻滞药，防止严重的胃肠道反应，轻者可用甲氧氯普胺、多潘立酮缓解症状。
2．肾上腺皮质激素 应用疗效显著，重者给予地塞米松10～15mg静脉推注，每日1次，连用10～14d，视病情好转逐渐减量，改口服泼尼松维持1个月。激素治疗期间同时服用钾盐，并注意激素治疗的并发症，采用适当措施。
3．输注人血丙种球蛋白时应注意 ①掌握正确的给药方法，丙种球蛋白应放置在4℃的冰箱内保存，不得冰冻，输入时应提前半小时取出；在输入前后应用生理盐水冲管，应单独注射不得与药物混用，以免发生药物的相互作用。②丙种球蛋白为血液制品，易被污染，在准备输入过程中应严格执行无菌操作原则。输液速度40～60gtt／min，每15～30min巡视1次，观察输液情况，如滴数、局部反应，有无变态反应，大多数患者无不良反应，如果用药过程中出现恶心、呕吐、一过性头痛、心悸等症状，可减慢输液速度或暂停输液，如症状无缓解并出现呼吸急促、荨麻疹、发绀等严重症状时立即停药，并判定是原发疾病进展还是变态反应所致，如为变态反应，应给予吸氧，配合医生进行抗过敏治疗。
（四）功能锻炼
1．功能位的保持
（1）平卧位：①上肢：肩上抬前挺，在肩胛后方放一薄垫，纠正肩胛内旋内收，上臂外旋稍外展，肘与腕均伸直，掌心向上，手指伸直并分开，整个上肢可放在枕头上。②下肢：骨盆和髋前挺，大腿稍向内夹紧并稍内旋，臀部和大腿下放置枕头或沙袋，以支撑整个大腿外侧以防下肢外旋。踝呈90°，足尖向上。
（2）侧卧位：侧卧位时，瘫痪侧上肢保持肩外展位，上肢保持伸肘、伸腕和伸指姿势；下肢保持适当屈髋和屈膝体位，在膝关节处和外踝处置气枕，保持足背屈的体位。每2h予患者翻身1次，侧卧位时可在肩部和腰部放置枕头。
2．肌力训练 在患者肌力0级的软瘫期，除了保持仰卧、侧卧肢体的良姿位外，应首选最有效的物理疗法，对所有不正常的肌肉同时加以训练，最终达到增强肌力的效果。
3．关节活动度的训练 患者软瘫期主要做被动训练，即针对上肢各关节的被动屈伸训练、下肢各关节的被动屈伸及外展内收训练。
4．卧位训练 按摩及肢体被动活动，嘱患者随意念做肢体水平外展内收，每日3～5次，每次20下。
5．坐位训练 坐位平衡训练，1级静态平衡，训练时让患者坐于椅子上或床边，双足平放于地上，双手放于膝部，保持稳定。静态平衡完成后，需进一步进行2级动态平衡训练，让患者去取不同方向、高度的目标物或转移物品，由近渐远，增加困难程度，每天2次，每次20min。
6．床下行走训练 随着神经功能的逐渐恢复，肌力亦增强，可协助患者双手扶床，在原地踏步走和前后踢腿，在床边或室内行走，并给予步态指导，逐渐延长每日行走的距离和时间。
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