支气管肺泡灌洗多久恢复

肺泡蛋白沉积症特点是有发热、咳嗽、咳痰及进行性气短，X线胸片呈双侧弥漫性肺浸润阴影，病理检查可见肺泡内充满脂质的蛋白样物质。是少见病，病因未明，可能与吸入某种有害物质引起肺泡上皮代谢紊乱及免疫功能障碍有关。

【临床表现】

肺泡蛋白沉积症发病年龄不定，多见于30～50岁成人，男女之比为3∶1。发病隐匿，常有发热、咳嗽，咳少许黏痰或黄色脓性痰，伴胸痛及进行性气短；或有反复咯血，疲乏及体重下降。病变广泛者可出现发绀，在肺底可听到呼吸音减弱及散在湿啰音。少数患者可有杵状指。

【辅助检查】

1．实验室检查

（1）痰及支气管肺泡灌洗液中可发现絮状蛋白样物质，为过碘酸雪夫（PAS）染色呈阳性，奥新蓝染色呈阴性的双折光结晶体颗粒，其成分系大量类脂质、氨基酸及核酸而无真正蛋白质。

（2）血白细胞可增多，晚期常继发红细胞增多。少数有血清脂质和胆固醇增高，血清乳酸脱氢酶增高。

（3）肺活检，可经纤维支气管镜，在荧光透视下，在病变处钳取肺组织送病理检查，可见肺泡内充满颗粒状、絮状的酸性物质，PAS染色强阳性，若电镜见Ⅱ型细胞肥大增生，板层小体分泌过盛，并排入肺泡腔内，则可明确诊断。

（4）肺功能表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLCO）降低，动脉血氧分压（PaO2）降低，肺泡气－动脉血氧分压差［P（A－a）O2］增大。

2．物理检查　X线胸片显示：散在细结节状边缘模糊阴影，从肺门向外放射，多为两侧性，随病情的进展可融合成片状阴影，其中有小透亮区，不发生钙化。也可呈羽毛状阴影，从肺门向外呈蝶状分布，酷似肺水肿。

【鉴别诊断】

肺泡蛋白沉积症需与卡氏肺囊虫病，含铁血黄素沉着症，肺癌等病鉴别。

【治疗】

1．大量碘化钾口服　每日用量可达8g，可使肺泡内蛋白样物质稀释，易于咳出。

2．间歇正压呼吸器雾化吸入　雾化吸入各种酶制剂，如链激酶、胰蛋白酶等可取得一定疗效，胰蛋白酶2　500～100　000U，每日2次，8周后如有改善，可继续应用。其不良反应有刺激性咳嗽，口腔黏膜烧灼，支气管痉挛等。

3．灌洗　支气管肺泡灌洗治疗效果较好，在局麻或浅的全身麻醉下，用气管双腔插管行全肺灌洗，每次灌洗一侧，另一侧肺吸入纯氧。灌洗液可用生理盐水，或者每1　000ml内加入乙酰半胱氨酸10g和肝素7　500U，分次灌洗总量可达2～25L，灌洗液可留作检查。治疗结束需继续吸氧，使肺充气。身体弱者可做肺叶或肺段局部灌洗。