【基本概念】
骨巨细胞瘤起源于骨髓非成骨性的支持结缔组织，瘤内含有核形或卵圆形基质细胞，其中均匀分布着许多多核巨细胞的肿瘤。骨巨细胞瘤多为良性，据统计约有0．4%为恶性。
骨巨细胞瘤好发于长管状骨的关节端，其中股骨远端和胫骨、腓骨近端占总数的50%，桡骨远端、股骨近端、骶骨、肱骨也是好发部位。病变早期即可侵袭骺和干骺端。骨骺的侵袭可能偏于一侧或近中央，也可波及骺端的全部。
骨巨细胞瘤好发于20—40岁成年人。一般认为在骨骺闭合之前很少发病，40岁以后发病率明显下降。Huvos报道2—66岁均有发病，以女性较常见。据国内统计发病率仅次于软骨瘤、骨肉瘤，占总骨瘤的10．3%。
【发病因素】
骨巨细胞瘤发病的确切原因目前仍不十分清楚。有人认为，系外伤引起的骨松质骨膜下出血，出血区的扩展逐渐破坏骨组织所致；也有人认为，系慢性炎症刺激引起出血性骨髓炎或错误的修复现象；还有人认为，骨巨细胞瘤是原发于骨髓肿瘤，到目前为止没有统一的认识。
【临床表现】
1．疼痛 疼痛是最早出现的症状。初期为局部隐痛，多为间歇性，一般不影响正常生活和睡眠，局部可有压痛。门诊常有以关节痛患者就诊。
2．功能障碍 肿瘤因膨胀性生长，使骨皮质变薄，易发生病理性骨折，而影响功能。
3．局部症状 浅表的部位可触到局部肿胀，若肿瘤穿破薄变的皮质骨而扩展到软组织，可形成局部软组织肿瘤。有时触诊时可有捏乒乓球感。随着肿块扩大，局部皮温可升高，静脉充盈，并可出现红斑。
4．骨折 由于肿瘤溃破骨皮质，约有1／3患者可出现病理性骨折，此时疼痛可能突然加剧。若位于脊椎的肿瘤并发病理性骨折时，椎体可发生萎陷，出现脊髓神经或神经根受压迫症状。
【特殊检查】
1．X线摄片检查 病灶多位于骨端松质骨内，初期呈偏心位。与正常骨间界限比较明显，肿瘤可破坏骨端大部，相邻的骨皮质膨胀、变薄。肿瘤呈纯溶骨性破坏，或呈肥皂泡沫状，多房状，不见钙化、骨化。骨皮质扭曲、中断、变形，没有不规则骨膜反应。骨皮质被穿破后，形成软组织肿块阴影。
2．CT检查 在CT扫描时，表现为膨胀性分房的低密度区，骨皮质变薄，病灶周围密度增高。如病灶内有出血时密度也可增高。增强后CT扫描，可见病灶内强化或不强化。若发生病理性骨折时，可显示骨皮质断裂和软组织肿块。
3．MRI检查 表现为膨胀性溶骨性破坏，在T1加权图像中呈低信号或中等信号强度。T2加权图像上呈等或高信号。椎体巨细胞瘤可累及多个椎体出现膨胀性骨破坏和椎旁肿块。当发生病理性骨折或肿瘤进入椎管时，可压迫脊髓。如巨细胞瘤内有出血，则T1和T2加权图像均表现为多信号区。
4．数字减影血管造影（DSA）检查 有助于鉴别骨肿瘤的良性和恶性，可早期发现骨肿瘤术后复发，指导医师在精确的部位取活检。
5．骨扫描 能显示早期骨质病变，比X线摄片提前3～6个月显示阳性。对骨肿瘤诊断的精确度为35%～80%。
6．病理检查 电镜发现单核细胞中有组织细胞样或巨噬细胞样细胞与成纤维细胞样细胞。多核巨细胞体大，可见多数微绒毛与胞膜皱褶缘，于突起下见透明带，胞质内含大量线粒体与中等量溶酶体等，具多核。
【疼痛特点】
骨巨细胞瘤早期即可出现疼痛。开始为病变局部隐痛，多呈间歇性，局部可有压痛，随着病情发展，疼痛可逐渐加重，常以酸痛、沉痛、胀痛、刺痛为主。剧烈活动、休息或夜间加重。因病灶发生的部位不同，其疼痛的性质及程度也不相同。当病灶位于脊椎时，病变侵袭椎体，发生椎体骨折，或肿瘤压迫脊神经或神经根时，均可引起所支配区域产生较剧烈的疼痛，当发生病理性骨折时，可出现疼痛突然加剧。
【疼痛评估】
详细询问病史，认真进行体格检查及必要的辅助检查，根据患者的主诉及疼痛的综合评估，用VRS法将疼痛程度分为轻度、中度和重度。再让患者用NRS法对疼痛程度进行自我评估。然后根据VRS与NRS的对应关系，将疼痛确定为轻度疼痛1～3分，中度疼痛4～7分，重度疼痛8～10分。根据评估结果，选择治疗方案。
【治疗方案】
1．抗肿瘤治疗
（1）手术治疗：手术治疗是骨巨细胞瘤最常用，也是最有效的治疗方法。手术方案是根据病灶发生的部位及对局部损伤程度而制定。手术的原则是彻底清除所有肿瘤组织，尽量减少术后复发，同时尽可能考虑重建肢体关节功能。手术通常有4种方式。
①刮除加植骨术：对Ⅰ、Ⅱ级骨巨细胞瘤，骨皮质未见破坏，骨壳完整并有一定厚度，以及发生于股骨下端、颈骨上端、桡骨下端和肱骨上端等部位时，可考虑做彻底刮除加植骨。因单纯刮除时术后复发率较高。据有关资料报道，在彻底刮除肿瘤后，将腔壁全部凿除一层，然后加冷冻或50%氧化锌烧灼刮涂后的骨壳壁，达到灭活后用骨水泥加骨皮质和骨松质，充填刮除术后腔隙，然后再进行植骨，可使复发率由18%～34%降至10%以下。
②瘤段大块切除术和关节功能重建术：若病灶位于某些不负重的长骨骨端，如腓骨小头、尺骨远端、指骨等，切除后对肢体功能无明显妨碍时，可以做瘤段全切术。术后根据情况进行关节功能重建或同种异体关节移植等。
③截肢术或关节离断术：对肿瘤范围大，溶骨破坏明显，周围软组织受侵犯、界限不清、恶性行为明显的Ⅳ级原发性恶性骨巨细胞瘤，应做截肢术或关节断离术。
④肿瘤灭活再植：对骨壳完整的骨巨细胞瘤，只要没有周围浸润扩散，即使Ⅲ级，亦可做病段切除灭活后再植。
（2）放射治疗：主要用于术前照射，以减少术中肿瘤出血，或手术不能彻底切除的部位的术后辅助治疗。骨巨细胞瘤对放射治疗仅中度敏感，一般不做大剂量、长期照射，因过度照射易诱发肉瘤变。
（3）化学治疗：骨巨细胞瘤对化学治疗效果不理想。一般仅用于肿瘤出现转移、恶变和复发患者。
（4）中医中药治疗：根据中医辩证论治的原则，骨巨细胞瘤可分为气血亏虚型、气滞血瘀型等，治法则以行气活血、活血化瘀、清热解毒、补益气血、扶正培本等。常用的中药有党参、黄芪、熟地、鳖甲、青蒿、柴胡、广地龙、红花、赤芍、没药、白术、沙参、山茱萸、延胡索等。
2．止痛治疗
（1）轻度疼痛（疼痛评分≤3分）。
①心理治疗：根据患者的心理状态和情绪反应，选择暗示疗法、催眠疗法、松弛疗法等。帮助患者消除焦虑、恐惧心理，稳定情绪，使其积极配合治疗及护理。
②阿司匹林：0．3～0．6g，每6～8小时1次。
③布洛芬：200～600mg，每4～6小时1次，每日量不超过3 200mg
④芬必得：1片，每12小时1次。
⑤意施丁：25mg，每日2次。
⑥萘普生：250～500mg，每4～6小时1次，每日量不超过1 250mg。
⑦双氯芬酸：25～50mg，每8～12小时1次。
⑧尼美舒利：0．05～0．1g，每日2次。
⑨氯诺昔康：8～16mg，每日1～2次，每日量不超过16mg。
⑩针灸：根据疼痛部位、性质、程度选择腧穴、刺激方式及留针时间。
积极预防和治疗不良反应。
24～72h后再评估。
（2）中度疼痛（疼痛评分4～7分）：轻度疼痛经用第一阶梯药物治疗24～48h后，疼痛不缓解或继续加重或疼痛评估为中度疼痛患者，可考虑选择加用下列方案。
①布桂嗪：30～90mg，每6～8小时1次。
②克洛曲：1～2片，每8～12小时1次，经口或舌下含化。
③氨度芬：1片，每日3次。
④舒尔芬：1～2片，每日3次。
⑤奇曼丁：50～100mg，每8～12小时1次；二氢埃托啡20～40μg，必要时使用，舌下含化或肌内注射。
⑥路盖克：1～2片，每4～6小时1次；0．5～1片，必要时使用。
⑦心理疗法：根据患者存在的心理问题，选择相应的心理治疗，如暗示疗法、松弛疗法、认知疗法、行为疗法等，帮助患者分散注意力，减轻心理压力，提高疼痛阈，以减少止痛药物的用量。
⑧积极预防和治疗不良反应。
⑨24～72h后再评估。
（3）重度疼痛（疼痛评分＞7分）：中度疼痛经用第一、二阶梯药物治疗24h后，疼痛不缓解或继续加重或疼痛评估为重度疼痛者，可考虑选用下列方案。
①吗啡：5～30mg，每4小时1次；5～10mg，必要时使用。经口、皮下或静脉给药。
②美施康定：10～30mg，每12小时1次；吗啡5～10mg，必要时使用。经口、皮下或静脉给药。
③奥施康定：10mg，每12小时1次；吗啡5～10mg，必要时使用。经口、皮下或静脉给药。
④多瑞吉贴剂：2．5mg，外贴，每72小时1次；吗啡5～10mg，必要时使用。经口、皮下或静脉给药。
⑤神经介入治疗：主要用于发生椎体骨折压迫神经根或神经干而引起的剧烈疼痛，用三阶梯药物及其他方法难以控制的疼痛。
⑥心理治疗：根据患者存在的心理问题，选择强有力的心理社会支持治疗，以减轻患者的心理负担，帮助患者增强信心，提高机体对抗病痛的能力。
⑦积极预防和治疗不良反应。
⑧24h后再评估。
（4）经治疗24～72h后，对治疗效果及患者的反应进行全面评估，分析疼痛不缓解的原因，并对疼痛进行重新评估及诊断，依据疼痛缓解的程度调整治疗方案。
①再评估疼痛＞7分：评估诊断，再滴定短效阿片类药；药物剂量均增加50%～100%；继续加强心理社会支持；24h后再评估。
②再评估疼痛4～7分：评估诊断，再滴定短效阿片类药；药物剂量均增加25%～50%；继续加强心理社会支持；24～72h后再评估。
③再评估疼痛3分：评估诊断，再滴定短效阿片类药；药物剂量均增加25%；继续加强心理社会支持；24～72h后再评估。
（5）直致疼痛程度≤2分，将即释片改为缓释片，即释片备用。同时应适时加用辅助药物。第一、二、三阶梯药物联合应用，可起到协同作用，又可减少各分类药物的用量，能有效减少药物的不良反应及阿片类药物耐药的产生，每3～7d再评估。
（6）绝大多数患者经手术彻底刮除术后，方可痊愈，仅有极少数患者可因病灶局部无法彻底刮除，出现术后复发或引起恶性变。
（7）对于出现溶骨症状致血清钙浓度增高的患者，可及时选用降钙素和双磷酸类药物。
①降钙素：50～100U，每日2次，皮下或肌内注射，每日或隔日1次。或根据情况静脉应用。
②依屈磷酸钠：200mg，每日2次，两餐间服用。
③氯屈磷酸钠：300mg，先静脉滴注3～5d，然后改1 200mg，每日2次，口服。
④帕米磷酸钠：60～90mg，缓慢静脉滴注，每日1次。
⑤阿伦磷酸钠：10mg，每日1次，早餐前30min用200ml温开水送服。
⑥皮质类固醇类药物对于调节血钙有积极的作用，可选用泼尼松40～100mg／d，或地塞米松20mg／d加入液体中静脉滴注。
【护理方案】
请参照本章第一节。
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