发热天，咳嗽天，加重天

【病历摘要】 患儿，女，4岁。因“发热9天，咳嗽6天，加重1天”，于2010年7月26日入院。入院前9天无明显诱因出现发热，体温最高39．0℃，口服退热药后体温可降至正常，2～3小时复升，伴精神委靡，无寒战、无皮疹，6天前患儿出现咳嗽，咳嗽为阵发性，有痰，不易咳出，咳出乳白色胶胨状碎片样物1次，偶有轻微喘息，就诊于当地医院，给予静脉滴注头孢类抗生素（具体不详），3天后，青霉素钠3天，阿奇霉素1天，未见明显好转，入院前1天，患儿呼吸较前急促，口周发青，家长为求明确诊治而来我院，门诊以支气管肺炎收入院。病程中患儿进食及睡眠欠佳，无皮疹，无呕吐、腹泻，大小便正常。既往史：平素健康，否认肝炎及结核病接触史，否认异物吸入史，否认支气管哮喘史。个人史：生长发育正常。家族史：否认家族遗传代谢病史及类似疾病史。

体格检查：T 38．9℃，P 120次／分，R 30次／分，BP 101／62mmHg，体重19kg，低流量吸氧下动脉血氧饱和度（SaO2）85%～90%。发育正常，营养良好，急性病容，一般状态及精神状态差，略烦躁，呼吸急促，口周发绀，鼻翼扇动及三凹征阳性，全身无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双瞳孔等大同圆，对光反应灵敏，球结膜无水肿，咽部充血，左肺闻及中等量水泡音，右上中肺闻及密布中小水泡音，右下肺呼吸音减弱，叩诊浊音，语音震颤减弱。心音有力，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，全腹无压痛，肝脾未触及，肠鸣音每分钟4次。肢端温暖，略发绀。脊柱、四肢：无畸形及压痛，活动自如。脑膜刺激征阴性，双侧巴宾斯基征阴性。

实验室检查：白细胞计数6．21×109／L，中性粒细胞比例0．74，淋巴细胞比例0．16，单核细胞0．085，红细胞计数4．13× 1012／L，血红蛋白117g／L，血小板计数250×109／L；急检血气离子分析：pH 7．36，PaCO240mmHg，PaO245mmHg，SaO285%，HCO－340mmol／L；当地医院（7月24日）：肺炎支原体抗体IgM阴性；胸部X线片：右肺片状高密度影。

入院诊断：①肺炎；②呼吸衰竭Ⅰ型？

【第一次查房】 （入院后一天）

实习医师：汇报病情如上。

住院医师：本例患者临床特点有①学龄前儿童，起病急，病程短。②以发热及咳嗽为主症，曾咳出胶胨样物，呼吸困难进行性加重。③既往健康，否认肝炎、结核病史及其接触史，否认异物吸入史。④查体：急性热性病容，一般状态及精神状态差，呼吸急促，口周发绀，鼻翼扇动，三凹征阳性，左肺闻及中等量水泡音，右上中肺闻及密布中小水泡音，右下肺呼吸音减弱，叩诊浊音，语音震颤减弱。⑤辅助检查：胸部X线片示右肺片状高密度影；血常规中性粒细胞升高，余正常。血气分析：PaO245mmHg，SaO285%，HCO－340mmol／L。此患者是否应诊断重症肺炎？可能的病因？进一步检查和治疗等方面，请示上级医师指导。

主治医师：根据上述病例特点均支持肺炎的诊断。肺炎按病因可分为感染性肺炎和非感染性肺炎，感染性肺炎多见，包括病毒性肺炎、细菌性肺炎和其他病原感染性肺炎，病毒性肺炎多见于婴幼儿，细菌性肺炎和其他病原感染性肺炎多见于年长儿；按病情可分为轻症和重症，轻症以呼吸系统症状为主，无全身中毒症状及其他系统受累，重症除呼吸系统症状外，其他系统亦受累，全身感染中毒症状明显。当炎症蔓延到支气管、细支气管及肺泡时，支气管因黏膜炎症水肿使管腔变窄，肺泡壁因充血水肿而增厚，肺泡腔内充满炎性渗出物，均可影响通气与换气功能，当炎症进一步加重时，管腔可堵塞，肺泡损害明显，引起低氧血症和高碳酸血症，出现发绀、鼻翼扇动及三凹征，重者呼吸衰竭，导致机体代谢及多器官功能障碍。该患儿以呼吸道感染症状为主，病情急剧进展，伴有Ⅰ型呼吸衰竭的症状、体征及血气的改变，故可以诊断重症肺炎。有关病原方面分析，该患儿除咳嗽、呼吸略促、鼻翼扇动及三凹征阳性外，还伴有发热、精神委靡等全身感染中毒症状，血白细胞中性粒细胞百分比增高，考虑存在细菌感染的可能性大，患儿咳嗽较频繁，刺激性干咳，不除外混合存在肺炎支原体感染，提检痰培养、血培养、肺炎支原体及肺炎衣原体进一步明确病原。提检肝功能丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶，肾功能血尿素氮、肌酐及心肌酶谱乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶及其同工酶明确有无心脏、肝及肾受累。患儿病情较重，肺部感染面积较大，注意预防并发症，如脓胸、脓气胸及肺大疱等，提检胸部彩色多普勒超声进一步明确胸腔积液的量及性质，必要时行胸腔穿刺检查病原及胸腔积液生化常规。另外，大病灶肺炎，可辅助支气管镜检查明确肺部感染情况，同时局部用药、肺泡灌洗、引流治疗，促进痰液及炎性物质排除，缩短疗程，改善预后，防止肺不张、肺纤维化等并发症。治疗上积极抗感染，吸氧、吸痰、对症支持治疗。

教授：同意两位医师的分析，本病历诊断为重症肺炎，注意与肺结核及支气管异物相鉴别。患儿发热、咳嗽，注意肺结核，但患儿无结核病接触史，已接种卡介苗，无明显乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状，不支持本病，提检结核菌素试验及支气管镜检查以进一步排除。患儿有咳嗽，呼吸道梗阻的症状和体征，注意支气管异物，但患儿无异物吸入史，胸部X线片检查未见异物征象，尽快行纤维支气管镜检查可进一步明确。治疗上积极控制感染，针对不同病原菌选择药物，该患儿全身感染中毒症状明显，病情进展快，考虑细菌合并肺炎支原体混合感染可能性大，可选用广谱抗生素头孢吡肟联合红霉素抗感染治疗，应用祛痰剂及雾化吸入、吸痰治疗，保持呼吸道通畅，改善肺部通气换气功能，间断性低流量（30%～40%）吸氧，密切注意病情变化，防止并发症。

【第二次查房】 （入院后2天）

住院医师：患儿入院后经支气管镜检查、冲洗、吸痰、引流，抗感染、对症治疗后，呼吸困难明显改善，生命体征平稳，心率及血压正常，SaO295%，但仍有发热及咳嗽，咳嗽较频繁，咳黄白色黏痰。查体：一般状态及精神状态尚可，全身浅表淋巴结未触及肿大，呼吸平稳，口周无发绀，无鼻翼扇动及三凹征，咽部充血，左肺可闻及中等量水泡音，右上中肺可闻及散在中小水泡音，右下肺呼吸音略减弱，叩诊浊音，语音震颤略减弱。心音有力，节律规整，腹软，肝肋下3cm，脾肋下未触及。辅助检查：肺CT回报①右肺各叶及左肺下叶炎变，右肺下叶为著。②双侧胸腔积液。③纵隔淋巴结略肿大。C反应蛋白82．8mg／L，肺炎支原体抗体IgM 1∶320，肝功总蛋白51．9g／L，白蛋白29．4g／L；乳酸脱氢酶715U／L，肌酸激酶198U／L，门冬氨酸氨基转移酶57U／L，丙氨酸氨基转移酶79U／L，血细胞沉降率第1小时33mm，凝血常规未见异常。胸部彩色多普勒超声提示双侧胸腔积液，右侧胸腔可见无回声暗区，最大横断面14mm，左侧胸腔可见无回声暗区，最大横断面10mm。纤维支气管镜检查见左肺各叶段黏膜略充血，较多黄色痰液，右主支气管大量黄色黏痰附着，吸引后见右肺上叶各亚段黏膜略充血，较多痰液，中叶、下叶支气管黄色痰栓堵塞，经活检钳取出数条树枝型胶胨样物后，见各亚段开口通畅。诊断：肺化脓症，右肺中叶、下叶不张，塑型支气管炎。取出物送病理检查，提示内含少量黏液素的纤维素及嗜酸性粒细胞，并可见大量炎性细胞。目前患儿临床诊断是否需要修改？治疗上是否需要更换药物？本病的预后如何？

主治医师：本病历根据支气管镜检查及病理学结果诊断为塑型性支气管炎。塑型性支气管炎是儿科急危重症之一，其临床特点是内生性气道内异物造成广泛性支气管堵塞，造成肺的通气换气功能障碍，发生呼吸衰竭危及生命。主要临床表现为，急性严重的呼吸窘迫、咳嗽、胸痛、喘鸣、呼吸困难、全身严重缺氧等症状及体征，最终因缺氧致呼吸循环衰竭死亡。因本病形成的气道内内生性异物为胶冻状，严重时沿支气管广泛充填堵塞，取出时呈支气管树形状，故称为塑型性支气管炎。本例患儿以呼吸道感染症状为主诉，继之出现呼吸道梗阻表现，进行性呼吸困难，出现呼吸衰竭，病情进展快，经过凶险，结合胸部X线片所见，酷似重症肺炎，故本病易误诊。该病的确诊需依靠支气管镜检查和病理组织学检查，支气管镜异物取出术是惟一有效的治疗方法，气道护理和胸部物理治疗是重要的辅助手段，因此，目前患儿治疗的重点是在抗感染的基础上管理好气道即雾化吸入、拍背、吸痰，保持呼吸道通畅，酌情吸氧。

教授：患儿现更正诊断为塑型支气管炎（Ⅰ型）。塑型支气管炎是一种古老而罕见的疾病，在国外200多年前就有过报道，国内医学教科书里一直没有记载，直至2005年此病在广州儿童医院首例报道。本病可发生于任何年龄，儿童较多见。根据文献病例报道，儿科患者发病年龄以2～12岁多见，病因及发病机制不详。本病可能继发于哮喘、肺囊性纤维病变、先天性心脏病以及呼吸道细菌和病毒感染，但也可没有前驱病变，其临床表现和肺部X放射线检查结果差异很大，无特征性的诊断标准，主要视气道阻塞程度而定，可以呈双侧或单侧支气管堵塞，可以累及局部肺段和肺叶，也可广泛性堵塞。1997年Seear等通过文献研究，根据气道内生物的成分，提出将本病分为两型：Ⅰ型为炎症型，Ⅱ型为非细胞型。Ⅰ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润；Ⅱ型的内生物主要为黏液蛋白，有少量或完全没有炎症细胞浸润，镜下所见为一片均质伊红染色。从病理组织学检查推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应相关，取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好，抢救成功率高。Ⅱ型病变国外文献报道认为与发绀型先天性心脏病有关，特别是Fontan手术后，由于原发病较严重，治疗困难，病死率高，可达50%～70%。本病诊断较困难，常误诊为气道异物、支气管哮喘、重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）或被先天性心脏病掩盖。临床可根据以下几点诊断：①有咳嗽、哮喘及急进性呼吸窘迫表现。②呼吸道异物的临床表现，咳嗽时可咳出胶胨状灰色的脓痰样碎片，带有气管插管患儿气道内吸痰可吸出胶胨状条型异物类似痰栓。③双肺呼吸音明显减弱，可闻及扇风样呼吸音。④胸部X线片可见斑片状肺不张及迅速发展的广泛性肺部塌陷的表现。⑤支气管镜检查见气道内异物堵塞，钳出异物呈串样胶胨状，放置于生理盐水容器内散开呈支气管树状塑型（为特征性诊断依据）。⑥气管内取出物镜检确诊。治疗：①急诊做支气管镜清除气道内异物。因为钳出物可断裂而仅钳出较大的支气管腔内异物，可仍残存广泛的小气道堵塞，故应反复作气道内冲洗。一些病例需多次做支气管镜清除管腔手术，上述国外报道病例最多者做9次支气管镜手术。②支气管镜手术后患儿仍有呼吸道阻塞者，应反复用吸痰管作气管内刺激，使患者咳嗽配以少量多次生理盐水灌洗，可逐渐使呼吸道阻塞物清除。③对Ⅰ型病例文献报道皮质类固醇激素吸入疗法效果较好，但尚需研究证实；Ⅱ型病例除支气管镜手术取出阻塞物外，无特异性疗法。④对症治疗如抗生素应用，雾化吸入，胸部震荡及拍背等物理疗法有利于小气道内阻塞物的咳出。本患儿成功行纤维支气管镜检查，并取出大量痰栓，钳取出数条树枝型胶胨样物，成功解除了呼吸道梗阻，但患儿仍有发热、咳嗽，胸部彩色多普勒超声提示双侧胸腔积液，患儿病情较重，肺部感染面积较大，注意脓胸、脓气胸及肺大疱等并发症，同时注意心脏、肝、肾受损，多系统受累。可根据患儿病情予以支持对症治疗，患儿现感染中毒症状较重，升级抗生素，更换头孢吡肟为美罗培南。在足量抗生素治疗的基础上，应用地塞米松，疗程3～5天，以减少胸膜炎症渗出及全身炎症反应，应用肺部理疗促进炎症吸收，必要时再次行纤维支气管镜局部引流治疗。

【出院诊断】 塑型支气管炎（Ⅰ型）。

【预后及随访】 入院后第4天，患儿体温平稳，无呼吸道梗阻表现，仍有咳嗽，第7天复查血常规、血C反应蛋白及肝功能基本正常，肺CT提示仍有大片状阴影，再次行纤维支气管镜局部引流，抗感染治疗，第14天，偶有咳嗽及咳痰，复查肺CT见炎症大部分吸收，出院口服抗生素及止咳化痰药物，2个月后复查肺CT未见异常。

【述评及相关进展】 儿童塑型支气管炎是一种起病急骤，进展迅速，导致通气功能障碍的极度危险的疾病，临床病死率高，国外报道近50%。气管切开不能解决根本问题，支气管镜探查及冲洗取出内生性支气管树状异物是诊断及治疗的惟一有效方法。此病罕见，国外报道较早，国内报道较少，近几年随着纤维支气管镜的开展应用，才逐步认识，病因尚不明确。临床上可发生于各种情况下，但特别是见于Fontan手术后的儿童，也有个例报道肺囊性纤维化患者。塑型性支气管炎造成经常的气道梗阻，有文献报道，塑型性支气管炎患儿急性期血清样本中检测到人博卡病毒DNA，并且在该患儿急性期及恢复期血清中均检测到了博卡病毒IgG抗体。根据取出物送检病理结果，病理分型为两型，Ⅰ型为炎症型，与呼吸疾病相关，如哮喘、支气管炎、肺不张和肺纤维性变，病变组织主要由含少量黏液素的纤维素及嗜酸性粒细胞，并可见炎性细胞。Ⅱ型为非炎性细胞型，主要与先天性心脏病或心脏病手术有关。Ⅱ型主要由含纤维素的黏液素组成，几乎不含炎性细胞浸润。临床表现多见发热、咳嗽、呼吸急促、口周发绀等呼吸道梗阻及严重缺氧表现，积极的抗感染，对症处理，多次支气管镜下灌洗，肺部理疗，最后可见肺部影像学检查正常。

参考文献

［1］ Diego Preciado，Susan Verghese．Otorhin－olaryngology．International Journal of Pediatric，2010，74：820－822．

［2］ Liu Dabo，Zeng Qiyi．Otorhinolaryngology．International Journal of Pediatric，2010，74：15－21．

［3］ CT findings of plastic bronchitis in children after a Fontan operation．Pedi－atric Emergency Care．Volume 25，Number9，September，2009．

［4］ Do TB，Chu JM，Berdjis F，et al．Fontan patient with plastic bronchitis treated successfully using aerosolized tissue plasminogen activator：a case report and review of the literature．Pediatr Cardiol，2009，30（3）：352－355．

［5］ Cajaiba MM，Borralho P，Reyes－Mugica M．The potentially lethal nature of bronchial casts：plastic bronchitis．Int J Surg Pathol，2008，16（2）：230－232．

［6］ Seear M，Hui H，Magee F，et al．Brochial cast in children：A proposed classification based on nine cases and a review of the literature．Am J Respir Crit Care Med，1997，155（1）：364－370．

（宋丽君 邹 飞）