房间隔缺损介入封堵过程的视频

室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是在左、右心室之间存在一直接开口的先天性心脏病。按国内统计，在成年人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损，占第2位。近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成年人室间隔缺损患者相应减少。

【概述】

室间隔解剖上由流入道、肌小梁部、流出道3部分构成，三者均与位于主动脉瓣下的一小片膜状间隔相连。根据室间隔缺损的边界构成，分为3型：Ⅰ型为肌型缺损，指缺损周边均为肌肉组织，可位于以上3个部分中的任何一部分，较少见；Ⅱ型为膜部缺损，指周边除肌肉组织外，有一部分由房室瓣或动脉瓣间延伸的纤维组织构成，亦可位于以上3个部分中的任何一部分，为最常见的类型，占80%左右；Ⅲ型为动脉瓣下缺损，缺损周边主要由主、肺动脉瓣延伸的结缔组织构成，仅见于流出道，常合并有主动脉瓣关闭不全，在亚洲人群多见。动脉瓣下型不能自然闭合，而肌部及膜部室间隔缺损都有自然闭合的可能。如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎和心力衰竭发生，无重度肺动脉高压，均可在医生随诊下等待至2岁时复查，有30%～40%患者的室间隔缺损可以自愈。如未能闭合再考虑择期手术。如果在婴儿期反复肺炎、心力衰竭发作，药物又难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需在1岁以内手术。

室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，分流量一般均较大，其血流动力学效应为：①肺循环血流量增多；②左心室容量负荷增大；③体循环血流量增加。室间隔缺损时肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间的推移，肺动脉逐渐发生器质性狭窄或闭塞性病变，右心室和右心房压力也逐渐增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流从而出现青紫，并发生继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全；以上改变的发生时间多在20岁以后，形成艾森门格综合征。

【诊断要点】

1．临床表现　一般根据血流动力学变化的影响程度、症状轻重等，临床上将室间隔缺损分为大、中、小型室间隔缺损。

（1）小型室间隔缺损：在收缩期左、右心室之间存在明显压力阶差，左向右分流量不大，Qp／Qs＜1．5，右心室压力及肺动脉压力正常。缺损面积一般＜0．5cm2／m2（BSA），有人称之为Roger病者。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，第二心音可有轻度分裂，P2（肺动脉）成分无明显亢进。

（2）中型室间隔缺损：左、右心室之间分流量较大，Qp／Qs为1．5～2．0，但收缩期右心室压力仍低于左心室，缺损面积一般为0．5～1．0cm2／m2（BSA）。听诊在胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期充盈性杂音（相对性二尖瓣狭窄所致），P2可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。

（3）大型室间隔缺损：左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大Qp／Qs＞2．0。因血流动力学影响严重，存活到成年者较少见；即使存活至成年，常已发展至继发性肺血管阻塞性病变和严重肺动脉高压，导致右向左分流而呈现青紫；患者常有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而导致的舒张早期杂音。

如出现艾森门格综合征时，体征显示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张早期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音（相对性三尖瓣关闭不全所致）。

2．实验室和器械检查

（1）心电图：为非特异性改变。小室间隔缺损心电图可以正常或在V1导联上QRS波群呈现rRr’型；中等大的室间隔缺损可有左室肥厚，V5导联R波增高、q波深而窄、T波高尖等左心室容量负荷过重的表现，也可同时在V1导联呈现右室肥厚图形；大室间隔缺损时常以右心室肥厚图形为主。

（2）X线检查：小室间隔缺损X线片上可无异常征象；中等大的室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大室间隔缺损主要表现为肺动脉及主要分支明显扩张，但在肺野外1／3处血管影突然减少，心影大小不一，表现为左心房、左心室大，或左心房、左心室、右心室增大，或以右心室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。

（3）超声心动图：用以确定诊断，同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用Doppler技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算Qp／Qs值，是本病最重要的检查手段。如图7－2所示。

图7－2 图A为一例VSD患者经胸二维心脏彩超，结果显示室间隔水平回声中断并有左向右分流束；图B为封堵术后的心脏超声

（4）心导管检查：典型的室间隔缺损一般不需要进行心导管检查及心血管造影。如疑有多孔缺损（室间隔上不止一个缺损口）或合并有其他先天畸形时应进行导管介入检查，并进行肺动脉扩张的药物试验。

3．诊断及鉴别诊断　典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压、法洛四联症相鉴别。

【治疗】

成年人室间隔缺损自然闭合者为数极少。存活至成年的室间隔缺损患者一般分为两种情况：一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损，预后较好；另一种为较大的缺损，儿童期未做手术，长大到成年已发展成严重肺动脉高压，导致右向左分流，预后极差。

1．非手术介入治疗（室间隔缺损封闭术） 室间隔缺损非手术封闭治疗，其封闭处理原则虽与ASD相似，但因在心室水平操作难度更大，严重并发症较多，国内外所做病例积累相对较少，尚有待继续研究和进一步完善。我国室间隔缺损封堵术例数居世界首位，且近些年来多家报道严重并发症明显减少，介入治疗疗效肯定。

指南中强调，经导管封堵VSD的适应证，包括外科手术后的残余漏、有意义的左向右分流、外伤致VSD或者医源性的外科主动脉瓣置换术后出现的VSD。医源性的、外科主动脉瓣置换术后出现的成年人VSD关闭的适应证包括：感染性心内膜炎的病史、有血流动力学意义的左向右的分流和Qp／Qs＞1．5。经导管封堵VSD技术的出现为有外科手术风险的VSD患者提供了非常可行的治疗方法，尤其对那些已经进行过多次心脏外科干预的患者。但是到目前为止，美国FDA仅批准室间隔缺损封堵器用于肌部VSD。而在美国以外的许多个心脏中心，已经有丰富的导管封堵治疗各种类型室缺的经验，并且有非常理想的效果。

（1）适应证：有手术指征的VSD符合以下条件者：①肌部或膜部VSD；②室间隔缺损直径＜14mm；③缺损口中点距主动瓣膜的距离大于缺损直径2倍以上，无主动脉瓣反流；④心室水平左向右分流；⑤外科手术后残余漏。

（2）禁忌证：①相对禁忌证为不符合上述条件的单纯VSD；②绝对禁忌证为已有右向左分流。

（3）手术方法

①基础设施及耗材：采用大型数字减影C形臂X线机，各种类型封堵器。2%利多卡因局部麻醉。穿刺成功后全身肝素化（100U／kg），如术程超过1h，每小时再追加500～1 000U。

②基本步骤

第一，经皮Seldinger法穿刺右侧股动脉、静脉并置入血管鞘。

第二，左前斜位行左心室造影，确定室缺的大小、位置、形态及距主动脉瓣的距离；VSD封堵术中左心室造影作为“金标准”，对VSD的位置、形态和大小判断及封堵器大小的选择起着决定性的作用。VSD封堵器腰部直径比室间隔缺损直径大2mm，其封堵器有对称圆盘型、偏心型、细腰大边型及肌部室间隔缺损封堵器。

国产封堵器安全有效，价格低廉，有丰富的临床应用病例，值得临床推广使用。

第三，建立股动脉—降主动脉—左心室—室间隔缺损—右心室—右心房—下腔静脉—股静脉轨道。

第四，由股静脉侧沿轨道输送长鞘至左心室。

第五，沿此传输轨道由输送鞘经过股静脉途径由右心室侧将VSD封堵器送入左心室侧，在心脏彩色超声和X线的导引下，先释放封堵器左伞面，使得封堵器的腰部卡在缺损处，再释放右心室伞面。

第六，观察封堵器形态、听诊、经体外心脏超声和左心室造影证实室间隔无残余分流，封堵器位置正常，右心室流出道无狭窄，房室瓣和主动脉瓣活动不受限制，遂完全释放封堵器。如有较大残余分流或影响瓣膜功能，则选择合适封堵伞重新封堵或终止手术。

第七，撤出所有导管，局部压迫止血、包扎。

（4）术后处理：术后均静脉使用抗生素3d预防感染，给予低分子肝素3d，3d后给予口服阿司匹林3～5mg／（kg·d），疗程6个月。术后24h、1个月、3个月、6个月复查超声心动图及心电图进行随访，观察封堵器形态，残余分流情况及有无并发症。

（5）并发症：同外科手术一样，完全性房室传导阻滞（CAVB）是VSD术后的严重并发症之一。20世纪70年代国外报道传统外科开胸手术CAVB的发生率为0．5%～3．0%，国内报道VSD介入治疗后CAVB的发生率为1．2%。其发生多在VSD封堵术后1周以内。

有研究认为发生高度AVB的危险因素有：①年龄＜5岁的患儿；②距离三尖瓣隔瓣边缘＜1mm的隔瓣后型VSD和流入道肌部VSD；③手术过程中导丝等通过VSD困难，反复刺激、摩擦VSD边缘者；④术后发生传导阻滞，特别是右束支传导阻滞＋左前分支传导阻滞者有进一步加重的可能，有以上高危因素的患者术后应该严密监测心电图，并定期门诊随访。

为防治CAVB的发生，建议：①选用VSD封堵器时应个体化，切忌过大；②VSD封堵术后应住院观察1周以上，并行动态心电图检查，以便及早发现间歇性CAVB；③对VSD封堵术后新发生的完全性左束支传导阻滞（CLBBB）或完全性右束支传导阻滞（CRBBB），不论有无临床症状，均建议用激素进行治疗，以免发生CAVB，但不主张常规预防性使用激素；④其他并发症与ASD介入封堵术相同。

（6）疗效及预后：封闭成功病例即刻效果与手术修补相同，但远期疗效以及外科手术对比的评价，尚有待继续累积观察时间和病例例数。

2．手术治疗　成年人小室间隔缺损、Qp／Qs＜1．3者一般不需手术，但应随访观察；中等度室间隔缺损、Qp／Qs为1．5～2．0者应考虑手术，此类患者在成年人中少见；介于以上两者之间、1．3＜Qp／Qs＜1．5者可根据患者总体情况决定是否手术，除非年龄过大、有其他疾患不能耐受手术，否则仍应考虑手术治疗；大室间隔缺损伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位（62±33dyn·s·cm－5）者，尤其是已发展成为右向左分流为主或艾森门格综合征者禁忌手术治疗。

3．药物治疗　如发展至肺动脉高压，出现右向左分流，药物治疗同ASD合并肺动脉高压者。

【最新进展和展望】

随着输送系统和封堵器的不断开发和应用，VSD介入封堵的适应证越来越宽广，绝大部分VSD都能在导管室经介入成功封堵，且微创手术逐步取代了部分的传统开胸和体外循环手术。

由于肌部室间隔缺损定位困难、右心室肌小梁较多，并且无法经右心房将缺损完全关闭，被迫采用左、右心室切开术，从而会带来一些相应的并发症，自Amplatzer肌部和膜部VSD封堵装置问世后，在TEE引导下经心室封堵VSD开始应用于临床，适用于那些不适合在导管室进行导管封堵的患者：包括低体重、血管通路存在问题、因一些原因无法在导管室封堵或封堵失败及并发器官损害需要到手术室解决者。该技术不需体外循环，甚至可以不需X线透视，仅需TEE引导，住院时间短，患者可以在短时间内恢复日常活动，费用相对较低，临床效果理想，无更多严重并发症出现，但器械和技术还有待进一步完善和推广。

机器人系统辅助经心室VSD封堵，可以减少胸骨正中切开术及微创胸骨切开术的创伤，现正在进一步研究中，动物实验成功率很高。