心脏房间隔缺损微创手术效果

【疾病概述】 房间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏畸形,女多于男。分为继发孔房间隔缺损及原发孔型房间隔缺损。

1.临床表现 初生儿或婴儿大多无症状,偶或暂时性青紫,随年龄增加,症状逐渐进展而明显,发育迟缓、体格瘦小、皮肤细白、易疲乏、活动耐量减低、劳累后气促、多咳等,左胸部隆起,心脏胸骨右缘浊音界增宽,心尖外移,心搏强烈。胸骨左缘2、3肋间闻及Ⅱ级喷射性杂音、肺动脉第二音正常或稍亢进、分裂明显而固定,心电轴右倾,超声心动图显示右心室舒张末期扩大。

2.诊断要点 大多数房间隔缺损患儿经超声心动图检查即可确诊。怀疑有合并其他心脏畸形时应做心导管检查确诊。

3.治疗原则 继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂,然后以补片修补房间隔缺损。

【影像学表现】

1.X线片 缺损较小时胸片往往无变化或仅有轻度变化。缺损较大时,心脏呈中等程度以上增大,以右心房、右心室增大为主。主动脉结缩小,肺动脉段突出,肺血增多。伴有重度肺动脉高压时,肺动脉扩张明显,外周肺动脉分支稀疏、变细,呈“残根状”,此时心脏扩大以右心室为主(图4-1-4)。

2.超声心动图

(1)房间隔缺损定位:房间隔回声中断,断端增厚,回声增强。中央型缺损位于房间隔中部,周围可见房间隔组织。下腔型于下腔静脉入口处房间隔回声中断。上腔型于上腔静脉入口处房间隔回声中断。混合型融合上述两种以上类型较大的房间隔缺损。

(2)右心增大,右心室流出道增宽,大的房间隔缺损合并肺动脉高压时主肺动脉及左右肺动脉增宽。

图4-1-4 房间隔缺损
心影扩大,肺动脉段突出,主动脉结缩小,肺血增多

(3)多普勒特征:房间隔可见左向右红色分流束,当大的房间隔缺损合并肺动脉高压时可见红蓝左右双向分流束或蓝色右向左分流血流束,当缺损巨大造成功能单心房时,心房水平可无分流。

分流频谱呈正向三峰,持续整个心动周期,在心室收缩期,随着两侧心房压力的上升,分流速度逐渐增加,至心室收缩晚期,分流速度达最高,形成第一峰,舒张早期,随着房室瓣的开放和两侧心房压差的下降,分流速度逐渐下降,舒张中期两侧的房间压差可再次上升,形成频谱中的第二峰;在舒张晚期,心房收缩时,心房间压差进一步增大,分流速度增大,形成分流频谱的第三峰,房间隔缺损时分流速度一般为1~1.5m/s。彩色穿隔血流,左向右分流血流为明亮的红色,双向分流为红蓝交替血流,右向左分流为蓝色血流,颜色暗淡(图4-1-5,图4-1-6)。

图4-1-5 房间隔缺损
左向右分流血流频谱呈三峰

图4-1-6 房间隔缺损
左右双向分流呈红蓝交替血流

3.CT和MRI 增强CT检查、多层螺旋CT及电子束CT对病变显示较好,表现为多层面及多角度重建像上房间隔均有中断。MRI自旋回波T1WI可见房间隔中断。梯度回波电影序列可发现异常血流分流。造影增强磁共振血管成像对房间隔缺损的帮助不大,但其对可能合并的部分肺静脉异位引流的发现很有帮助。另外,CT和MRI还可观察各房室的增大情况及合并的其他血管畸形。

【临床检查指导】 X线平片和心脏超声检查是房间隔缺损必做的影像学检查。X线平片主要观察心脏大小和肺血多少。心脏超声可显示房间隔缺损的大小、形态。特殊的房间隔缺损和伴有心外结构异常者,如肺静脉或腔静脉等可加做多层螺旋CT或磁共振。对部分可通过介入治疗而得以根治的房间隔缺损,心血管造影检查是必不可少的检查手段之一。