病情严重,病程长,通常为2～6个月,甚至超过1年.发病高峰30-40岁,女性多于男性,多数患者有过敏疾病,1/3的患者合并成年人哮喘.
【病因与发病机制】 目前尚不清楚,可能是自身免疫性疾病,Ⅲ型、Ⅳ型变态反应协同作用引起嗜酸性粒细胞增多,造成肺组织损伤并引起相应的临床症状.
【临床表现】
1.症状:起病缓慢,症状较重.发热、干咳或少量黏稠样痰、盗汗、体重减轻,50%的患者合并新发哮喘伴有喘息、进行性呼吸困难、呼吸衰竭.
2.外周血嗜酸性粒细胞占20%～70%,也可有外周血嗜酸性粒细胞不增多.血免疫复合物阳性,免疫球蛋白IgE水平增高.红细胞沉降率加快.
3.痰涂片可见较多嗜酸性粒细胞.
4.X线胸片示肺外周基底部,肺野中外带进行性浸润影,呈非游走性,非肺段、肺叶性实变影,多变化,有含气细支气管影像,两肺门处透明.应用糖皮质激素治疗阴影迅速消失.
5.支气管肺泡灌洗液中细胞总数和分类计数中嗜酸性粒细胞百分比明显增高.
6.肺功能为限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散(DLCO)能力减低,肺泡-动脉氧分压差变大,合并哮喘时出现阻塞性通气功能障碍.
【诊断】 诊断标准:①亚急性起病.②伴有中度低氧血症.③双肺周边弥漫性肺浸润.④血及肺内嗜酸性粒细胞增多.⑤排除寄生虫、真菌及其他病原体感染.⑥排除药物所致.⑦应用糖皮质激素很快痊愈.⑧停用糖皮质激素容易复发.
【鉴别诊断】
1.Löffler综合征.
2.变应性支气管肺曲霉菌病:曲霉菌抗原皮试阳性,血曲霉菌抗原、抗体阳性,肺CT出现中央性支气管扩张.
【治疗】 糖皮质激素是主要治疗措施.常用泼尼松30～40mg/d,症状好转和肺内病灶吸收后逐渐减量,疗程4～6个月.一般服药6h后体温开始下降,咳嗽、呼吸困难等症状减轻,血嗜酸性粒细胞在24～48h减少,2～3d低氧血症缓解,2～3周临床症状消失,X线胸片1～2周改善,2个月内恢复正常.
【注意事项】
1.本病预后良好,部分可自行缓解.
2.激素减量或停药后,可复发,再次糖皮质激素治疗有效.
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