嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilia syndrome）的病因疑为超敏反应或自身免疫。青壮年多见，男性多于女性。特点是嗜酸性粒细胞持续增多（1．5×109／L以上）在6个月以上，累及一个或多个器官。
【病因与发病机制】
可能涉及多种病因及机制，大多数患者可能与过敏或自身免疫反应。本病的酸性粒细胞亦有异常，并可直接引起组织损伤。常有潜在性髓样或淋巴样细胞血液病。近来已证明血清中IL-10和可溶性IL-2受体水平升高。IL-2可刺激嗜酸性粒细胞释放嗜酸性阳离子蛋白，后者含有IL-2受体（CD 25），可导致组织破坏（图25-22）。
图25-22 嗜酸性细胞增多症发病机制
【临床表现】
1．全身表现 发热、乏力、关节痛、肌痛，全身损害为嗜酸性粒细胞浸润的表现，有时与嗜酸性粒细胞性动脉炎有关，心肌易受累，40%肺部受累，有心包炎、肺炎、昏迷及精神错乱、呕吐、腹痛、肝大、脾大、全身淋巴结肿大等；血嗜酸性粒细胞增多，在1．5×109／L以上；骨髓嗜酸性粒细胞增多；皮损活检有嗜酸性、中性和单核细胞浸润。
2．皮肤损害 53%患者发生，皮疹多种多样，但很少为本病初发表现。①荨麻疹和血管样水肿；②有红斑、丘疹、结节，包括环状红斑、多形红斑、荨麻疹样红斑、麻疹样红斑；③其他，如有痒疹、黄色瘤样、水疱、瘀点、溃疡、角化过度、色素沉着、脓皮病样、红皮病等，皮疹全身分布，可以一种或多种疹型共存，剧痒；④罕见的皮肤损害可有网状青斑、皮肤梗死、水源性瘙痒、匐行性回状红斑。
3．口腔生殖器损害 口腔生殖器糜烂是相当特征的表现，并可为本病的最初表现。
4．伴发疾病 淋巴瘤样丘疹病、T细胞淋巴瘤、系统性肥大细胞增生、SLE和HIV感染。
【实验室检查】
骨髓和外周血有酸性粒细胞增多，约50%出现贫血及白细胞计数＞20×109／L。
【诊断】
Chusid等于1975年提出的诊断标准如下。
1．酸性粒细胞计数＞1．5×109／L，持续6个月以上，或死亡之前6个月即有本病的症状和体征。
2．无引起嗜酸性粒细胞增多的原因，如寄生虫感染、过敏等。
3．实质器官受累的症状和体征。
【鉴别诊断】
寄生虫感染所致嗜酸性粒细胞升高，只有排除本病才能诊断嗜酸性粒细胞增多综合征。
【治疗】
皮损对症处理，系统治疗用皮质激素有效；免疫抑制药，如环磷酰胺、雷公藤可联合使用。无器官受累证据，则无需治疗，单纯皮损可试用PUVA和氨苯砜，对伴有器质性损害可系统性糖皮质激素（如泼尼松，30～40mg／d）治疗有效。是一线疗法，可使1／3患者病情缓解。无效者选用羟基脲（单用或联用糖皮质激素）、或长春新碱＋6-巯嘌呤。局部对症处理。干扰素、雷公藤多苷和其他中医药疗效亦有效。
【循证治疗选择】
环磷酰胺D，环孢素D，氨苯砜D，依托泊苷D，羟基脲C，伊马替尼B，α-干扰素C，IVIgD，PUVAD，糖皮质激素口服B，硫唑嘌呤D，长春新碱D。
【预后】
主要取决于器官受累的范围，白细胞计数＞10×109／L、外周血中酸性粒细胞性原粒细胞（myeblast）、白血病标志、充血性心力衰竭和黏膜溃疡是预后不良的征象。
（郭红卫 吴 江）
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