骨母细胞瘤（osteoblastoma）是少见的良性成骨性肿瘤，肿瘤性骨样组织和编织骨周围有骨母细胞被覆，组织学类似骨样骨瘤，但体积更大，且倾向于进展性，发生于颌骨的牙骨质母细胞瘤（cementoblastoma）也是骨母细胞瘤的一种类型。
【临床特征】
（1）占原发性骨肿瘤1%，主要发生于30岁以下男性，高峰年龄10～30岁，男女之比约2.5∶1。
（2）好发于中轴骨，40%～55%位于脊椎骨，尤其是椎骨的后部包括椎弓、棘突；30%位于长骨，尤其是下肢长骨的骨干或干骺端。颌骨的牙骨质母细胞瘤常位于下磨牙区，与牙根相连。
（3）肿瘤呈囊状膨胀性生长，境界清晰，伴骨化、钙化。
（4）临床以轻度钝痛、触痛、肿胀及活动受限为主要症状，服用水杨酸制剂不能迅速缓解症状。脊柱病变常有神经压迫症状。
（5）可行手术切除或刮除后植骨。不能手术切除的病灶或侵袭性骨母细胞瘤可放疗。手术刮除者约10%复发，但无转移。预后良好，偶有恶变报道。
【影像特征】
1.X线 椎体附件和长骨干骺端的膨胀性占位，边界清晰，周围有薄层硬化。约50%有钙化和骨化，有时骨皮质可破坏。瘤巢直径>2cm。无骨膜反应。
2.MRI 病变与正常骨分界清晰。T1W呈中、低信号，T2W呈高低不均信号。有助于判断周围正常组织内是否有浸润，以便与骨肉瘤鉴别。
【病理特征】
1.经典型骨母细胞瘤 肿瘤由成骨细胞产生大量骨样组织及相互吻合的不成熟骨小梁构成，小梁间为疏松纤维血管性间质。肿瘤性骨小梁成熟程度不等，有的为幼稚粉红色骨样组织，有的是编织骨，有的有钙化，也有骨小梁较粗大出现黏合线。肿瘤性骨表面有单层成骨细胞被覆，骨小梁的排列随意。富于血管的纤维间质中红细胞外渗和破骨细胞样巨细胞十分常见，瘤巢直径>2cm，周围有反应性硬化骨，两者分界清楚。
2.上皮样骨母细胞瘤（epithelioid osteoblastoma） 与经典型骨母细胞瘤最明显的不同是骨母细胞生长活跃，有上皮样细胞特征。骨母细胞的大小约2倍于正常成骨细胞，细胞质丰富嗜酸性，核稍大，常有空泡状核和明显核仁，有上皮样细胞特征。患者年龄比典型骨母细胞瘤大，大多在30岁以上，肿瘤体积大，局部有侵袭性行为，易于复发。
【鉴别诊断】
1.骨样骨瘤 瘤巢的组织学特征类似于骨母细胞瘤，但瘤巢直径<2cm，周围有大片反应性硬化骨。
2.动脉瘤样骨囊肿 由充满血液的窦样腔隙构成，被纤维间隔分隔，间隔内有反应性编织骨，含铁血黄素和反应性泡沫细胞。
3.骨母细胞样骨肉瘤 X线显示病灶呈渗透状或虫蚀状骨破坏，伴骨膜反应，CT和MRI显示有软组织肿块。影像学呈恶性表现。镜下肿瘤细胞有非典型核分裂，核有轻度异型性，伴肿瘤性坏死。可见宿主骨小梁间哈佛系统和骨旁软组织内浸润，肿瘤内有被卷入的宿主骨小梁。
【典型病例】
病例1 左腓骨骨母细胞瘤（图3-4-1）
1.病史简介 患者男，8岁。左膝疼痛1个月余。临床诊断为左腓骨肿瘤。
图3-4-1 骨母细胞瘤
A.X线显示右腓骨干骺端边界清楚的低密度影，局部骨皮质轻度膨胀，瘤巢直径>2cm，周围有薄层硬化性边缘，无骨膜反应；B.镜下肿瘤由骨母细胞产生的大量骨样组织及相互吻合的编织骨构成。瘤巢与周围宿主骨分界清楚；C.图B高倍观察。肿瘤性骨小梁表面有单层骨母细胞被覆，骨小梁的排列随意，伴钙化
2.病理诊断 左腓骨骨母细胞瘤
〖点评〗本例是发生于青少年长骨干骺端髓内的低密度病变，影像学及组织学需与骨样骨瘤鉴别。骨母细胞瘤和骨样骨瘤都是良性骨母细胞来源的肿瘤，骨样骨瘤的瘤巢与骨母细胞瘤的组织学形态完全相似，因此有人将骨母细胞瘤称为巨大骨样骨瘤。但这两种肿瘤在临床和影像学表现上有明显差异，因此，目前认为它们还是两种不同的肿瘤。两者的差异主要表现为：
（1）骨母细胞瘤体积较大，直径常超过2cm，而骨样骨瘤大多小于1cm。
（2）骨母细胞瘤外围的反应性成骨不如骨样骨瘤显著，在X线下没有骨样骨瘤那样厚的硬化区。
（3）骨母细胞瘤多见于椎骨后半部分（即椎弓、横突和棘突），而骨样骨瘤多见于长骨，尤其是骨皮质。
（4）骨母细胞瘤患者夜间骨痛症状和水杨酸类药物的止痛效果都不如骨样骨瘤明显。
（5）骨样骨瘤病变发展有自限性，少数病例未经治疗可自愈。而骨母细胞瘤有进行性发展的倾向，偶有恶变的报道。
病例2 右肩胛骨骨母细胞瘤（图3-4-2）
1.病史简介 患者男，24岁。右肩关节外伤2年。X线和CT显示：右肩胛盂占位，CT引导下穿刺活检组织免疫标记结果：肿瘤细胞Vimentin阳性，S-100、CD34、CD31、SMA、desmin、CK、EMA、HMB-45均阴性；组织细胞KP-1阳性。穿刺活检诊断：良性肿瘤。结合影像学及HE切片考虑可能是软骨母细胞瘤或血管球瘤。建议手术切除后进一步明确诊断。
图3-4-2 骨母细胞瘤
A.X线显示右肩胛盂处膨胀性低密度病变伴周围密度增高影（←）；B.CT显示肩胛盂外侧膨胀性肿块（→），病变密度低伴周围硬化带形成，骨皮质膨胀，局部不完整；C.穿刺组织镜下见大小不等的丰富血管，周围有多层小圆形细胞围绕，类似器官样结构。间质内有钙化；D.图C高倍观察。血管周围多层细胞大小一致，呈圆形或立方形，有的瘤细胞核偏位，似浆细胞样，间质内散在少量破骨细胞样巨细胞。穿刺活检曾考虑血管球瘤和软骨母细胞瘤可能，但免疫标记结果并不支持；E.肿瘤切除标本，镜下肿瘤内有骨母细胞产生的大量钙化骨样组织相互吻合形成小梁结构，小梁间为疏松纤维血管性间质。肿瘤与周围反应性硬化骨分界清楚，没有浸润现象；F.图E高倍观察。瘤巢中央部位可见骨母细胞增生活跃，细胞密集，细胞间有丰富的血管及钙化的骨样组织，可见少量散在的多核巨细胞
2.病理诊断 右肩胛骨骨母细胞瘤
〖点评〗
1.切除标本不符合软骨母细胞瘤 本例发生部位不典型（肩胛骨），组织学有器官样结构，大小均匀一致的小圆形肿瘤性骨母细胞在血管周围呈铺砖样排列，间质内有钙化，故穿刺组织诊断首先考虑肩胛骨的软骨母细胞瘤和血管球瘤两种可能。然而本例的组织学改变有几点不符合软骨母细胞瘤：
（1）虽然瘤细胞小而密集，且均匀一致，呈多层次排列，肿瘤细胞间散在多核巨细胞，但细胞境界不清晰。
（2）瘤细胞间有不规则钙化，但缺乏均质的粉红色软骨基质。
（3）未见核沟。
（4）S-100标记阴性。
2.切除标本不符合血管球瘤
（1）血管球瘤常位于四肢末端，肩胛骨内少见。
（2）本例有突出的血管成分，这些血管被有明显嗜酸性细胞质的细胞呈袖套状围绕，但瘤细胞肌源性标记（SMA，Desmin）阴性，不支持血管球瘤。
（3）切除标本间质内有钙化的骨样组织，提示肿瘤细胞有成骨功能。
病例3 右肱骨中段上皮样骨母细胞瘤合并动脉瘤性骨囊肿形成（图3-4-3）
1.病史简介 患者女，19岁。因右臂肿块4个月，外院活检术后18d入院。外院病理诊断为动脉瘤性骨囊肿；临床诊断为右肱骨中段骨肿瘤，做肿瘤局部切除。
图3-4-3 上皮样骨母细胞瘤合并动脉瘤性骨囊肿
A.X线显示右肱骨中段髓腔内不均匀斑点状钙化病灶，伴骨皮质偏心性膨胀性囊性肿块，边缘光滑伴硬化，突入软组织；B.镜下肿瘤由大量网状不成熟骨样组织和编织骨构成，伴不同程度钙化，骨小梁周围有成层的连续的骨母细胞围绕，骨小梁之间为富于血管的疏松纤维性间质，内含散在破骨细胞样巨细胞；C.图B高倍。显示骨母细胞增生活跃，细胞肥大，如上皮样细胞，可见轻度异型性，无病理性核分裂；D.实性肿瘤组织旁见囊壁样结构，囊壁呈细长的飘带状，由成纤维细胞、组织细胞构成
2.病理诊断 右肱骨中段上皮样骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿形成
〖点评〗
（1）本病X线肱骨中段出现巨大偏心性膨胀性囊性肿块，很容易忽视囊肿周围骨髓腔内有不均匀斑点状钙化病灶。实际上髓腔内实性部分才是真正的肿瘤成分，囊肿仅是继发性病变。镜下髓内实性区为大量骨样组织和编织骨，骨小梁周围有连续的上皮样骨母细胞围绕，从内而外肿瘤性骨有逐渐成熟的趋势。提示原发肿瘤为上皮样骨母细胞瘤。
（2）上皮样骨母细胞瘤不同于骨母细胞瘤的特点：①发病年龄较大，平均34岁；②大多位于长骨的骨干或干骺端；③体积较大，平均大于4cm；④X线影像为溶骨性病变，内可见斑点状钙化阴影，外围可有不规则的骨化，可局部破坏骨皮质侵入软组织，但肿瘤边界比较清楚；⑤肿瘤性骨样组织周围骨母细胞丰富且肥大，如上皮样细胞，体积约2倍于正常骨母细胞，有轻度不典型性及核分裂象，但无病理性核分裂象。
（3）上皮样骨母细胞瘤与骨肉瘤的鉴别：①肿瘤细胞的异型性：骨肉瘤细胞的异型性明显，常见瘤巨细胞，核分裂相多，有病理性分裂象；上皮样骨母细胞瘤偶尔可见核分裂，但无病理性分裂象，核异型性不明显；②骨肉瘤中肿瘤性骨样组织或不成熟的编织骨呈不规则的细丝状、网格状或花边状，在肿瘤性骨小梁表面缺乏骨母细胞围绕；上皮样骨母细胞瘤中的肿瘤性骨小梁较宽较规则，周围有成层的连续的骨母细胞围绕；③骨肉瘤中常可见肿瘤性软骨，上皮样骨母细胞瘤内无软骨成分，除非合并骨折才可能见到骨痂中的软骨；④骨肉瘤内可见被卷入的残存的板层骨，肿瘤在髓内、皮质内和骨外软组织内广泛浸润；而上皮样骨母细胞瘤呈膨胀性生长，肿瘤内无残存宿主骨，肿瘤和正常组织的分界较清；⑤骨肉瘤中常见肿瘤组织的凝固性坏死，而上皮样骨母细胞瘤虽可伴有出血、囊性变，但很少有凝固性坏死。
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