【临床表现】
颈动脉体位于颈动脉分叉部后上方,呈椭圆形,纵径5mm,借Mayer韧带与动脉外膜相连。颈动脉体瘤(carotid body tumor)女性多见,临床表现为颈部无痛性肿块,可压缩,与皮肤无粘连。颈交感神经受压时可出现Horner征,迷走神经受压可出现音哑、呛咳。少数病人压迫肿块时还可发生晕厥、血压下降和心搏减缓。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线
(1)颈动脉造影见颈动脉分叉加宽,动脉移位,分叉处见血供丰富的肿瘤。
(2)肿瘤压迫颈内动脉和颈外动脉使其分离,而呈弧形或抱球样表现。
2.CT
(1)颈动脉分叉处圆形境界清晰中等密度肿块,增强后肿瘤明显强化。
(2)颈动、静脉受压移位,颈内、外动脉分叉角度增大,呈杯口扩大的特征。
3.MRI
(1)T 1 WI呈均匀中等或中等偏低信号,T 2 WI明显高信号,肿瘤增大时信号不均匀,可见流空信号征。
(2)肿瘤强化明显,其内见血管流空影,称为“椒盐征”(图4-53)。
4.超声
(1)肿瘤为云雾状回声及均匀弱回声或不均匀的血栓回声。
(2)彩色Doppler示瘤体内有红、蓝相间的血流。
图4-53 颈动脉体瘤
MRI轴位脂肪抑制T2 WI,肿块呈高信号,边界清楚,其内可见散在纡曲,点状血管流空低信号影,颈内动脉被包绕,动脉管径正常;增强后轴位脂肪抑制T 1 WI,肿块明显强化;DSA左侧颈内、外动脉分叉处明显肿瘤染色
5.鉴别诊断
(1)颈动脉间隙的神经鞘瘤:血管不丰富,增强后强化程度不如颈动脉体瘤明显,且病灶较大时可有坏死、囊性变。
(2)颈动脉间隙的血管瘤:肿瘤钙化率较高,有时可见肿瘤内静脉石为其特征。
【病理学表现】
1.大体检查 肿瘤大小通常为2~6cm(平均3.8cm),质韧有弹性,边界清楚,周围有薄层纤维包膜,有时局部区域包膜增厚。切面通常呈多彩状,黄色、棕褐色、粉红色、红色或棕色相间,部分区域伴出血及纤维化。有的肿瘤切面呈均匀一致的棕红色或灰黄色。
2.组织病理学 组织学上肿瘤血管丰富,由两种类型的细胞组成:主细胞和支持细胞。排列成特征性的腺泡状或器官样结构(图4-54)。主细胞(Ⅰ型细胞,上皮样细胞)数量较多,电镜下胞质中可见儿茶酚胺神经内分泌颗粒。支持细胞(Ⅱ型细胞)胞质中缺乏神经内分泌颗粒,特征性地分布在器官样结构的外周。主细胞核大、深染,胞质红染或透明,嗜双色性,可呈空泡状。梭形主细胞不常见,核分裂象少见或无。血管和周围神经侵犯少见。副神经节瘤分为非侵袭型(边界清晰,包膜完整)、局部侵袭型和远处转移型三种类型。只有当肿瘤发生局部淋巴结转移或远处转移(如肺、骨组织等)时才能称之为恶性。
3.鉴别诊断 借助免疫组化可资鉴别类癌、甲状腺髓样癌、间变性癌、转移性恶性黑色素瘤和肾细胞癌等。
图4-54 颈动脉体瘤
瘤细胞呈腺泡或器官样结构,由主细胞和支持细胞组成
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