嗅神经母细胞瘤

【病例】

女，15岁，右侧鼻塞伴涕中带血丝1年，加重2周伴右眼球突出。

图3-42

图3-42

【影像所见】

图3-42A　横断面T1WI显示右侧鼻腔顶、筛窦肿块(白箭)，呈混杂等和低信号，侵入右侧眼眶，右侧蝶窦内可见高信号积液(黑箭)。

图3-42B　横断面T2WI显示肿块呈混杂高信号(白箭)，右蝶窦内积液仍呈高信号(黑箭)。

图3-42C　冠状面增强T1WI显示肿块明显强化，肿瘤侵犯右额部、眼眶，右上颌窦内积液强化。

图3-42D　冠状面CT显示肿块密度不均匀，右侧筛板(白箭)和眶内壁破坏，肿瘤侵犯右侧颅前窝。

【病理诊断】

嗅神经母细胞瘤。

【临床与病理特点】

1.嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)可能起源于嗅上皮的基底细胞。

2.发病部位与嗅黏膜分布区一致，主要在鼻腔顶部、筛板区。

3.可发生于5个月～90岁各种年龄，两个高峰年龄为11～20岁及51～60岁。

4.临床表现缺乏特征性，主要有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退，晚期可有突眼、复视、头痛等。

5.大体病理表现为筛板区的宽基底、有蒂的分叶状肿块;镜下表现为小圆形细胞、梭形细胞及细胞核，菊形团，神经丝束，细胞核深染，上皮团巢，血管袢网隔。

6.远处转移较常见，转移率为10%～30%，常见转移部位为颈部淋巴结、腮腺、皮肤和肺等。

7.Kadish分类法。根据肿瘤的侵及范围将本病分为3期。A期:肿瘤局限于鼻腔内;B期:肿瘤局限于鼻腔和鼻窦;C期:肿瘤侵及颅底、颅前窝、眼眶、颈部淋巴结或其他远处转移。

【影像检查方法选择】

冠状面CT可显示颅底骨质改变是首选检查方法;MRI尤其是脂肪抑制后增强T1WI显示病变侵犯周围结构最佳。

【诊断要点】

1.典型发生于鼻腔顶部前2/3，少数可原发于筛窦、上颌窦、蝶窦、中鼻道、鼻咽部，常侵犯筛窦、眼眶、前颅窝、鼻中隔、对侧鼻腔等。

2.肿瘤呈椭圆形或不规则形，侵犯可见鼻腔与颅前窝肿块呈“哑铃”状。

3.CT表现呈等密度，密度不均匀，少数有钙化;典型的表现为筛板骨质破坏，中、上鼻甲和鼻中隔上部以及眼眶等周围结构也可出现骨质破坏。

4.MRI表现为略长T1长T2信号，信号不均匀。

5.增强后中度或明显不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.筛窦癌　①中心部位不是鼻腔顶;②骨质破坏明显，不典型的需病理组织学检查来鉴别。

2.鼻腔脑膜瘤　边界清楚，周围骨质常增厚、毛糙。

3.非霍奇金淋巴瘤　①多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织;②无明显溶骨性骨质破坏。

4.鼻腔横纹肌肉瘤　①好发于儿童青少年;②病变进展快;最终仍需病理组织学检查鉴别。

【评述】

鼻腔顶前2/3的肿块提示本病;确切的组织学诊断需活检行病理组织学检查;影像学检查的主要价值在于明确肿瘤的范围及侵犯周围结构的情况。