第六节 视网膜母细胞瘤
【概述】
视网膜母细胞瘤在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时患病，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
【临床表现】
根据肿瘤的表现和发展过程一般可分4期。
1．眼内生长期 开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶状体时，瞳孔区将出现黄光反射，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。
眼底改变：可见圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。
2．青光眼期 由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。
3．眼外期
（1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X射线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。
（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
4．全身转移期 转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移。转移途径：①多数经视神经或眶裂进入颅内；②经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官；③部分是经淋巴管转移到附近淋巴结。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断
（1）根据病史，年龄和临床症状。
（2）X射线片：可见到钙化点，或视神经孔扩大。
（3）B超检查：可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。
（4）CT检查：①眼内高密度肿块；②肿块内钙化斑， 30%～90%病例有此发现可作为诊断根据；③视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。
（5）荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退延迟，在诊断上颇有价值。
2．鉴别诊断 渗出性视网膜炎（Coats病）：发生于7～8岁以上男性青少年，多为单眼，病程进展缓慢。眼部检查，玻璃体很少有浑浊，视网膜呈白色渗出性脱离，广泛的毛细血管扩张及出血点和胆固醇结晶。而视网膜母细胞瘤多发生于5岁以下婴幼儿，玻璃体浑浊较多见，视网膜脱离为实性，血管怒张及新血管多限于肿瘤区。此外，从X射线照片、CT及超声诊断均有明显不同。
【治疗】
首先考虑控制肿瘤生长、转移，挽救患儿生命，其次考虑能否保留眼球及有用视力。
1．眼内生长期 可用激光或冷冻治疗。
2．青光眼期 患侧眼球摘除，另眼观察。
3．眼外期 眼球摘除，如扩散到眶内行眶内容物剜除术。
4．全身转移期 行眶内容物剜除术，术后放疗、全身化疗或姑息治疗。
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