一、基本概念
1．定义 纵隔神经源性肿瘤是产生于胸腔内周围神经、交感神经和副神经的神经成分来源的肿瘤，每个纵隔神经源性肿瘤都有一种与其神经嵴有关的胚胎来源，依据肿瘤内主要的特殊神经细胞类型（神经鞘细胞，神经节细胞，轴突）以及神经细胞的分化成熟程度进行病理学分类。
2．病因 除弥漫性神经纤维瘤病以外，目前尚无确切的证据显示纵隔神经源性肿瘤存在特异的病因因素。弥漫性神经纤维瘤病是一种很少见的外胚层和中胚层错构异常，是一种外显型遗传基因变异，这种疾病可产生许多神经性肿瘤。
3．发病率及分类 纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，占全部纵隔肿瘤的10．0%～34．0%，成人神经源性肿瘤占纵隔肿瘤的第2位。儿童期纵隔神经源性肿瘤更常见，占全部纵隔肿瘤的50%～60%。
组织学上根据肿瘤结构中主要成分所占的比例，将纵隔神经源性肿瘤分成神经鞘肿瘤、交感神经肿瘤和副神经节细胞肿瘤3个亚型。95%的纵隔神经源性肿瘤起源于肋间神经和椎旁交感神经链，这些神经和神经节都集中在椎旁沟内的后纵隔，这也是神经鞘肿瘤和交感神经肿瘤最常见的部位。副神经节细胞瘤与后纵隔的交感神经链有关，也与中纵隔心脏神经丛有关，其部位可在后纵隔，也可在中纵隔。据统计约3／4纵隔神经源性肿瘤位于后纵隔。它们通常是良性肿瘤，恶性神经源性肿瘤很少见。
二、临床表现
大多数纵隔神经源性肿瘤缺乏临床症状，多在胸部X线检查时偶然发现纵隔肿物影。临床症状可以分为肿瘤局部作用和全身作用，局部作用主要是肿瘤压迫或侵犯周围脏器症状，全身作用则是肿瘤释放的生物氨类或其他生物介质产生的相关症状。所有的交感神经肿瘤和副神经节细胞瘤都可能分泌生物氨，这些生物介质引发症状的患者在其尿中可以发现儿茶酚胺衰变产物含量增加。
常见的症状有胸痛、背痛，大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状，少数患者可有神经系统症状，如脊髓受压、声音嘶哑、霍纳征、肋间神经痛或臂丛神经痛。但是，有神经系统症状并不意味肿瘤是恶性。
三、诊 断
1．胸部X线正侧位片 是确定纵隔神经源性肿瘤最常用的检查方法，后纵隔圆形软组织密度肿物，80%可能是神经源性肿瘤。神经鞘瘤多为圆形，边界清晰，肿瘤的上下都可见到典型的压沟作用。交感神经肿瘤多为卵圆形或长圆形神经节细胞瘤，典型的是沿后侧交感神经链呈长圆形肿物，边缘逐渐模糊不清，可有胸腔积液或胸膜结节。神经纤维瘤多见软组织肿瘤的分叶。神经鞘瘤内可发生囊性变并见到均匀钙化灶，巨大神经节细胞瘤偶可见到斑点状钙化。胸部X线平片可显示骨性胸廓和脊椎骨多处异常，如肋骨头下缘侵蚀和肋间隙增宽，严重可造成肋脊关节脱位。恶性神经源性肿瘤可以产生肋骨破坏。5%患者可见椎间孔增大，提示肿瘤有可能扩展到脊椎内，需要深入研究。交感神经肿瘤有时可见远离肿瘤的胸椎后凸畸形，或椎体发育异常。
2．胸部CT扫描 可以肯定病变的部位、性质、轮廓特点以及与周围结构的关系，也可筛查出恶性肿瘤远处部位转移（肺，肝）。此外，CT可估计局限性肋骨和脊椎受侵蚀的范围或椎间孔有无扩大。最后，CT还可以估计后纵隔肿瘤椎管内侵犯程度。然而，确定肿瘤是否侵犯椎管内，MRI比CT效果更佳。
3．MRI 能从冠状、矢状和纵向3个方向来确切显示肿瘤的整个范围，显示椎管内神经结构，从而区分正常脊髓和肿瘤组织，估计肿瘤侵犯脊髓的程度。对于血管丰富的副神经节细胞瘤，MRI可以提示肿瘤内血管化情况（流空现象），此外，MRI可以很容易将纵隔神经源性肿瘤与大血管区分开来。
4．动脉造影 确定纵隔肿瘤已经侵犯椎管内，选择性动脉造影可以鉴定供血给前脊髓动脉的Adamkiewicz动脉，造影检查主要是应用在下胸部第6胸椎水平以下的肿瘤。
5．核素显像 应用核素131I-metaiodobenzylguanidine扫描能有效地确定胸内和胸外有分泌功能的副神经节细胞瘤——嗜铬细胞瘤，它诊断嗜铬细胞瘤的假阳性率为0，假阴性率为10%，也可以用于最初筛选嗜铬细胞瘤，或者对已知有嗜铬细胞瘤患者确定体内可能存在的多发肿瘤。
6．组织学 根据影像学的特点，大多数纵隔神经源性肿瘤诊断并不困难。但是要对某些肿瘤作出确切术前诊断和分类，则需要组织学资料。一般术前多用针吸活检，但是用这种检查方法诊断神经源性肿瘤并不令人满意。对于后纵隔肿瘤，为诊断而行的纵隔镜检查也有一定的限制。
四、治 疗
1．治疗原则 各种纵隔神经源性肿瘤，无论良性或恶性，都在逐渐生长增大，终将对周围胸内脏器产生压迫，或因其特殊的分泌作用而产生临床症状，因此需要早期诊断和治疗。外科手术切除是最主要的处理方法，它既可以进行诊断分类，也是一种治疗手段。
术中冷冻组织活检确定肿瘤良恶性有时极为困难，特别是神经鞘瘤。在这种情况下最适宜的做法是在合理的范围内行肿瘤大块切除，此时术中仅鉴定其组织来源而不再进一步分类。
2．手术治疗
（1）常规方法：典型的手术处理是经肋间切口，在肿瘤上或下、一或两个肋间进入胸腔，这样可以避免开胸时损伤肿瘤。交感神经肿瘤比神经鞘肿瘤更容易与周围组织粘连，可能需要切除部分邻近组织以达到肿瘤边缘干净。有时要完整地切除神经源性肿瘤不可避免地牺牲神经根。细心地分离和结扎邻近的肋间血管，可避免发生血管断端回缩到椎管，造成出血和脊髓损伤。肿瘤起源于重要运动神经或肿瘤邻近重要神经（喉返神经，臂丛），可能需要借助手术显微镜来保护附近神经纤维进行解剖。术前应告知患者因手术操作有可能出现术后感觉或运动障碍。此外，神经受压后恢复过程难以预测，切除后术前症状能否完全消除更无法确定，这些均需要向患者和家属交代清楚。
（2）胸膜外肿瘤摘除：方法为在背部做一纵行切口，长为3～4cm，切开皮肤、皮下组织，解剖椎旁肌，切除一小段肋骨，于胸膜外应用钝性和锐性解剖，将神经源性肿瘤摘除。胸膜外纵隔肿瘤摘除术的优点是手术创伤小，无明显出血，手术时间及麻醉时间均缩短，手术操作不进入胸膜腔，不影响呼吸功能，术后恢复快，切口疼痛轻。不需置胸腔引流，术后次日即可下地活动。若担心切口积血可于皮下置橡皮引流片，术后24h拔除。
胸膜外纵隔肿瘤摘除手术的关键是术前确切定位，纵行切口就选在肿瘤表面。术中细心解剖，保证在胸膜外切除肿瘤。若术中不慎撕破胸膜，小的裂伤可即时修补，较大的裂伤不能修补可置胸腔闭式引流。肿瘤直径＜3cm位于后纵隔的良性神经源性肿瘤，胸膜外肿瘤摘除是一种创伤小而有效的手术治疗方法。
（3）电视辅助胸腔镜外科（VATS）摘除肿瘤：VATS已经用于纵隔神经源性肿瘤的诊断与治疗。VATS可以在直视下解剖游离肿瘤，最后经一小切口将肿瘤移出胸腔。位于胸膜顶后纵隔神经源性肿瘤，VATS可以更好地检视，对此VATS手术有其独到之处。因此，摘除纵隔神经源性肿瘤是VATS最佳适应证，它比常规开胸手术有更多的优点。选择VATS应当为局限性、良性纵隔神经源性肿瘤，由有丰富胸腔镜应用经验的外科医师进行操作，可获得良好的治疗效果。
（4）哑铃状肿瘤的处理：后纵隔神经源性肿瘤中约10%为哑铃状肿瘤，各种类型的神经源性肿瘤都可能出现“哑铃状”，最多见的是神经鞘瘤，约占90%。约60%出现脊髓受压症状。术前若未能辨识“哑铃状”肿瘤存在，手术将会遇到一定的困难。为了彻底摘除椎管内的肿瘤，有可能会损伤椎管内血管，造成椎管内出血、血肿，术后产生截瘫。
最好选择胸外科与神经外科合作一期手术。神经外科医师行椎板切开进入椎管，将肿瘤从脊髓内解剖出来摘除，胸外科医师处理纵隔内部分肿瘤。胸腔内外部分肿瘤完全摘除后，应用组织瓣严密封闭椎间孔，以防术后脑脊液外漏。处理小儿纵隔“哑铃状”神经源性肿瘤，手术应与骨科医师协作以减少术后晚期可能发生的脊柱侧弯。
治疗“哑铃状”肿瘤的各种方法均有其优缺点，采取哪种方法均可获得优良的结果，临床上更多的取决于胸外科医师的偏好。
神经纤维瘤
一、基本概念
神经鞘肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤两类，它们衍生于神经元周围的许旺细胞，是最常见的纵隔神经源性肿瘤。神经纤维瘤约占神经鞘肿瘤的1／4。可以发生在外周神经的任何部位，单发或多发，多发的神经纤维瘤又称弥漫性神经纤维瘤病。无论单发或多发，组织形态学无区别，仅是肿瘤数目和恶性变倾向不同。
二、病理特点
神经纤维瘤缺乏真正的包膜，或有假包膜。大体检查肿瘤质实较韧，切面黄灰色略透明，并可见漩涡状纤维，常常找不到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大，则可见神经纤维消失于肿瘤之中。肿瘤极少发生囊性变，也很少有囊腔形成或出血。显微镜下由不同比例增生的神经鞘细胞和成纤维细胞组成，但是以成纤维细胞为主，伴有网状纤维、胶质纤维和疏松的黏液基质，神经纤维疏散在肿瘤之中，镜检下可见黑色素细胞、横纹肌细胞和颗粒性肌母细胞。
三、恶性变
神经鞘瘤和神经纤维瘤均可以发生恶性变，神经纤维瘤有更高的恶变倾向，因此，恶性神经鞘瘤多由神经纤维瘤恶变而来，尤其是弥漫性神经纤维瘤病的患者。明显恶变时瘤细胞出现异形性。纵隔恶性神经鞘肿瘤占神经鞘肿瘤的5%以下，大多数合并有弥漫性神经纤维瘤病。患者男多于女（4∶1），从幼儿至老年均可发生，恶变病程较长，一般在5年以上。恶性变的神经鞘肿瘤常见局部侵犯或远处转移。大体检查可见肿瘤无包膜，质地较硬。组织学可见瘤细胞数目增多，出现多形性，核分裂象广泛存在并有细胞栅栏，同时伴有血管增生。肿瘤的形态颇似纤维肉瘤，以往有人称之为“神经纤维肉瘤”。
神经鞘瘤
一、基本概念
神经鞘瘤又称施万瘤，是来自神经鞘的许旺细胞发生的肿瘤，为最常见的神经鞘肿瘤，占纵隔神经源性肿瘤的一半左右。胸腔内各种神经都可以产生神经鞘瘤，包括臂丛神经、迷走神经以及最常见的肋间神经。30～40岁多见，偶可见于儿童。神经鞘瘤生长缓慢，包膜完整，质地坚硬，肿瘤与神经相连。
临床多数神经鞘瘤系良性肿瘤，恶性神经鞘瘤很少。来自肋间神经的神经鞘瘤，可以穿过椎间孔侵入椎管内，形成哑铃形肿瘤，这是神经鞘瘤的一个特点。
二、病理特点
肉眼检查神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质地较实较硬，有囊性变时可为柔软较韧的包块。肿瘤呈圆形或结节状，位于所在神经的内侧方。肿瘤常压迫邻近组织，但不浸润周围脏器，与其所发生的神经粘连在一起。剖开肿瘤切面呈灰白色或灰棕色略透明，可见漩涡状结构，有时可见到出血和囊性变。显微镜下神经鞘瘤由成熟的分化良好的施万细胞组成。
三、诊断特点
胸部X线平片可以发现后纵隔圆形或椭圆形肿物影，密度均匀，边缘锐利，部分肿瘤影内可以发现局灶性钙化或囊性变。有时肿瘤侵蚀肋骨或椎骨，胸部X线平片上也可见到受累骨质有破坏。胸部CT除显示肿瘤大小、部位以及胸壁、纵隔受侵的程度外，也可显示肿瘤通过肋间隙或椎间孔呈哑铃状形态。MRI可从三维方向显示肿瘤与周围脏器关系，对哑铃形神经鞘瘤的诊断有特殊的价值。胸部CT值较低的神经源性肿瘤大多数是神经鞘瘤。
神经节细胞瘤
一、基本概念
从交感神经节细胞分化出来的肿瘤称为神经节细胞瘤，占纵隔神经源性肿瘤的35%～55%，多出现在儿童。
交感神经细胞肿瘤可分为良性和恶性肿瘤两种，包括神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤。以上肿瘤每一种都含有神经节细胞，并混有不同数量的其他神经成分（许旺细胞，神经元细胞）。将交感神经细胞肿瘤再分类则显示肿瘤分化程度及生物学行为的差异。神经节细胞瘤是分化最好的良性肿瘤，神经母细胞瘤是典型的未分化恶性肿瘤，神经节母细胞瘤在组织学表现和生物学行为方面是上述两类的中间类型。神经节细胞瘤主要由成熟的节细胞和施万细胞组成，肿瘤分化好，良性。神经母细胞瘤由相似于胎儿肾上腺髓质的原始母细胞组成，系分化极差、高度恶性的肿瘤。神经节母细胞瘤除含有神经母细胞成分外，尚有成熟的神经节细胞，亦属恶性肿瘤。后两种肿瘤多发生于儿童。
2／3交感神经细胞肿瘤发现在20岁以下的病例，其中半数以上属恶性，交感神经肿瘤较其他纵隔神经源性肿瘤生长速度快。神经节细胞瘤是良性交感神经肿瘤，占交感神经肿瘤的40%～60%，最常产生于后纵隔的交感神经链。大体检查可见肿瘤形状不规则，具有包膜，切面柔软色灰。显微镜下可见成熟的节细胞，位于施万细胞及纤维组织构成的网格及基质内。肿瘤内可见有髓和无髓的轴突混杂其中。瘤体内有明显的退行性变，其内可见钙化。
二、临床表现
神经节细胞瘤出现在后纵隔，最多见于儿童和青年人，成人很少见，也很少见于2岁以内婴幼儿。神经节细胞瘤可以开始即是神经节细胞瘤，也可能最初为神经母细胞瘤，以后肿瘤逐渐分化成熟，成为神经节细胞瘤。患儿多有临床症状，可有霍纳征，系肿瘤侵犯颈部交感神经节所致，此种肿瘤可有家族遗传史。
三、诊 断
主要依靠影像学检查，X线特点表现为肿瘤大，呈卵圆形或梭形，边界光滑清晰，常有条纹状钙化区，肿瘤很少侵入椎管内形成哑铃形肿瘤，但是可以有轻度肋骨侵蚀和破坏。胸部CT可以显示肿瘤的影像学特点。
神经母细胞瘤
一、基本概念
神经母细胞瘤是来自交感神经系统的肿瘤，主要为肾上腺内或交感神经节内原始细胞的恶性肿瘤，为婴儿和儿童中仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤的最常见恶性肿瘤。50%患者系2岁以内的儿童，90%以上在5岁以内发现，男孩多见。纵隔神经母细胞瘤占神经母细胞瘤的16%，在全部纵隔神经源性肿瘤中占6%。
身体各个部位均可发生神经母细胞瘤，常见的部位是肾上腺及颈、胸、腹的交感神经节。神经母细胞瘤可以是先天性的，常有家族史，可能与遗传基因存在某种联系。
交感神经元母细胞分化少量多能交感神经元母细胞和交感神经母细胞，通过恶性增殖演变为恶性神经母细胞。
神经母细胞瘤呈结节状，被覆有血管丰富结缔组织形成的假被膜，切面灰白呈髓样组织，其间有出血和坏死，有时有钙化，镜下病理检查有未分化型和低分化型。未分化型由小圆形细胞和卵圆形细胞组成，核深染，胞质少呈弥漫密集分布。低分化型瘤细胞较大，呈圆形、椭圆形或长梭形，胞核淡染，染色质分散，核中央可见小核仁，20～30个瘤细胞呈放射状排列，组成菊花型团，这是神经母细胞瘤的病理特点之一。
神经母细胞瘤的自然病程变化很大，其自我消退率占全身肿瘤的第一位。自然消退可以成熟为良性神经节细胞瘤，加之出血、坏死、纤维化、钙化、营养障碍，部分肿瘤溶解，甚至看不到肿瘤组织痕迹。约2%的神经母细胞瘤可转化、成熟为神经节细胞瘤或神经节母细胞瘤。另一方面神经母细胞瘤也可以迅速进展引起早期死亡。
二、临床表现
纵隔神经母细胞瘤的全身症状包括食欲缺乏、消瘦、体重减轻、疼痛，特别是不明原因的低热，贫血常是肿瘤初发症状。胸部缺乏局部症状，多在胸部查体胸部X线片偶然发现纵隔阴影。肿瘤生长到一定程度可出现局部压迫症状，如肺膨胀受影响产生咳嗽、咳痰、肺部感染甚至呼吸困难，其他有吞咽困难、循环障碍等。纵隔内神经母细胞瘤位于脊柱旁沟，常沿神经根扩展，从椎间孔侵入椎管，形成哑铃状肿瘤。纵隔哑铃状肿瘤压迫脊髓和神经常表现感觉异常、肌萎缩、下肢麻痹、尿失禁等。
神经母细胞瘤恶性程度高，发展迅速，早期出现转移。肿瘤常在短时期内突破包膜，扩散到周围组织及器官。肿瘤沿淋巴管可转移至局部淋巴结或远处淋巴结，也可经血循环转移。常见的转移部位是骨骼系统，如颅骨眼眶、长骨骨骺端、胸骨、骨髓，以及肺、肝、脑等。
神经母细胞瘤的特殊症状是肿瘤产生血管活性物质出现难治性水样腹泻，低血糖，因儿茶酚胺代谢异常引起高血压，多汗、心悸、易激惹。纵隔神经母细胞瘤比胸外神经母细胞瘤更多出现急性脑共济失调，斜视、眼肌痉挛，无规律的眼球震颤等自身免疫性综合征。
X线上特点为肿块边界不甚清楚，常有细条纹钙化，并多有肋骨受侵蚀破坏，可侵入椎管内形成哑铃形肿物。
分期：Ⅰ期肿瘤局限在起始部位；Ⅱ期肿瘤已有外侵或转移到同侧淋巴结；Ⅲ期肿瘤侵犯对侧胸膜腔；Ⅳ期肿瘤已有远处转移，如骨、皮肤、肺、脑等。
三、诊 断
神经母细胞瘤的诊断过程通常首先是胸部X线片上发现纵隔内肿物阴影，胸部CT和磁共振确定为后纵隔肿瘤。测定尿中儿茶酚胺含量显著升高，具有诊断价值。但是良性神经节细胞瘤其尿中儿茶酚胺含量也可能升高，因此，此检查尚不能确切鉴别良性或恶性交感神经源性肿瘤。放射性核素骨显像对骨转移的诊断有一定帮助。目前神经母细胞瘤特异性抗血清已开始应用于临床，可用于诊断并鉴别淋巴结转移。
四、治 疗
手术切除仍是治疗神经母细胞瘤的最有效方法，但是术前对于肿瘤切除的可能性要有充分的估计。肿瘤局限于原发部位或已扩展但不超过中线，通常可以行根治性切除。手术时发现某些肿瘤已与周围重要脏器或血管粘连，不必强行切除，可做部分切除或仅行活检，术后行化疗、放疗，以后再次手术仍可达到有效治疗的目的。
神经母细胞瘤对放疗极为敏感，但是单用放疗罕见肿瘤能治愈者。肿瘤已扩散并超过中线或有远处转移者，联合手术、放疗和化疗有一定价值。对于神经母细胞瘤骨转移剧烈疼痛的病例，放疗有减轻骨性疼痛、缓解症状的作用。化疗对神经母细胞瘤有确定的治疗作用，但是化疗不能明显地改善预后，化疗多采取几种化疗药物联合应用。
副神经节细胞瘤
一、基本概念
1．定义 副神经节细胞肿瘤起源于副交感神经节，简称“副节”。副节是相对于交感神经链中的神经节而言，大多数位于交感神经链的旁侧，偶尔亦见于内脏等远离的部位。按副节主细胞对铬盐的反应，副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。有分泌儿茶酚胺或其他血管活性物质功能的嗜铬性副节瘤，称为“嗜铬细胞瘤”。无分泌功能的副神经节细胞瘤，又称为非嗜铬性副节瘤，也称为化学感受器瘤。
纵隔副神经节细胞瘤临床少见，占收集病例的不足5%。它源于正常存在胸腔内各种部位的副神经节组织，包括中纵隔和后纵隔。根据他们起源部位进行分类，位于中纵隔的有主动脉体（头臂干）副神经细胞瘤，起源于后纵隔脊肋沟的主动脉副交感神经节细胞瘤。
2．病理学 嗜铬性副节瘤的大小与症状轻重不一定成比例，有时体积较小者已有明显症状，而相当大者却保持“生理上宁静”。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者包膜不明显，较大者则没有完整包膜。肿瘤大多为实体性，血管丰富，呈浸润性生长。新鲜标本切面灰红色，常见出血、坏死和囊性变灶区。显微镜下可见成堆均匀一致“Zellballen”细胞，被高度血管化的基质小梁所分隔，有、无分泌功能的副神经节细胞瘤在组织学上无明显区别。
嗜铬性细胞副节瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤，如甲状腺恶性细胞瘤（“髓样癌”）、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等，成为多发性内分泌腺瘤病的组成部分之一。
非嗜铬性副节瘤（“副节瘤”“化感瘤”）比较少见。可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟，多数为良性，只有约10%为恶性。副节瘤大多为“非功能性”。偶有分泌其神经分泌产物主要为去甲肾上腺素，临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状，按摩肿瘤可使血压升高。非功能性副节瘤用电镜、细胞化学方法可显示神经分泌颗粒，生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量。
二、临床表现
非嗜铬细胞性副节瘤，多为良性，通常无症状。
嗜铬性细胞副节瘤，多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢改变。高血压可有阵发性（突发）型和持续性型两类。发作时患者可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊。有些患者有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。有时血压可骤升高26kPa以上，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有直立性低血压。持续性高血压最终可导致恶性高血压，只有行肿瘤切除后症状方可缓解。由于基础代谢增高，糖耐量降低，患者可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进表现。在儿童，腹痛、便秘、出汗、视物模糊较为突出。
三、诊 断
1．胸部X线表现 后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影，亦有显示肿物在升主动脉后上方与脊柱重叠，密度均匀，边界清晰。当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性动脉造影，可明确显示肿瘤的血管来源。30%病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺，对术前肿瘤的定位诊断有一定帮助。
2．CT扫描 显示主动脉弓旁或后纵隔实质性密度均匀肿物阴影，有时可见条索状密度影与主动脉相连。肿瘤血管丰富，CT增强扫描肿瘤有明显强化。
3．MRI 在诊断椎旁沟肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值。副神经节瘤显示为非同质性肿块，内有可流动物质。
4．尿中儿茶酚胺及其代谢产物 高香草酸（HVA）和香草扁桃酸（VMA）升高程度，常可明确诊断。
四、治 疗
1．治疗原则 手术切除。
2．手术技巧
（1）术前口服酚苄胺（α-受体阻滞药）使血压得到控制后再行手术，可减少术中血压波动。
（2）恶性副神经节瘤当肿瘤侵及心脏时，需要在体外循环下进行手术。
（3）术中挤压肿瘤，可引起血压大幅波动，适当用药以稳定血压。
（4）常因肿瘤血运丰富，术中出血量可能较大。
（5）术前患者血容量较正常为低。切除肿瘤时，升压物质突然减少，影响更为显著。手术前应有充分估计，必要时术中及时输血。
（6）麻醉诱导血压容易波动，需保持麻醉平稳。
3．术后处理
（1）术后严密监测有关体征，及时给予处理。术后低血压，需升压药维持。
（2）恶性病变无论切除彻底与否，术后均应行辅助放射治疗。
（3）恶性肿瘤转移率在30%左右，应用α-甲基酪胺（一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制药）有助于控制症状。
化感器瘤
一、基本概念
化感器瘤常来自主动脉体、迷走神经体和主肺动脉体的化学感受器，也可来自主动脉旁交感神经副神经节的神经内分泌细胞。绝大多数非嗜铬性细胞副节瘤是良性，约10%为恶性，可转移到骨或其他器官。
二、临床表现
临床罕见，多见于30～40岁的女性，50%以上患者无症状，多在查体时发现纵隔内阴影。临床症状与肿瘤压迫邻近脏器有关。肿瘤位于纵隔内或椎旁沟，后者更为常见。化学感受器瘤可以为多发，亦常合并胃平滑肌肉瘤、肺软骨瘤。化感器瘤瘤体质软，血供丰富。镜下可见卵圆形细胞构成的小网，无有丝分裂。恶性病变与良性病变镜下表现相似，很难鉴别。
三、诊 断
X线表现变异较大，主动脉体部位发生的化学感受器瘤紧靠大血管和心底部，不易与血管结构分清，常需借助血管造影和MRI确定。CT扫描可见密度均匀的软组织阴影或肿瘤坏死造成的中心大片低密度区。
术前诊断困难，多需术中或术后病理检查明确。
四、治 疗
手术切除。病变血运丰富，使手术摘除风险增大，有时仅能做单纯活检。恶性肿瘤术后需放疗。
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