眼眶神经鞘瘤

【病例】

女，70岁，右眼球突出5年。

图1-45

【影像所见】

图1-45A、B　为横断面T1WI和T2WI，显示右侧眼眶肌锥内间隙类圆形肿块，肿块前部呈囊性长T1长T2信号影(箭头)，后部呈实性等T1等T2信号影(箭)。

图1-45C　冠状面T1WI，显示类圆形肿块内下部分可见高信号的片状出血区(箭)。

图1-45D　横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示肿瘤不均匀强化。

【病理诊断】

右侧眼眶神经鞘瘤。

【临床与病理特点】

眼眶神经鞘瘤(schwannoma)常起源于三叉神经眼支和上颌支。有完整包膜的圆形、椭圆形、梭形或哑铃形肿瘤，内部多有囊性变和出血。镜下根据瘤细胞的排列可分为Antoni A型和Antoni B型。前者瘤细胞排列紧密成束，后者瘤细胞疏松散在于黏液基质内。

【影像检查方法选择】

MRI为首选检查方法;超声或CT可用于筛查有无肿块。

【诊断要点】

1.肌锥内间隙、肌锥外间隙或颅眶沟通性肿瘤;呈圆形、椭圆形、梭形或哑铃形。

2.多数CT表现为等密度，较大的囊变区表现为低密度。

3.MRI表现为实性细胞区呈等T1等T2信号，囊变区呈长T1长T2信号，显示囊变区很关键，T2WI显示囊变区最敏感;偶尔在T1WI上可见片状的高信号出血区;

4.不均匀强化指实性细胞区明显强化，疏松黏液样组织区(即囊变区)不强化或轻度强化，CT和MR增强扫描都可显示，但MR增强扫描显示此征象最可靠。

【鉴别诊断】

1.海绵状血管瘤　①T2WI呈明显高信号，②增强扫描显示“渐进性强化”。

2.局限性神经纤维瘤　①形态常不规则，呈长条形;②CT和MRI一般呈等密度或等信号影。

3.视神经鞘脑膜瘤　①CT表现呈等密度，可有钙化;②增强后可见“双轨征”或“袖管征”。

【评述】

圆形、椭圆形、梭形或哑铃形肿瘤以及T2WI显示混杂的片状等信号影和高信号影可提示神经鞘瘤。本病在CT上易被误诊为海绵状血管瘤，常需要行动态增强MRI扫描进行鉴别。