面神经鞘瘤

【病例】

男，26岁，左侧周围性面瘫3年，左耳听力下降3周。

图2-58

【影像所见】

图2-58A　横断面CT显示左侧面神经管乳突段骨质破坏，可见软组织肿块，向前进入外耳道和鼓室，向后与颅后窝相通。

图2-58B～D　分别为冠状面T1WI、T2WI和增强后T1WI，显示面神经乳突段和鼓室段(长箭)以及腮腺段(短箭)增粗纡曲，呈长T1长T2信号影，信号不均匀，增强后明显不均匀强化，内有片状不强化区;其外侧乳突蜂房内可见片状长T1长T2信号影(箭头)，增强后无强化，为阻塞性炎症。

【病理诊断】

左侧面神经鞘瘤。

【临床与病理特点】

1.面神经鞘瘤(facial nerve schwannoma)起源于面神经鞘膜的Schwann细胞，非常少见;临床表现为周围性面神经麻痹，桥小脑角及内耳道面神经鞘瘤还可有感音神经性耳聋、眩晕及耳鸣，鼓室段或乳突段面神经鞘瘤还可有传导性耳聋等症状。

2.病理。棕褐色、卵圆形或管状的有包膜的肿块，起自面神经鞘外层。

3.镜下特点。由梭形Schwann细胞束组成，排列成漩涡状;细胞结构包括致密的细胞区(Antoni A)及疏松黏液区(Antoni B)。

【影像检查方法选择】

CT可显示面神经管扩大或骨质破坏;MRI可显示面神经鞘瘤累及的范围以及腮腺等区域有无恶性病变的软组织肿块。

【诊断要点】

1.常累及多段，影像学表现由面神经的受累节段决定。

2.CT表现由面神经肿瘤的位置决定:膝状神经节面神经鞘瘤表现为膝状窝扩大、变形伴骨壁变薄或缺如;鼓室段面神经鞘瘤表现为面神经鼓室段或位于中耳腔内沿面神经鼓室段走行的肿块，面神经管鼓室段扩大或破坏;乳突段面神经鞘瘤表现为边界清楚的管状肿块，如累及邻近的乳突气房，则可表现为边缘不规则的椭圆形肿块，面神经管乳突段扩大或破坏;迷路段面神经鞘瘤表现为面神经管迷路段扩大;没有位于颞骨内面神经管的其他段面神经鞘瘤除非特别大，一般不能显示。

3.MR表现为相应段(包括脑池、内耳道段或腮腺段)的面神经增粗或形成不规则肿块，T1 WI呈等或低信号，T2WI呈等或高信号，内部可见囊变区，增强后病变明显不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.Bell麻痹　增强后T1WI显示颞骨内面神经节段性线样强化，无结节或局灶性肿块。

2.面神经血管瘤C　T可显示肿瘤内的骨针;增强后T1WI显示膝状窝边界不清的强化肿块。

3.腮腺恶性肿　瘤沿面神经扩散有侵袭性腮腺肿瘤;面神经乳突段由远端到近端增粗。

4.胆脂瘤　可导致面神经管骨质缺损但无明显扩大;增强后T1WI显示肿块无强化。

5.其他　桥小脑角及内耳道面神经鞘瘤与听神经瘤鉴别主要观察面神经管迷路段是否受累。

【评述】

CT显示面神经管扩大或骨质破坏或者MRI显示面神经增粗或沿面神经分布的软组织肿块可诊断本病。注意需除外腮腺恶性肿瘤沿面神经扩散或面神经血管瘤。