后床突实性神经鞘瘤

【临床资料】

患者男，25岁。入院前8个月无明显诱因出现发作性头痛，2个月前出现复视及左面部麻木，近来间断性耳鸣及呛咳。

查体：瞳孔L∶R＝4∶2.5（mm），左侧光反应稍差，眼底无水肿。左侧三叉神经Ⅱ、Ⅲ支分布区浅痛觉减退。左侧共济稍差。

【影像学检查】

1.CT　平扫示左侧鞍旁不规则形浅分叶状高密度肿块，并跨越中颅后窝（图17a），增强检查示肿块明显均一强化（图17b）。

2.MRI　平扫示肿块T1WI和T2WI均呈不均一稍高信号，肿块内并可见多发血管流空影（图17c～f）。肿块与枕骨斜坡分界清楚，邻近脑干及左颞叶内侧受压、变形、移位。增强检查示肿块呈明显均一强化（图17g、h）。

图17　后床突实性神经鞘瘤
a、b.CT：平扫见左侧鞍旁不规则形浅分叶状高密度肿块，跨越中颅后窝且明显均一强化；c～h.MRI：平扫肿块在T1WI和T2WI上均呈不均一稍高信号，其内多发血管流空影，且明显均一强化

【诊断及鉴别诊断】

本例为青年男性，左侧鞍旁跨中颅后窝肿块，增强检查呈明显强化，考虑为肿瘤性病变，鞍区跨中颅后窝病变较常见的为脑膜瘤和神经鞘瘤，少见的有脊索瘤、淋巴瘤、转移瘤及海绵状血管瘤等。本例应鉴别的为：

1.鞍旁脑膜瘤　起自海绵窦的硬膜，CT呈等或高密度，MRI上多呈等T1等T2信号，常明显均一强化，可有硬膜尾征，本例病变虽呈稍高密度、明显强化，但从MRI各层面上均未见病变与邻近脑膜广基相连部位。

2.鞍旁神经鞘瘤　以三叉神经鞘瘤最常见，特别是起自三叉神经根部或半月神经节的肿瘤常骑跨于中颅后窝，呈哑铃状。但神经鞘瘤常见囊变坏死，CT密度及MRI信号常不均，并呈明显不均一强化，与本例影像学表现不符合。

3.硬膜型海绵状血管瘤　表现类似于脑膜瘤，T2WI上信号较高，增强检查也明显强化，并可有硬膜尾征，本例T2WI信号不支持。

本例诊断为左侧鞍旁肿瘤，根据患者症状和体征，首先考虑为神经鞘瘤，但脑膜瘤不除外。

【手术记录与病理】

打开硬膜，切开小脑幕，分开颞叶见肿瘤边界清楚，紫红色，质软，血供丰富。肿瘤基底位于幕缘并与幕缘斜坡交界处粘连。左侧动眼神经、大脑后动脉被包绕，但吸除肿瘤后保留完好。左滑车神经被破坏，左三叉神经保留完好。切除幕上下肿瘤，体积约4cm×4cm×5cm。术中考虑肿瘤起自滑车神经。

病理诊断：（后床突）神经鞘瘤，生长活跃。

【讨论】

脑神经肿瘤最多见于听神经瘤，其次为三叉神经瘤。鞍旁的神经鞘瘤可起自海绵窦内穿行的任何脑神经，但三叉神经鞘瘤更多见。可表现为各种形态，但以骑跨中颅后窝的哑铃形最常见，部分发生于半月神经节的肿瘤可见Meckel腔的扩大。

CT上多呈等或低密度，囊变常见，钙化少见，邻近岩骨常见骨质破坏，增强后呈不均一强化。MRI对坏死囊变的显示优于CT，肿瘤在T1WI及T2WI上均为混杂信号，并见不均一明显强化。

鉴别诊断主要与鞍旁脑膜瘤区分，鉴别应不困难。本例病变CT、MRI平扫和强化特点均不符合神经鞘瘤的诊断，更类似于脑膜瘤的表现，但可通过病变的形态特点和临床资料来进一步鉴别。

本例神经鞘瘤虽病理未确定来自于何脑神经，但手术记录显示除滑车神经破坏外，其他神经均为受包绕而保留完好，考虑此鞍旁肿瘤为罕见的滑车神经鞘瘤。而且本例肿瘤CT上为高密度，MR T1WI和T2WI均为稍高信号，血供丰富，明显均一强化，应与脑膜瘤鉴别。

（孙志华　张云亭）