海绵窦神经鞘瘤

【病例】

男，24岁，右侧眼球突出数个月。

图4-23

【影像所见】

图4-23A　横断面T1WI显示右侧海绵窦和眼眶哑铃形肿块(箭)，呈等信号，信号不均匀，眶上裂扩大(箭头)。

图4-23B　横断面T2WI显示肿块呈混杂信号，部分为等信号(箭头)，部分为高信号(箭)。

图4-23C　横断面脂肪抑制后增强T1WI示眶内及海绵窦肿块明显强化(箭)，强化不均匀。

图4-23D　冠状面增强T1WI显示右侧海绵窦肿块不均匀强化(箭)。

【病理诊断】

右侧海绵窦神经鞘瘤。

【临床与病理特点】

1.海绵窦神经鞘瘤(schwannoma in the cavernous sinus)主要来源于三叉神经，以三叉神经第1、2支多见，其次来源于展神经。

2.临床表现为面部感觉减退和眼球运动障碍或复视，可伴头痛，累及眼眶时表现为眼球突出。

3.神经鞘瘤包括Antoni A和Antoni B细胞区，Antoni A细胞区为实性细胞区，Antoni B细胞区为疏松黏液区。

【影像检查方法选择】

CT显示骨质改变情况及判断钙化较好;MRI显示病变的中心部位、内部特征尤其是囊实性改变及与周围结构的关系最佳。

【诊断要点】

1.原发部位不同，海绵窦神经鞘瘤累及的结构不同，源于海绵窦前部或眶上裂区的神经鞘瘤常同时累及眶上裂、海绵窦及眼眶;而源于Meckel腔的神经鞘瘤常以Meckel腔为中心且同时累及海绵窦和桥小脑角。

2.海绵窦增宽、膨隆，较大病变可以骑跨中、后颅窝，呈哑铃形，边界清楚。

3.CT表现:呈等或稍低密度，可有囊变、钙化，周围骨质变薄、吸收，少数可有骨质破坏。

4.MR表现:T1WI呈等或略低信号，T2WI呈混杂信号，信号表现与神经鞘瘤内Antoni A和Antoni B细胞区的含量和分布有关，Antoni A细胞区为实性细胞区，呈等T1等T2信号，Antoni B细胞区为疏松黏液区，呈长T1长T2信号。

5.增强扫描显示病变明显强化，强化不均匀，Antoni A细胞区明显强化，Antoni B细胞区轻度强化或不强化。

【鉴别诊断】

本病需与脑膜瘤、表皮样囊肿、脊索瘤等鉴别。

1.脑膜瘤　①典型的脑膜瘤呈宽基底，可见脑膜尾征;②增强扫描时为均匀强化;③CT可显示骨质增生。

2.表皮样囊肿　①呈圆形或卵圆形;②病变内含脂肪成分，CT显示为低密度，T1WI及T2WI均呈高信号，在脂肪抑制后序列呈低信号。

3.脊索瘤　①常位于中线;②斜坡骨质破坏。

【评述】

MRI显示等T1等T2信号和长T1长T2信号混杂的海绵窦肿块、增强后不均匀强化提示本病。MR是最佳检查方法。