视神经鞘脑膜瘤

【病例】

男，14岁，左眼球突出3年，发现视力轻度下降6个月。

图1-44

【影像所见】

图1-44A　冠状面CT，显示左侧视神经增粗及环形钙化(箭)，中央低密度(箭头)，为“袖管征”。

图1-44B　横断面CT，显示视神经呈梭形增粗及长条状钙化影(箭头)和片状高密度影。

图1-44C　横断面T1WI，显示肿块呈低信号，信号不均匀。

图1-44D　横断面T2WI，显示肿块仍呈低信号，信号不均匀。

图1-44E　横断面增强后T1WI，显示肿块强化(箭头)，视神经不强化(箭)，为“双轨征”。

图1-44F　横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示肿块明显高信号(箭头)，视神经呈等信号(箭)，清楚地显示“双轨征”。

【病理诊断】

左侧视神经鞘脑膜瘤。

【临床与病理特点】

视神经鞘脑膜瘤(optic nerve sheath meningioma)是起源于蛛网膜成纤维细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的肿瘤，为良性肿瘤;少数恶变。见于任何年龄，多发生于30～50岁，以女性居多;伴有神经纤维瘤病2型时，儿童常见，常有双侧听神经瘤。

病理可见肿瘤呈淡红色，无包膜，但边界清楚;晚期肿瘤常充满眶内并可侵犯眶内组织。组织学特征与颅内脑膜瘤类似，最常见的组织学类型是脑膜上皮型。

临床视力下降与眼球突出不成比例，眼球突出明显而视力下降轻微。

【影像检查方法选择】

采用脂肪抑制后的增强T1WI显示病变范围及“双轨征”和“袖管征”最佳;CT可显示钙化、邻近的骨质增生和视神经管扩大。

【诊断要点】

1.视神经呈管形、梭形增粗;少数表现为偏心性肿块，此种表现易误诊。

2.CT呈略高密度，约20%有线状、斑片状或点状钙化，冠状面可显示特征性的包绕视神经的环形高密度钙化;邻近的骨质可增生，视神经管内段受累时视神经管可扩大。

3.MR信号表现与视神经鞘脑膜瘤的分型有关，脑膜上皮型在T1WI和T2WI信号常呈等信号，砂粒体型脑膜瘤在T1WI和T2WI信号常呈低信号。

4.增强后肿块明显强化，视神经不强化，即横断面显示的“双轨征”(“tram-track”sign)和冠状面显示的“袖管征”(“sleeve”sign);采用脂肪抑制后的增强T1WI显示效果最佳;MR增强扫描显示肿瘤累及视神经管内段、颅内段和视交叉、视束等最佳。

5.有4.2%～16%视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病2型，儿童常见，MRI常可显示双侧听神经瘤，对拟诊视神经鞘脑膜瘤的儿童患者注意观察有无双侧听神经瘤及颅内其他肿瘤。

【鉴别诊断】

1.视神经胶质瘤增强　后中央视神经强化，无“双轨征”或“袖管征”。

2.视神经炎　①视力下降发生速度快，激素治疗后视力可部分或完全恢复;②视神经不增粗或仅轻度增粗。

【评述】

1.视神经肿块伴钙化、“双轨征”和“袖管征”提示本病。

2.诊断时应仔细评估视路的情况及海绵窦区以明确脑膜瘤累及的范围。

3.伴有神经纤维瘤病2型的患者，尤其是儿童，常有双侧听神经瘤，勿漏诊!