臀部软组织神经鞘瘤

【临床资料】

患者女，41岁。阵发性左腿酸痛5年余，臀后肿物2年。

查体：左臀外下软组织内可触及一大小约5cm×4cm的肿物，质稍硬，形态规则，边界清楚。实验室检查无阳性发现。

【影像学检查】

1.超声　左臀外下区深层软组织间可探及大小约4.6cm×3.5cm的低回声团块。

2.MRI　左臀后部臀大肌与股方肌间隙内有一类圆形边缘光滑的等T1信号肿物，病灶在T2WI上信号不均，周边呈高信号，中间呈混杂低信号，外缘可见环状低信号，同侧坐骨神经显示不清（图157a～d）。病变与臀大肌分界尚清，邻近臀大肌与股方肌受压、移位、略变薄。

【诊断与鉴别诊断】

本例为左臀肌间实性肿块，边缘光滑，形态规则，肿物与臀大肌分界清晰，首先考虑为来源于软组织的良性肿瘤，一般良性肿瘤信号均匀，恶性病变由于病理性血管分布及囊变、坏死而信号显示不均，但良性病变血管瘤病灶中因有分隔、钙化、坏死和血管肥大，信号也可以不均匀。MRI虽然能显示肿瘤内的某些组织成分，但不能作出肿瘤病变的组织学诊断和特异性临床诊断。仔细观察病变与坐骨神经界限不清，同侧臀大肌萎缩，鉴于患者为中年女性，且有左腿酸痛病史，本例术前诊断为左臀部软组织良性肿瘤，考虑：①神经源性肿瘤；②肌间血管瘤。

【手术记录与病理】

分离臀大肌显露肿物，发现肿物约鸡蛋大小，圆球形，有完整包膜，内侧为坐骨神经，肿物有上下两个蒂与坐骨神经相连。

病理结果：（左臀部）神经鞘瘤。

【讨论】

神经纤维瘤和神经鞘瘤同属于周围神经鞘膜的良性肿瘤。神经鞘瘤起源于神经鞘的Schwann细胞，是四肢软组织神经源性肿瘤中最多见的一种，好发于四肢屈侧面。多见于20～50岁，肿瘤生长缓慢。肿瘤增大可压迫邻近神经而产生疼痛和感觉异常等症状。一般病灶呈圆形或卵圆形，直径常＜5cm，有完整的包膜，较大的瘤体内可有出血和囊变。MRI显示肿瘤在T1WI上呈低或中等信号，T2WI上呈不均匀的高信号。若肿瘤发生坏死、囊变，则在T2WI上可呈异常高信号，增强扫描可清楚界定肿瘤内出血和坏死的范围。有报道谓约90%的神经鞘瘤可于肿块一侧发现相伴行的神经并压迫邻近的神经纤维，相邻肌肉组织萎缩，手术可将肿物分离切除。而神经纤维瘤则难以看到相伴行的神经，邻近肌肉萎缩者约占25%。神经纤维瘤易侵及邻近神经，手术不能完全分离切除，两者可资鉴别。

总之，神经鞘瘤无明显特异性影像学表现，肿瘤内易出现坏死、出血、胶原退行性变。

图157　臀部软组织神经鞘瘤
MRI平扫：a.冠状位T2WI；b.冠状位T1WI；c.横轴位T2WI；d.横轴位T1WI
左臀部软组织内类圆形病灶，于T1WI呈等信号、T2WI呈以高信号为主的混杂信号

肿瘤与神经干关系密切，相邻神经分布区域肌肉萎缩，有助于与其他软组织肿瘤鉴别。MRI难以准确地鉴别其良性与恶性。

（兰　静　蔡跃增）