胸壁恶性神经鞘膜瘤

【临床资料】

患者男，21岁。右腋下肿物半年，加重2个月。无发热、咳嗽、胸痛。

查体：右第7肋水平胸壁有一肿物，质韧，固定，无压痛。

【影像学检查】

CT检查：右侧胸壁软组织肿物，约8.1cm×8.0cm×11.0cm，突向胸壁外及胸腔内，局部肋骨被肿块包绕，骨皮质边缘不规整，受累肋骨增粗，周围见点状钙化影，肿块大部边界清楚，呈浅分叶状，未见胸腔积液（图158a、b）。

图158　胸壁恶性神经鞘膜瘤
a、b.胸部CT：右侧胸壁软组织肿物，其内侧缘光滑，有点状钙化，局部肋骨缘侵蚀破坏

【诊断与鉴别诊断】

本例胸壁肿块其内侧边缘光滑，提示病变位于胸内肺外的病变。肋骨有侵蚀破坏，应首先考虑为来源于胸壁的侵袭性肿瘤或炎症性病变。线菌病是侵袭性较强的肉芽肿感染之一，可以产生实质性浸润，胸腔积液、胸壁肿块和肋骨破坏，但临床常有发热、胸痛与本例不同。成人胸壁肿块伴骨质破坏最常见的肿瘤是骨转移瘤或多发性骨髓瘤。骨转移瘤肋骨虽是好发部位，但患者年龄较小，以巨大软组织肿块为主的转移性病灶少见。多发性骨髓瘤大多为溶骨性骨质破坏，本例肋骨侵蚀为成骨性。神经源性肿瘤好发于后纵隔脊柱旁区，以神经鞘瘤和神经纤维瘤多见，钙化少见，本例肿块位于腋中线区，且内有钙化。

本例术前诊断为胸壁恶性软组织肿瘤，建议增强检查。

【手术记录与病理】

肿块分布于右腋胸壁区胸膜外，无包膜，边界不清，部分第7肋骨已破坏。肿瘤易出血，壁胸膜未见侵犯。

病理诊断：恶性神经鞘膜瘤，肿块上所附肋骨未见瘤侵及。

【讨论】

恶性神经鞘膜瘤是起源于神经鞘的恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的10%，多发生于四肢及躯干等体表面，胸部少见。胸部神经鞘膜瘤多起源于脊神经，病灶多见于后纵隔脊椎旁区。少数来源于肋间神经、迷走神经和膈神经。其典型X线表现为胸壁软组织肿块、其内可有钙化、对周围肋骨的侵蚀多为肋骨下缘。胸壁恶性神经鞘膜瘤少见，且其影像学表现缺乏特异性，虽然肋骨破坏、肺浸润、胸腔积液、肺多发粟粒结节转移可提示为恶性，但确定病变来源仍较困难。

总之，胸壁肿块表现为光滑的，逐渐移行的边缘有助于与肺内病变相区别。

（苏大同　蔡跃增）