肺动脉闭锁手术后变成单心室

第七节　法洛四联症

【概述】

法洛四联症是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形。主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和继发右心室肥厚。是最常见的先天性心脏病之一，约占10%。

法洛四联症其病理生理变化主要取决于其特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损相互影响和作用。其主要变现为两心室高峰收缩压相等、心内分流和肺血流减少，慢性缺氧而导致的红细胞增多症和肺部侧支循环血管增多。法洛四联症心内分流方向主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度和体循环阻力。大多法洛四联症病人心内分流是右向左分流。分流量的多少与主动脉骑跨程度决定动脉血氧饱和度和发绀程度。慢性低氧血症刺激骨髓造血系统，使红细胞和血红蛋白增多。体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩导致肺部血流骤减，引起缺氧发作。

【临床表现】

1．症状体征

（1）大多数在出生后即有呼吸困难，3～6个月出现发绀，并逐渐加重。常发生喂养困难、发育迟缓，体力和活动耐力较同龄人差。蹲踞是法洛四联症病人特征性姿态，儿童多见，蹲踞时发绀和呼吸困难减轻。缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，发作多发生在清晨和活动后，表现为呼吸困难和次数加快，发绀加重、昏厥，甚至抽搐死亡。

（2）生长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发绀，杵状指（趾）。多数病人心前区无畸形，少数有鸡胸，心尖搏动不明显。胸骨左缘2～4肋间闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音轻或消失。

2．辅助检查

（1）红细胞计数、血细胞比容与血红蛋白增高，动脉血氧饱和度降低。重度发绀病人血小板计数和全血纤维蛋白原均明显减少，血小板收缩能力差，凝血时间和凝血酶原时间延长。

（2）心电图　电轴右偏，右心室肥大。可有不完全性右束支传导阻滞。

（3）X射线胸片检查　心影正常或稍大，肺血减少，肺血管纹理纤细。肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴状心”，升主动脉增宽。

（4）超声心动图　显示右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干等狭窄，右心室增大，室壁增厚，室间隔连续性中断，心室水平右向左分流。升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据特征性症状和体征，结合心电图、X射线胸片和超声心动图可作出诊断。右心导管检查和选择性右心室造影仅用于少数诊断不明确或怀疑有周围肺动脉和左心室发育不全以及冠状动脉和双主动脉弓等畸形的病人。

2．鉴别诊断　注意与右心室双出口，肺动脉闭锁等相鉴别。一般超声心动图即可明确诊断。

【治疗】

治疗主要依赖手术。

1．手术适应证　目前愈来愈多的外科医生主张有症状的新生儿和婴儿应采用一期矫治手术。对于无症状或症状轻者，1～2岁施行择期手术。矫治手术的必备条件是有足够的左心室容量和肺动脉发育较好。姑息手术仅用于左心室容量太小、两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证是有顽固性心力衰竭，广泛的肺动脉及其分支严重狭窄，有严重肝、肾功能损害者。

2．手术治疗

（1）姑息手术　适用于左心室发育太小和肺动脉发育差的病人。常用有锁骨下动脉与肺动脉分流术，改良锁骨下动脉与肺动脉分流术，中心分流术和右心室流出道补片术。姑息手术应严密观察和随访，争取术后一年行矫治手术。

（2）矫治手术　全身麻醉，气管插管，手术经胸部正中切口，纵行切开心包悬吊，常规心外探查，建立体外循环插管。一般在中度低温（25～26℃），体重4kg以下的新生儿多应用深低温（16～18℃）停循环或低流量灌注。经右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右心室流出道，修补室间隔缺损，以自体心包或人造补片行右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支补片扩大术。