任务三 先天性心脏病病人的护理
先天性心脏病（简称先心病）是指一组胎儿期心脏和大血管在母体内发育畸形或缺陷所造成的疾病，其中，以动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症较为常见。
（一）动脉导管未闭
【病因】
动脉导管未闭（patent ductus arterious，PDA）是指出生后动脉导管未闭合形成的主动脉和肺动脉之间的异常通道（图6－20），是最常见的先天性心脏病之一，女性多见，男女比例为1∶（2～3），约占先天性心脏病总数的15%。
图6－20 动脉导管未闭的位置
【病理生理】
动脉导管未闭可引起肺循环血量增加，为维持全身血循环，左心容量负荷加重，导致左心室肥大、肺充血，甚至左心衰竭；分流入肺动脉的血液引起肺动脉压力增加，加重右心负荷，导致右心肥大，甚至右心衰竭。长期痉挛的肺小动脉使肺动脉压力持续升高，接近或超过主动脉压力，血液分流消失或逆转为从右向左分流，病人发绀，导致Eisenmenger综合征。
【临床表现】
（1）轻者多无自觉症状，常在体检时发现；重者可出现气促、呼吸困难、乏力、体重不增等症状，甚至心力衰竭。
（2）胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机械样杂音，向颈部或背部传导，局部常可触及震颤；肺动脉高压明显者可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进，分流量大者，可闻及心尖部柔和的舒张中期隆隆样杂音。
（3）多数病人可发现脉压增宽、水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动征等周围血管征象。
（4）晚期病人由于重度肺动脉高压可出现杵状指（趾）和下肢发绀。
【辅助检查】
1．心电图检查 心电图检查多显示正常，分流量较大时，常出现左心室高电压或左心室肥大，肺动脉高压时可出现双室肥大。
2．胸部X线检查 胸部X线检查可见肺充血及肺舞蹈症，X线片表现为左心室扩大，主动脉结增大及肺动脉段突出。
3．超声波检查 B超检查可以探测到未闭的动脉导管回声；彩色多普勒仪可显示出分流到肺动脉的血流信号，其是诊断本病最灵敏的探查手段。
【处理原则】
（1）主要为手术治疗，一般手术在学龄前完成比较合适。
①若并发细菌性心内膜炎，则应控制感染3个月后进行手术。②伴随其他畸形的，如法洛四联症、肺动脉闭锁，则不宜单独闭合导管，否则会加重病情，危及病人生命。
③若导管未闭合且有房间隔缺损、室间隔缺损等畸形，可以先闭合导管，但多同时进行手术矫治畸形。
④动脉导管未闭并发肺动脉高压者，只要仍以从左向右分流为主，都可以手术治疗，但必须慎重。
（2）并发Eisenmenger综合征者禁忌手术。
【护理诊断】
（1）有感染的危险：与手术、有创穿刺、引流管放置及机体免疫力低下有关。
（2）低效性呼吸型态：与手术、麻醉及机械通气支持呼吸有关。
（3）潜在并发症：高血压、喉返神经损伤等。
【护理措施】
1．预防感染 冬季加强保暖，防止感冒。
2．加强呼吸道管理
（1）指导病人进行腹式深呼吸，有效咳嗽、咳痰，必要时进行雾化吸入。
（2）遵医嘱给予抗生素。
（3）做好胸膜腔闭式引流的护理。
3．术后并发症的预防和护理
（1）术后密切监测血压变化，防止高血压危象；遵医嘱及时给予降压药物，准确记录用药量。
（2）术后密切观察病人发音情况，防止术中牵拉、挤压喉返神经。
（二）房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是左心房、右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损而造成两心房血流可相通的异常通道。
【病因】
本病由胎儿期两心房之间的间隔发育异常所导致。
【病理生理】
房间隔缺损将使左心房血向右心房分流，分流量的多少取决于心房压力阶差和缺损的大小。幼儿期两侧心房压力比较接近，分流量不大。随年龄增长，久之可引起肺动脉高压，使血液转为从右向左分流。
【临床表现】
（1）气促、乏力，活动耐力降低，易于疲劳。新生病儿可出现发绀，啼哭时加重。
（2）病儿易反复出现严重肺部感染，多表现为咳嗽、呼吸困难等肺炎症状。
（3）随着年龄增长，可扪及心前区抬举搏动增强，偶尔可触及震颤，叩诊可发现心浊音界扩大。
（4）具有诊断意义的典型杂音为肺动脉瓣区收缩期杂音，伴第二心音亢进和分裂。收缩期杂音多在两岁后开始听到，杂音于胸骨左缘第2、3肋间最响，多为Ⅱ～Ⅲ级，呈喷射性，一般不伴有震颤。
【辅助检查】
（1）胸部X线检查：右心房、右心室增大，肺动脉圆锥突出，肺野血管影纹增多。
（2）心电图检查：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大。
（3）超声心动图检查：右心房、右心室增大，室间隔与左心室后壁同向运动。
【处理原则】
以手术治疗为主，适宜的手术年龄为3～5岁。Eisenmenger综合征病人禁忌手术。
【护理诊断】
（1）低效性呼吸型态：与手术、麻醉及机械通气支持呼吸有关。
（2）活动无耐力：与氧的供需失调有关。
（3）潜在并发症：急性左心衰竭、肺功能不全等。
【护理措施】
（1）卧床休息：嘱病人减少活动量，密切观察其有无心力衰竭、肺部感染等症状。
（2）加强呼吸道管理：术前吸氧，纠正缺氧；术后充分给氧，防止低氧血症。
（3）预防和处理术后并发症：加强呼吸道管理，及时应用呼吸机辅助呼吸，遵医嘱及时应用吗啡、强心剂、利尿剂、血管扩张剂，并吸出气管内分泌物以预防急性左心衰竭与肺功能不全。
（三）室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是因室间隔在胎儿期发育不全所致（图6－21）。
图6－21 室间隔缺损的各种类型
【病因】
本病由胎儿期两心室之间的间隔发育异常所导致。
【病理生理】
早期肺小动脉痉挛，管壁内膜和中层增厚，阻力增加，导致梗阻性肺动脉高压，从左向右分流明显减少，后期出现从右向左分流，导致Eisenmenger综合征。
【临床表现】
（1）缺损小时可无任何异常症状，常因健康体检发现心脏杂音而确诊。
（2）缺损大时肺血流量显著增加，病儿表现为呼吸急促，生长发育滞后，肌瘦面黄，多汗，心前区隆起，易患肺炎。
（3）心前区可扪及收缩期震颤，胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期喷射性杂音。
（4）当发生重度肺动脉高压时，杂音可在全收缩期显著变短，甚至完全消失，严重时出现发绀。
【辅助检查】
（1）心电图检查：电轴左偏，左心室高电压、肥大，或左心室、右心室肥大。
（2）胸部X线检查：肺充血，主动脉结缩小，肺动脉段平直或突出，左心室扩大。
（3）超声心动图检查：显示缺损的部位和大小。
【处理原则】
（1）缺损小的、无血流动力学变化者，可暂时进行观察，部分病例可自行闭合；缺损大者，应早期在低温体外循环下行内直视修补术；合并心力衰竭或细菌性心内膜炎者须在病情控制后才能手术。
（2）Eisenmenger综合征病人禁忌手术。
【护理诊断】
（1）低效性呼吸型态：与手术、麻醉及机械通气支持呼吸有关。
（2）活动无耐力：与氧的供需失调有关。
（3）潜在并发症：急性左心衰竭、肺功能不全等。
【护理措施】
参照房间隔缺损部分的相关内容。
（四）法洛四联症
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形，是最常见的发绀型先天性心脏病。
【病因】
本病由胎儿期心脏发育畸形所导致。近年来研究认为，其主要原因与胎儿发育的子宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。
【病理生理】
肺动脉口狭窄多见漏斗部，可以是单处，也可以是多处。室间隔缺损较大，且呈椭圆形，可位于室上嵴下方膜部或肺动脉瓣下。主动脉向右移位骑跨于室间隔缺损上方。肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室压力升高并超过左心室，使得部分血液经过室间隔缺损处从右向左分流，导致动脉血氧饱和度降低和肺循环血量减少。
【临床表现】
（1）喜蹲踞是特征性姿态。
（2）早期病儿出现发绀，喂养困难，常在两岁以内死于心力衰竭和肺部感染。
（3）杵状指（趾）。
（4）发育迟缓，因心脏内复杂畸形，氧代谢紊乱，影响全身器官发育。
（5）心前区隆起搏动增强，胸骨左缘第2～4肋间触及收缩期震颤，并可闻及粗糙喷射性收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音明显减弱或呈单一音。
（6）缺血性晕厥，甚至抽搐死亡。
【辅助检查】
（1）实验室检查：红细胞计数、血红蛋白比例和红细胞比容均升高。
（2）心电图检查：电轴右偏，右心室肥大，部分病人可有不完全右束支传导阻滞。
（3）胸部X线检查：肺纹理细小，肺动脉段凹陷，右心室肥大，心尖上翘，心脏呈木靴形。
（4）超声心动图检查：二维左心室长轴切面显示升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。室间隔连续性中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄。
（5）心导管检查：显示右心室压力等于或略高于主动脉压力，肺动脉压力低，有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉。
（6）右心造影术：能明确主动脉与肺动脉的位置关系，肺动脉狭窄的部位和程度，肺动脉分支和左心室发育情况。
【处理原则】
采取矫治手术和姑息手术。
【护理诊断】
（1）低效性呼吸型态：与手术、麻醉及机械通气支持呼吸有关。
（2）活动无耐力：与氧供求失调有关。
（3）潜在并发症：低心排血量综合征等。
【护理措施】
（1）严格限制病人活动量，注意休息，减少急性缺氧性晕厥的发作。
（2）术前吸氧，氧流量为4～6L/min，每次20～30min，每日2～3次；遵医嘱输注改善微循环的药物，如分子右旋糖酐等，并嘱病人适当多饮水；保暖，预防呼吸道感染。
（3）给予呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，保持呼吸道通畅，严防低氧血症的发生和二氧化碳潴留。
（4）低心排血量综合征的预防和护理：病人表现为低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷等。应密切观察其生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予强心、利尿药物，并注意保暖。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
