三尖瓣闭锁是一种较少见的先天性心脏畸形，其病理解剖特征为三尖瓣和（或）三尖瓣口缺如，从而右心房不能通过右侧房室瓣至同侧心室。该畸形在心脏血流动力学上是一种特殊类型的单纯左心室，仅在左侧二尖瓣介于左心房和左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣发育增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右襻，并合并室间隔缺损和房间隔缺损或卵圆孔未闭。极少数为心房反位和心室左襻。心室和大动脉可以一致和不一致。其发病率在先天性心脏病尸解组中占3%。临床组中占1．3%；在常见的发绀型先天性心脏病中居第3位（占5%），仅次于法洛四联症和大动脉错位。早在1945年Blalock和Taussig，以后Potts和Waterston先后做体循环动脉和肺动脉分流术治疗有发绀的三尖瓣闭锁患者，使其症状改善。1958年Glenn应用上腔静脉与右肺动脉吻合来专门治疗三尖瓣闭锁。1971年Fontan应用Glenn手术，并在右心房到肺动脉和下腔静脉口分别安放同种带瓣主动脉和主动脉瓣治疗3例三尖瓣闭锁成功。以后Krentzer，Bjork和Fontan本人对原有手术进行了改进，弃用Glenn手术和下腔静脉口安放瓣膜，从而称为改良的Fontan手术。由于三尖瓣闭锁有右心房增大和肥厚，该心房能起到肺循环血泵作用，所以目前仍用改良Fontan手术，但也有采用全腔静脉与肺动脉连接。
【病理特点】 三尖瓣闭锁由于室间隔与房室管在一定程度上对位异常，室间隔右移并堵塞右室流入道致使右心室窦部缺如（肌型）或使流入道呈管型状，即形成此种畸形。此畸形本身在解剖上分为肌肉型、膜型、瓣型、Ebstein型和房室管型5种。其中以肌肉型最多，其特征为右心房底部有一中心纤维陷窝。Keith观察和分析了143例的病理解剖，根据Edward和Burchell的分类法将三尖瓣闭锁分为8种类型。首先按大动脉互相关系分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄等分为Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型，以及Ⅲa型和Ⅲb型8种亚型。Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，在三尖瓣闭锁中占60%～70%。左心室通过室间隔缺损经漏斗部到肺动脉。升主动脉直接起于左心室。漏斗部内部光滑，囊状，有20%肺动脉瓣为二叶瓣。冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于增大的左心室而致左冠状动脉前降支向右移位；传导束穿过异位中心纤维体到室间隔左心室面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔左心室面沿缺损下缘到漏斗部。Ⅰa型为肺动脉闭锁，在Ⅰ型中占10%，其肺血流来自动脉导管未闭或主动脉到肺动脉的侧支动脉。其漏斗腔仅为一裂缝，无室间隔缺损。Ⅰb型为肺动脉狭窄，在Ⅰ型中占75%，最常见的肺血流堵塞部位在漏斗口，也可以在室间隔缺损或整个漏斗部，有5%的患者有周围肺动脉发育不良。Ⅰc型为肺动脉正常，在Ⅰ型中占15%，室间隔缺损较大，无漏斗部狭窄，从而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中占30%～40%。Ⅱ型的特征为右侧大动脉转位，左心室通过室间隔缺损到右心室漏斗部和主动脉。肺动脉直接起源于左心室，也可分Ⅱa型：肺动脉闭锁；Ⅱb型：肺动脉狭窄；Ⅱc型：肺动脉正常。Ⅲ型的特征为左侧大动脉转位，主动脉起于右心室，肺动脉起于左心室，Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb型为主动脉瓣下狭窄。合并畸形有冠状静脉窦部分无顶、左上腔静脉、主动脉缩窄或主动脉弓离断。见图2－26。
图2－26 三尖闭锁病理分型 注A．三尖瓣闭锁无大血管转位（69%～83%）；B．三尖瓣闭锁心室右襻大血管转位（17%～27%）；C．三尖瓣闭锁心室左襻大血管转位（3%）
血流动力学有2个显著特点：①由于右心房的血液只能通过房间隔缺损到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此，所有患者均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流堵塞的存在和严重程度。在肺血流堵塞的病例，如Ⅰa，Ⅰb，Ⅱa，Ⅱb和Ⅲa型，肺静脉回心血减少，则产生动脉血氧饱和度低下，在临床上出现严重或中度发绀。在肺血流正常或增多的病例，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀。如房间隔缺损小，生后即可出现严重体循环静脉高压和右心衰竭。②由于右心室发育不全，左心室几乎完全承担两循环动力的血泵工作。在Ⅰc和Ⅱc型三尖瓣闭锁，常有肺血流增多，左心室由于慢性容量负荷加重，舒张末期容量增加和心脏收缩能力减退，则产生继发性左心室心肌病。如有主动脉缩窄或主动脉弓离断（如Ⅱc和Ⅲb型）时，可出现左心衰竭。此畸形如不及时施行手术，多数夭亡。
【诊断】 有发绀的婴幼儿和儿童，如心电图轴左偏和左心室容量负荷加重，应高度怀疑此症。此畸形有肺血流减少者应与四联症、肺动脉闭锁、单心室和右心室双出口合并肺动脉狭窄等鉴别。确定诊断有赖于超声心动图和心血管造影。一旦诊断明确，应根据三尖瓣闭锁的解剖分型和血流动力学，先用姑息或纠正手术。
【手术适应证】 三尖瓣闭锁的预后极差。Keith复习111例未经手术治疗的三尖瓣闭锁的死亡年龄，几乎有一半（49．5%）死于生后6个月以内，66%死于1年以内，90%死于10岁以内，仅10%活到10岁以上。预后与其解剖类型，特别是肺血流情况有密切关系。有严重肺血流减少（Ⅰa和Ⅱa型）和严重肺血流增多（Ⅱc型）的患儿，多在生后3个月内死亡。肺血流接近正常或因室间隔缺损变小而肺血流从增多而得到改善的病例生存时间较长。Ⅰb型平均寿命为11个月，Ⅱb型为7年4个月，Ic型为8年，曾有1例Ⅱb型活到56岁的报道。
婴儿在出生后头3个月内，如临床上出现缺氧、呼吸窘迫和右心衰竭，心电图见有高耸的P波，胸部X线摄片显示右心房大以及测定右心房与左心房压力差＞0．7kPa（5mmHg），提示房间隔缺损小，心房内分流少，应在心导管术诊断的同时做带囊导管的房间隔撑开术，在此手术后如有肺血减少（多为Ⅰa和Ⅱa型），应做锁骨下动脉与肺动脉吻合。如有肺血流增多，有顽固性心力衰竭（Ⅱc型），应做肺动脉束扎术。Ⅰc型多无心力衰竭，可随诊观察，以后大多数患者因室间隔缺损缩小而变为肺血流减少，适当时做改良Fontan手术。在婴儿时期施行姑息手术后，在2～3岁时要及时施行改良的Fontan手术。
Choussat对改良Fontan手术病例选择制定10条标准：①年龄在4～15岁；②窦性心律；③腔静脉引流正常；④右心房容量正常；⑤平均肺动脉压力≤2．0kPa（15mmHg）；⑥全肺阻力≤4WoodU／m2；⑦肺动脉和主动脉比值≥0．75；⑧左心室功能正常（射血分数≥60%）；⑨无二尖瓣关闭不全；⑩过去的分流术无不良后果，如肺动脉高压等。
总之，对三尖瓣闭锁预后差的类型（如Ⅰa，Ⅱa，Ⅱc和Ⅲb型），应在婴儿早期施行甚至新生儿施行姑息手术；对预后较好的类型（如Ⅰb，Ⅰc，Ⅱb和Ⅲa型），可择期限施行改良Fontan手术。
【术前准备与术后处理】 三尖瓣闭锁的矫正性手术的术前准备基本上与体外循环下发绀型先天性心脏病如四联症心内修复手术相同，其术后处理在停止体外循环辅助转流后，立即应用多巴胺或多巴酚丁胺连续静脉滴注，在血压稳定后加用静脉滴注硝普钠。在补充血液达到血细胞比容0．45～0．50以后补充大量的血浆或白蛋白，在术后第1天维持中心静脉压在1．96～2．45kPa（20～25cmH2O）。回监护室后，患者上半身抬高45°，下肢抬高30°2～3d；持续机械性辅助呼吸10～21h，尿少时应用静脉注入利尿药。一般在术后第2天中心静脉压有所下降，血压平稳，四肢温暖，尿量满意。有时一侧或两侧胸腔积液，须作胸腔穿刺或胸腔闭式引流排液，并适当补充血浆或白蛋白。术后1个月内应用洋地黄和利尿药治疗心力衰竭。其他处理按体外循环心脏手术常规，如注意排痰、抗生素应用以及保持水和电解质平衡等。
三尖瓣闭锁3种姑息手术的术前准备和术后处理，则分别与四联症分流术、室间隔缺损合并严重肺动脉高压的肺动脉束扎术以及大动脉错位的带囊导管的房间隔撑开术相同。
【手术治疗】 三尖瓣闭锁的外科治疗分为生理性矫正手术和姑息手术2种。
1．生理性矫正手术 三尖瓣闭锁矫正手术的目的是全部腔静脉血引至肺，从而在生理上恢复正常循环途径，而不是作解剖上的矫正。三尖瓣闭锁的右心房增大和肥厚能起到肺循环的血泵作用，目前仍以应用改良Fontan术为主。但在Ⅰb型的漏斗腔太小或合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄以采用全腔静脉与肺动脉连接术为宜。
三尖瓣闭锁的矫正手术在幼儿到成人应采用中度低温（25～26℃）体外循环下施行。应用冷心脏停搏液冠状动脉灌注和局部心脏降温，以保护心肌。
患者仰卧位，在气管插管静脉复合全身麻醉下，做胸部正中切口，锯开胸骨，切开心包并缝合固定于胸骨切口边缘。经升主动脉插入动脉灌注管，在上腔静脉近心段和靠近膈肌的右心房处插入腔静脉管，但在全腔静脉与肺动脉连接术，上腔静脉还要向上游离直至无名静脉，在奇静脉上方插入上腔静脉管，均经右肺上静脉插入左心减压管。
（1）改良Fontan术：现行的改良Fontan有2种，即右心房与右心室连接术和右心房顶部和肺动脉连接术。
①右心房与右心室连接术：Bjork对Fontan手术进行了改进，应用于大动脉关系正常的三尖瓣闭锁，漏斗腔内光滑，无肺动脉瓣及基瓣环狭窄，多为Ⅰb和Ⅰc两型。在右心耳和右心室漏斗部分另做“［”及“］”形切口，经右心耳切口切除其肌小梁，并探查房间隔缺损的大小和有无多发缺损，并经房间隔缺损测试有无二尖瓣关闭不全，确定三尖瓣的闭锁类型以及用小直角钳探测是否有冠状窦无顶综合征等。经漏斗部切口显示肺动脉瓣及其瓣环正常以及室间隔缺损大小等。应用补片修复房间隔缺损，缝合严密以防止术后残余缺损而产生发绀。以带垫片的褥式缝合或补片修复室间隔缺损，缝合均在室间隔的右心室面进行，防止心脏传导阻滞。将右心耳切口的左缘和右心室漏斗部切口左缘对拢做严密连续缝合。事前准备好的大块心包片或预凝的涤纶血管片，其四角各缝1针，每针与相应的切口四角缝在一起结扎，此时心包或涤纶血管片已铺盖于右心耳和右心室漏斗部切口上面，以后用连续缝合将心包或涤纶血管片缝于切口边缘。
②右心房顶部与肺动脉连接术：此手术最适用于Ⅱb和Ⅲa两型。在设计右心房顶部横切口与肺动脉纵切口时，要使两切口后缘在缝合后达到铺平状态，右心房顶部切口要延伸到上腔静脉，肺动脉干切口到右肺动脉，如此右心房与肺动脉间吻合口够大。经右心房切口应用补片修复房间隔缺损，经肺动脉切口缝闭肺动脉瓣口，而后做右心房顶部与肺动脉切口的吻合，后缘做连续缝合，前缘则用间断缝合。
（2）全腔静脉与肺动脉连接术：此手术适用于Ⅰb型而漏斗部肌肉肥厚或有肺动脉瓣及其瓣环狭窄者，要广泛游离肺动脉干和两侧肺动脉。在上腔静脉切断后，将其远心段与右肺动脉做端侧吻合。在肺动脉根部切断后并缝闭其近心端，将肺动脉干从升主动脉后方牵引至其右侧，缝闭肺动脉干的大部分，并将其开口扩大到右肺动脉。经右心房斜切口，应用同种主动脉或膨体聚四氟乙烯片与右心房静脉窦部做心内隧道连接下腔静脉口至上腔静脉，以后将上腔静脉近心段与肺动脉切口吻合。
2．姑息手术
（1）锁骨下动脉与肺动脉吻合术：其目的是在肺血流减少（如Ⅰa，Ⅰb，Ⅲa，Ⅱb和Ⅲa型）的病例中，增加向肺细血管灌注较多血氧未饱和的血液。所以有明显动脉血氧饱和度低下的患儿，在此手术后肺血流可以提高到满意的水平，发绀消失。
（2）扩大房间交通手术：目的在于解除右心房和腔静脉高压，使适当的血流通过房间隔缺损到左心房，从而右心衰竭得到缓解。
（3）肺动脉环扎术：目的在于控制婴儿时期由于左向右分流引起肺血流太多所致的顽固性心力衰竭，以保护并防止肺内小血管发生堵塞性病变。
3．手术时特殊情况的处理 锁骨下动脉与肺动脉吻合与四联症的分流术相同。改良Fontan手术要注意如下几点：
（1）要尽可能保持右心房在解剖和功能上的完整性，使之成为术后有效的肺循环动力血泵，以及减少心律失常。为此，应注意：①经上腔静脉近心段和下腔静脉插入腔静脉管；②在右心房顶部或右心耳做切口，经此切口闭全房间隔缺损，以保护心房肌肉及其供血；③保存下腔静脉瓣。
（2）应用补片严密闭合房间隔缺损，防止术后残余缺损而致的右到左分流和发绀。
（3）右心房与右心室连接术和右心房与肺动脉连接术的吻合口要足够大，以保证正常的肺血流。
（4）弃用心外导管，特殊病例如下腔静脉缺如等可应用全腔静脉与肺动脉连接术。
（5）术终测压，如右心房压力超过3．3kPa（25mmHg）和心输出量低于2L／m2时，应做上腔静脉与右肺动脉吻合，使右心房减压。
（6）术终常规要放暂时性心脏起搏导线。
【术后并发症】 改良Fontan手术的并发症如下：
1．注意术后低心排血量综合征的预防和处理。在体外循环辅助转流停止后，立即输血使血细胞比容达到0．45，以后补充输入较大量的血浆或白蛋白，使中心静脉压维持在1．96～2．45kPa（20～25cmH2O）。常规应用小量多巴胺或多巴酚丁胺的剂量，并补充碳酸氢钠。
2．心律失常最常见的为室上性心动过速，可应用洋地黄等药物治疗，并适当补充氯化钾。有频繁室性期前收缩者，可应用利多卡因静脉滴注。出现心脏传导阻滞时，要放临时性心脏起搏器。
3．对少数有严重肾功能衰竭的患者需做透析。
4．术后中心静脉压超过3．43kPa（35cmH2O）合并右心衰竭时，应考虑再手术，加用上腔静脉与右肺动脉吻合。
5．治疗慢性心力衰竭，术后常规应用洋地黄和利尿药1个月。
【手术结果】 Danielson为各种复杂先天性心脏病行Fontan手术183例，三尖瓣闭锁的死亡率为5%，最后31例，无死亡。汪曾炜等报道19例，3例作了全腔静脉与肺动脉连接，16例行改良Fontan手术。早期死亡1例，晚期死亡2例。其余6例随诊3个月到12年，心功能Ⅰ级14例，Ⅱ级2例。苏肇杭等报道的13例，死亡1例，随诊5个月至7年情况良好，能适应日常活动，认为影响疗效的主要因素是肺功能和心功能。
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