一、基本概念
1．定义 由于上腔静脉部分或完全阻塞，导致头、颈、上肢和胸部静脉回流受阻，引起的一组临床征象称为上腔静脉综合征。
2．分类 根据上腔静脉阻塞部位与奇静脉入口的关系，将其分为3种类型。
（1）奇静脉入口以上梗阻：上半身血液可由颈外静脉和锁骨下静脉，经侧支循环进入奇静脉和半奇静脉，于梗阻下方进入上腔静脉和右心房。
（2）奇静脉和上腔静脉皆梗阻：上半身血液须经侧支循环进入下腔静脉，再返回心脏。
（3）奇静脉入口以下梗阻：上半身血液可逆向流入奇静脉和半奇静脉，汇入下腔静脉，返回心脏。
3．病理解剖和病理生理 上腔静脉位于上纵隔，由两侧无名静脉汇合而成，向下入右心房，近心端位于心包返折内。其位置较固定、管壁薄弱、腔内压力低，易受邻近病变的侵袭。且后方紧邻气管隆嵴和肺门，这些部位的肿大淋巴结也可压迫腔静脉引起阻塞。
上腔静脉梗阻引起上半身血液回流受阻，静脉压升高，组织水肿。上下腔静脉间侧支循环形成，主要包括以下4组：
（1）腔静脉组，由奇静脉、半奇静脉、腰升静脉及腰静脉构成上下腔静脉间主要侧支通路。
（2）乳内静脉组，血流经乳内静脉、腹壁上下静脉，到达髂外静脉。
（3）椎旁静脉组，由无名静脉、肋间静脉、硬脊膜脊膜窦及骶髂静脉汇入下腔静脉。
（4）胸壁外侧静脉组，上半身血液经胸壁外侧静脉、腹壁下浅静脉进入股静脉。
另外，双侧无名静脉间可通过颈静脉、锁骨下静脉和颅内静脉进行交通。
4．发病原因及机制 引起上腔静脉阻塞综合征的病因以恶性病变为主，主要为支气管肺癌以及恶性纵隔肿瘤。右上肺癌或纵隔肿瘤可压迫、侵犯上腔静脉，或引起上腔静脉内癌栓形成；肿瘤所致淋巴结转移也可压迫或侵犯上腔静脉而引起梗阻。良性病变仅占3%以下，包括纵隔炎，纵隔淋巴结炎性肿大和上腔静脉血栓形成等。
二、临床表现
除原发疾病症状之外，患者均有不同程度的头颈及上肢的肿胀，颈静脉怒张，胸壁侧支循环静脉充盈。严重者头面发绀，肿胀，眼睑不能睁开，生活十分痛苦。
上腔静脉阻塞综合征发病有缓有急，阻塞程度轻重不同，侧支循环形成多少不等，导致症状轻重不一。发病缓慢，病程长，侧支循环丰富者，症状相对较轻；起病急、梗阻重、侧支循环少者，症状亦重；低头、弯腰、平卧时，可以加重症状。
静脉压测定提示上肢静脉压明显高于下肢静脉压，并超过静脉压正常值。
胸部增强CT及血管减影技术，可以了解肿瘤部位、大小、侵犯范围，以及上腔静脉、头臂静脉闭塞的程度。
通过锁骨下静脉或颈内静脉注射造影剂，行上腔静脉造影检查，可以准确地显示静脉梗阻的部位、范围、程度，以及侧支循环的情况，对设计手术方案十分有帮助。
经皮穿刺活检术可以明确病变的性质，以便制定整体治疗方案，确定手术适应证。
三、诊 断
典型腔静脉阻塞的症状和体征，加之胸部CT和上腔静脉造影检查即可明确诊断。术前诊断应尽可能地明确原发病性质和范围，以便发现一些需要特殊治疗的疾病，如淋巴瘤等，并且除外某些病变范围广泛而禁忌手术的病例。
四、治 疗
1．治疗原则 明确原发病的性质，制定合理的治疗方案，力争根治性切除，缓解梗阻症状。
2．手术适应证
（1）手术治疗有临床价值。上腔静脉系统重建可使静脉梗阻症状明显改善，根治性切除肿瘤，术后辅以相应的放、化疗，可减少肿瘤复发，延长生存时间。
（2）各种恶性肿瘤所致上腔静脉阻塞不同。纵隔肿瘤预后好于肺癌，对纵隔肿瘤所致上腔静脉阻塞，治疗需更积极，只要估计有手术切除可能，皆应剖胸探查，尽力切除肿瘤。
（3）恰当地阻断上腔静脉及无名静脉，特殊情况下应用腔内分流装置或腔外管道以及体外循环技术，手术比较安全。
3．禁忌证
（1）患者一般情况差，心肺等脏器功能不能耐受手术。
（2）有明确远处转移，包括骨转移、脑转移、肝转移等。
（3）病变范围广，涉及锁骨下静脉及颈总静脉分支以上血管，或累及主动脉、食管、气管及隆嵴部位，以及大面积胸骨、锁骨、肋骨受侵，致术后无法闭合胸壁。
（4）某些特殊类型肿瘤如淋巴瘤等，需术前明确诊断，综合分析，联合化疗和放疗，避免单纯开胸手术。
4．手术治疗
（1）麻醉采用气管插管全身麻醉，静脉和吸入复合麻醉。注意采用下肢静脉输液、给药。
（2）前胸正中切口，可获手术野更好显露，能顾及左无名静脉，保留胸壁侧支静脉，减少出血。
5．手术技巧
（1）侧壁钳夹上腔静脉、无名静脉，钳夹慢性阻塞的上腔静脉是安全的，但是完全钳闭不全阻塞的上腔静脉，可产生脑水肿和脑损伤、颅内出血、心排血量下降等并发症。
（2）短时间（30min内）阻断单侧无名静脉无任何损害。避免长时间阻断不全梗阻的上腔静脉根部，必须阻断时，可分次阻断，或应用管道分流。
（3）双侧无名静脉切除人工血管置换时，先阻断左无名静脉，行左无名静脉至右房血管重建。第二步再阻断上腔静脉，行右无名静脉至上腔静脉根部的搭桥。手术中保障总有一侧静脉回流，避免双侧无名静脉同时阻断。
（4）上腔静脉入右房部位操作时，防止损伤窦房结和右膈神经。
（5）阻断血管时应用肝素抗凝，具体应用剂量0．5～1mg／kg。
（6）推荐使用带螺纹外支架的人工血管，防止因静脉压低，术后人工血管受压、闭塞。
6．术后处理
（1）早期呼吸支持，监测生命体征，注意头臂静脉回流情况，预防和控制术后感染。对手术创伤大、术中出血多的患者应注意及时输血纠正。
（2）因术中阻断上腔静脉，术后应注意观察神经系统体征，排除有无神经系统并发症。
（3）术后24h无活跃出血即可开始抗凝，成人患者术后早期应用肝素6 250U，皮下注射，每12小时1次，同时监测APTT使之维持在48～64s。病情稳定后改用华法林3mg，口服，1／d，监测INR维持1．8～2．2。术后3个月可改用肠溶阿司匹林300mg，口服，1／d，终身服用。
7．并发症
（1）人工血管桥不通。原因可能为左侧无名静脉有一定的角度汇入上腔静脉，置换时将近端人工血管直接缝合于右房，可以避免人工血管过长，关胸时造成人工血管扭曲、受压，从而闭塞。预防方法为吻合前松开牵开器，确切测量血管长度，同时注意术后有效抗凝。
（2）其他损伤，包括膈神经、喉返神经损伤等。强调手术应尽量避免双侧喉返神经损伤，造成双侧声带麻痹和呼吸困难。若损伤，术后将行永久性气管造口。
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