单纯肺动脉闭锁（室间隔完整的肺动脉闭锁）

指不伴室间隔缺损的肺动脉闭锁。通常肺动脉为瓣性（或膜性）闭锁，右心室流入道和主肺动脉之间的通路可见，但在瓣的位置闭锁。本节将肺动脉瓣狭窄分离出去，只涉及伴有右心室发育不良的肺动脉闭锁。心房间交通和动脉导管未闭是生存的必需条件。

血流动力学

回流入右心房的静脉血进入小右心室，由于到肺动脉的通路闭锁，多合并三尖瓣关闭不全使血流再反流入右心房。右心房内的静脉血通过心房间交通到左心房、左心室和主动脉。由于静脉血通过主动脉到达全身引起发绀。主动脉内静脉血的一部分通过动脉导管未闭进入肺动脉，这部分静脉血经过氧化后成为动脉血回流到左心房、左心室再经主动脉流向全身。因此本病的生存条件是必须有心房间交通和动脉导管未闭存在。

图2-34-1

诊断

1. 右心室发育不良：剑下四腔切面，心尖四腔切面

2. 右心房压＞右心室压：剑下四腔切面，心尖四腔切面

3. 右心室压上升：胸骨旁心室短轴切面

4.肺动脉瓣闭锁：胸骨旁右心室流出道长轴切面

　　　　　　　　胸骨旁主动脉根部短轴切面

* 同时应用造影超声心动图法和多普勒超声心动图有助于诊断

诊断注意事项

1. 造影超声心动图法有助于诊断

2. 多合并三尖瓣关闭不全

3. 窦状隙交通（sinusoidal communication）

4. 存在三尖瓣关闭不全时可估测右心室压

5. 根据室间隔弯曲程度估测右心室压不准确

图2-34-2　单纯肺动脉闭锁的彩色多普勒法

肋弓下四腔切面：因右心室压显著上升，合并三尖瓣关闭不全的频率很高

图2-34-3　剑突下四腔切面

可见右心室发育不良和房间隔由右心房侧向左心房侧膨出

图2-34-4　胸骨旁主动脉根部短轴切面

肺动脉瓣部位可见膜样结构回声（箭头），回声增强，活动明显受限，为闭锁的肺动脉瓣

图2-34-5　胸骨旁心室短轴切面

这个切面上很多情况下几乎看不到右心室腔缩小。室间隔向左心室侧突出表明右心室压升高。要注意右心室发育不良时根据室间隔呈直线型估测右心室压不准确

图2-34-6　胸骨旁右心室流出道长轴切面

狭小的右心室流出道到主肺动脉的通路可见，在肺动脉瓣部位可见膜样结构回声，回声增强，活动明显受限

图2-34-7　肋弓下四腔切面

右心室发育不良，房间隔从右心房侧向左心房侧膨出

图2-34-8　胸骨旁主动脉根部短轴切面

外周静脉造影超声心动图：外周静脉注入造影剂，造影剂在右心房、右心室出现后未能通过闭锁的肺动脉瓣，而是通过心房间交通从右心房到左心房、左心室、主动脉，再经动脉导管逆行进入肺动脉内

图2-34-9　胸骨旁主动脉根部短轴切面

外周静脉造影超声心动图：造影剂在右心房出现后，未进入右心室，而是通过右心房-左心房-主动脉-肺动脉的顺序出现。本例血流动力学表现同三尖瓣闭锁

图2-34-10　胸骨左缘第三肋间M型超声心动图和外周静脉造影超声心动图

主肺动脉内造影剂的出现和流动如右上图所示。即使不使用多普勒超声心动图也可确定主肺动脉内的血流是从后向前的血流，提示经由动脉导管而来

图2-34-11　外周静脉造影超声心动图的M型

造影剂出现的顺序为右心室流出道-左心房-主动脉-右肺动脉。推测肺动脉内血流不是来自右心室流出道，而是由主动脉经由动脉导管而来

图2-34-12　三尖瓣关闭不全的连续波多普勒超声心动图

最大血流速度5.0m/s，根据简化伯努利方程式（右心房压约为10mmHg）估测右心室压＝4×5.02+10＝110mmHg，表明右心室压显著升高

图2-34-13　动脉导管未闭的连续波多普勒超声心动图

动脉导管内的最大分流速度为4.2m/s，根据简化伯努利方程式，压差≈71mmHg。综合考虑角度影响和主-肺动脉压差达到如此高度，提示肺动脉压非常低

图2-34-14　单纯肺动脉闭锁时心房间交通的脉冲多普勒超声心动图所见

心房间交通口狭小病例：本病右心房内血流唯一的出路为心房间交通。当心房间交通口狭小时，右向左分流的血流速度增快可在1m/s以上，频谱形态呈现连续性波形，峰值出现在心房收缩期