室间隔完整型肺动脉闭锁

肺动脉闭锁指肺动脉自肺动脉瓣至肺动脉末梢有不同部位、不同范围的不发育、发育不良、中断或闭锁。根据有无合并室间隔缺损，又将其分为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA／IVS）和室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA／VSD）两大类。

室间隔完整型肺动脉闭锁指肺动脉瓣闭锁，右室发育不良，但室间隔是完整的，本症是少见的先天性心脏病，占全部先天性心脏病的1%～3%。

【病理特点】　肺动脉一般发育良好，惟肺动脉瓣为纤维膜代替，有的仅见到瓣叶交界的嵴。右心室是发育不良还是心肌增殖至今不明，表现为右室心肌肥厚，小梁粗大，心腔容量小，甚至只有2～3ml。肥厚的心肌有不同程度的心肌纤维化和心内膜弹力纤维增生，Bull根据32例尸解，将右心室病理改变归纳为3种类型。Ⅰ型：右室的3个部分即流入道（或称窦部）、小梁部和流出道均存在，但心肌肥厚，右室腔小（占53%）；Ⅱ型：小梁部心肌增殖肥厚长入心腔内，使小梁部心腔消失（占19%）；Ⅲ型：只有流入道，其他两部分因心肌增殖而使该区心腔消失（占28%）。少数病例右室正常或扩大，甚至室壁薄，或有三尖瓣下移等，本症右室流入道总是存在，因此三尖瓣都存在而无闭锁，但几乎都有不同程度的异常。不少学者认为，可以从三尖瓣瓣环的直径来判断右室发育情况，即三尖瓣直径越接近正常说明右心室发育越好。三尖瓣可有增厚、交界部分融合或瓣膜与室隔粘连等畸形。因此，瓣本身的病理改变是反流的原因之一。右室内壁心肌窦状间隙较多，是继发于胎儿严重的右室高压而未退化所致。有的窦状间隙呈盲端，约有56%患者窦状间隙与右或左冠状动脉有交通。有的近升主动脉的冠状动脉出现狭窄和中断。右室严重发育不良者，交通支的发生率更高。在血流动力学上，氧饱和度低的血流经高压的右室－窦状间隙－交通支逆行进入冠状动脉，供应右或左心室心肌。当右室内的压力降低（右室减压手术），使冠状动脉血流经交通支进入右室；或体－肺动脉分流术，使舒张压下降，均可产生左或右心室心肌缺血坏死、心力衰竭。肺动脉闭锁，右室腔高压及三尖瓣异常，引起三尖瓣反流。右房扩大肥厚。卵圆孔未闭或房间隔缺损的存在使血流逆向进入左房，以增加左心排血量。左房可以肥厚，左室是正常的。由于右室高压，室隔凸向左侧，有时出现功能性主动脉瓣下狭窄。

【临床表现与诊断】　患者出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中毒者要高度怀疑本症。动脉导管缩小，卵圆孔关闭或未闭的卵圆孔不够大是导致新生儿期死亡的原因。因此，对这类患者应紧急进行超声心动图检查、左右心室测压及造影以明确诊断。诊断中要了解动脉导管粗细、左右室压力、未闭卵圆孔或房间隔缺损大小、三尖瓣瓣环直径、瓣膜形态、反流程度、右室腔容量、右室3个部分发育情况、右室心肌窦状间隙与左右冠状动脉交通部位、冠状动脉分布有无异常等，这些资料在手术治疗上极为重要。

【手术适应证】　手术治疗原则上采用姑息疗法，使肺动脉血流有适宜供应及右室腔减压，改善缺氧，促使右室尽可能发育，待今后再做根治术。

1．姑息性手术适应证

（1）当右室3个部分存在仅漏斗部消失者，做体－肺动脉分流术（改良Blalock－Taussig手术）伴肺动脉切开术（或右室流出道－肺总动脉补片扩大术）。

（2）漏斗和小梁部均不存在者仅做体－肺动脉分流术。

（3）右室腔发育良好接近正常，仅为肺动脉瓣膜闭锁，可单独行肺动脉瓣切开术。

（4）对于右室与冠状动脉间有交通，仅做体－肺动脉分流术或心脏移植术。

2．二期根治手术适应证　姑息手术后右心室得到发育，功能有所恢复，待1～2年后，当三尖瓣瓣环直径已为正常的70%以上，右心室容量＞60%者，可以做解剖纠正术；如果随访中右室仍发育不良，三尖瓣瓣环甚小，则仅做生理纠正术（改良Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接术）。

【术前准备与术后处理】

1．明确诊断后应立即滴注前列腺素E1，剂量为0．1μg／（kg· min），以保持动脉导管开放，改善缺氧和代谢性酸中毒。对姑息术时动脉导管未结扎者，术后继续应用该药。

2．术前有严重的代谢性酸中毒者用4%～5%的碳酸氢钠来纠正；呼吸窘迫者宜用低浓度氧（40%）的呼吸机支持。

3．对于较小的未闭卵圆孔者在做心导管检查同时做房隔球囊扩开术，以利提高左心排血量。

4．患儿置暖箱，减少寒冷引起的代谢率升高。

5．用经皮氧饱和度仪持续监测患儿缺氧纠正情况，及时处理。

6．多巴胺类药物静脉滴注，剂量为5～10μg／（kg·min）。维持良好心排血量。

【手术治疗】

1．姑息手术

（1）肺动脉瓣切开术

①经肺总动脉切开术：常温下经胸骨正中切口进胸。剪开肺动脉表面心包暴露总动脉及其分叉和右室流出道。用Potts钳阻断肺总动脉近分叉处。纵行切开肺总动脉，用尖刀切开闭锁的肺动脉隔膜，继用剪刀剪除隔膜，并用中号血管钳扩开肺动脉瓣环，立即用无损伤侧壁钳钳闭肺总动脉切口，缝合切口。动脉导管保持开放。

②经右室前壁闭式肺动脉瓣隔膜扩开术：胸骨正中切口，暴露心脏及大血管，于右室前壁无血管区做一带垫“U”形荷包牵引线，以尖刀刺入荷包缝线内心肌，继用直径2～3mm克氏钢针经切口进入右室腔和漏斗部导向肺动脉瓣隔膜，并刺破隔膜。然后，以直径3～5mm子宫扩张器相继逐个扩大肺动脉隔膜破口。完成手术后，用心导管测右室压力及肺总动脉压力、经皮动脉血氧饱和度以示疗效。

（2）体动脉－肺动脉分流术：目前均采用改良Blalock－Taussig分流术。取膨体聚四氟乙烯人造血管置锁骨下动脉（或无名动脉）与左或右肺动脉间架桥。

（3）中央型分流术：胸骨正中切口，做升主动脉、肺动脉干间架桥。

（4）右室流出道肺动脉干补片扩大术：常温体外循环下用自身心包做补片做右室流出道肺动脉干补片扩大。

2．二期根治术

（1）解剖纠治术：在低温体外循环下，解剖结扎或切断缝合原有的体肺动脉分流管，心停搏下切开右房，经房间隔缺损或未闭卵圆孔置左心减压管，纵行切开右室流出道及肺总动脉（或原补片处），彻底切除该区内的梗阻肌束和残余肺动脉隔膜，再以膨体聚四氟乙烯补片扩大修补之。最后做房间隔交通的关闭（直接缝合或补片修补）。术前应先做右心导管及造影，观察右心功能。用球囊导管阻塞房间交通处，以观察右心的功能是否能耐受解剖纠正术。

（2）生理纠正术：当患者的右心室经姑息术后仍发育不良，可做改良Fontan术或全腔静脉与肺动脉连接术。

【术后并发症】　本症术后主要是低血氧症，原因是肺血不足或右室减压不充分。其他并发症如肺部炎症、失血等。用膨体聚四氟乙烯人造血管者术后人造血管周围浆液性囊肿亦有报道，原因不清。

【手术结果】　PA／IVS的右心及其附件发育程度不一，手术后生存率高低相差较大，总的概念是：手术治疗有进步但不理想。