单纯肺动脉瓣狭窄（PS）是常见的先天性心脏病之一，发病率8%～10%，居第四位，其占先天性肺动脉狭窄［包括肺动脉瓣和（或）肺动脉瓣下狭窄］的70%～80%。主要表现为瓣膜增厚，瓣叶交界处的瓣膜缘呈不同程度的粘连，偶可见瓣膜上赘生物形成或钙化。主肺动脉由于血流通过狭窄瓣口造成涡流，形成狭窄后扩张，且多延及左肺动脉是瓣膜型狭窄的特征之一。肺动脉瓣狭窄致使右心室排血受阻，右心室收缩压升高，肺动脉压力正常或偏低，当压差≥20mmHg时即可诊断肺动脉瓣狭窄，当压差≥50mmHg时则需要治疗。经皮球囊肺动脉成形术（PBPV）由于经验的积累和器械的不断改进，目前已成为治疗单纯PS的首选方法。
【适应证】
1．典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时，经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。
2．最佳年龄2—4岁，其余各年龄组均可进行。
【相对适应证】
1．典型肺动脉瓣狭窄，ECG示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张，喷流征存在，经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。
2．重症新生儿肺动脉瓣狭窄。
3．重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。
4．轻、中度发育不良或二瓣畸形的肺动脉狭窄，减证治疗。
5．典型肺动脉瓣狭窄并发PDA或ASD等先天性心脏病，可同时进行介入治疗者。
6．复合或复杂畸形并发肺动脉瓣狭窄的减证治疗。
【禁忌证】
1．重度肺动脉瓣狭窄并发中、重度右室流出道肥厚性狭窄。
2．肺动脉瓣发育不良或二瓣畸形所致的狭窄并发右心室流出道狭窄。
3．单纯型肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。
4．并发重度三尖瓣反流需外科处理者。
【操作步骤】
1．局部或全麻下穿刺右股静脉，置入鞘管，经鞘管推注肝素100U／kg体重。
2．右心导管在右心室和肺动脉测压。
3．置入猪尾导管行右心室造影，正侧位投照。在侧位片上测量肺动脉瓣环直径。一般按肺动脉瓣环直径与球囊导管直径1∶1．2～1∶1．5选择球囊导管。直径15mm的球囊导管，球囊长度以20mm为宜，直径18～20mm者，其球囊长度应选择30mm。
4．PBPV（有单球囊导管法、INOUE球囊导管法、双球囊导管法，以INOUE球囊导管法为例）。
（1）送环形导丝至右心房，用扩张器扩张穿刺局部后沿该导丝将球囊导管送入右心房。
（2）撤出环形导丝，换入成型导丝引导球囊导管至主肺动脉。
（3）充盈前囊固定于肺动脉瓣口，继之充盈后囊至腰部的切迹消失，迅速回抽球囊后撤出。
5．术后评价 沿导丝置换入右心导管重复测量肺动脉、右心室和连续压判断疗效并重复右心室造影。术后即刻主肺动脉－右心室跨瓣压力阶差≤25mmHg为优，26～50mmHg为良，＞50mmHg为差。术后右心室收缩压应降至≤50mmHg。
【特殊问题】
1．瓣膜发育不良型PS球囊扩张 瓣膜发育不良型PS主要为瓣环发育不良，瓣膜增厚、活动度降低，瓣膜间没有或只有少量融合。对其的球囊扩张的报道不一，早期认为效果明显不及典型的PS者，但随着技术的改进，尤其是超大球囊的应用，大多数患者能取得良好的扩张效果。目前球囊扩张仍作为瓣膜发育不良型PS的首选治疗方法。其扩张方法与典型的PS球囊扩张相同。
2．重度PS伴心房水平左向右分流 心房水平左向右分流主要是通过卵圆孔或继发孔型ASD，患者临床可有发绀表现，如果PS不属于重度发育不良型，可考虑做球囊扩张术。扩张方法可采用逐级扩张法，即先用小球囊，再用合适的大球囊，如球囊扩张成功，可根据具体情况同时或分期封堵ASD。
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