第五节 生殖细胞肿瘤
【概述】
生殖细胞肿瘤系指发源于胚生殖细胞的肿瘤，包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、恶性畸胎瘤、内皮窦瘤及绒毛膜上皮癌等，其中以生殖细胞瘤最为多见。肿瘤为高度恶性，浸润性生长，可沿脑脊液循环播散种植。其次为畸胎瘤，而内皮窦瘤及原发于颅内的绒毛膜上皮癌少见。
生殖细胞肿瘤发病率占颅内肿瘤的0．5%～2%。约有95%的生殖细胞肿瘤的原发部位在中线附近，48%在松果体区，37%左右发生在鞍上池。生殖细胞肿瘤在新生儿至老年人均可发生，但以青少年多见，生殖细胞瘤发病高峰12～14岁，平均年龄10岁；畸胎瘤最小年龄3岁，发病高峰7～8岁，平均年龄为9岁。生殖细胞瘤的男女比率约为2．24∶1。
【临床表现和诊断】
1．生殖细胞肿瘤多见于松果体区及鞍上，病人的病程取决于肿瘤的发生部位、体积大小及组织学类型。一般自然病程较短，平均为6个月左右。
2．肿瘤的发展过程中所产生的临床表现主要有以下3种。
（1）颅内压增高 肿瘤突向第三脑室后部梗阻中脑导水管上开口，或向前下发展使得导水管狭窄及闭锁，可导致早期发生梗阻性脑积水而出现颅内压增高。
（2）邻近结构受压征 肿瘤压迫四叠体上丘可致眼球上下运动障碍，瞳孔散大或不等大。肿瘤生长较大时可压迫下丘及内侧膝状体而产生耳鸣及听力减退；肿瘤向后下发展可影响小脑上蚓部和小脑上脚，出现躯干性共济障碍及眼球震颤；丘脑下部损害主要表现为尿崩症。
（3）内分泌紊乱症状 松果体区生殖细胞肿瘤的内分泌改变表现是性征发育紊乱，主要为性早熟。起源于松果体实质细胞的肿瘤则可表现为性征发育迟缓。
3．辅助检查
（1）脑脊液脱落细胞学检查（略）。
（2）肿瘤标志物检测（略）。
（3）颅骨X射线平片 松果体区生殖细胞瘤的颅骨X射线平片主要有颅内压增高征象及松果体区异常钙化。正常人的松果体钙化在10岁以下的儿童极为少见，若此时出现松果体区钙化斑或10岁以上直径超过1cm者，应高度怀疑松果体区肿瘤的可能性。
（4）CT检查 松果体区生殖细胞肿瘤的CT征象因不同的病理组织类型而异。可表现为类圆形、圆形或分叶状，可呈等密度、混杂密度或均匀稍高密度、等高混杂密度或均匀稍高密度。生殖细胞瘤多有钙化，边界不甚规则，有时呈蝴蝶状；畸胎瘤因含脂肪、牙齿及骨骼而呈混杂密度。此外，不同程度的梗阻性脑积水征象。
（5）MRI检查 由于松果体区生殖细胞肿瘤基本上位于中线，MRI较CT能更好地显示肿瘤的大小和部位，较小的肿瘤在CT容易遗漏。由于中脑导水管受压或位于其上的大脑大静脉受压，在MRI上表现出上述流空效应减弱，这是较小的肿瘤因轻度占位效应而造成较早的间接征象。恶性畸胎瘤边缘不清楚，有时有出血倾向，可含有脂肪组织。
【治疗】
松果体区生殖细胞肿瘤的现代治疗应包括手术、放射治疗及化疗的综合治疗。
1．手术治疗 目前有越来越多的学者主张采用直接手术探查，应用显微手术技术可对一部分病人达到全切除肿瘤的目的。对于不能完全切除者，手术可提供组织学诊断，争取时间进行放疗及化疗。
2．分流手术 行分流手术的目的在于缓解颅内压增高，为进一步的放射治疗或直接手术作准备。多数学者则认为分流手术应在直接手术之前10～14d进行，先作V－P分流后再切除肿瘤更为安全，术后反应小。
3．立体定向肿瘤活检术 如前所述，松果体区肿瘤治疗方案的选择在很大程度上取决于对肿瘤的组织学诊断的确定，立体定向活检术近年来发挥着重要的作用。
4．放射治疗 生殖细胞肿瘤易发生蛛网膜下隙种植，与其生长在接近脑脊液循环通路的蛛网膜池有关。也与肿瘤自身的生物学性质有关，应常规行全脑脊髓放疗。
5．化疗 生殖细胞肿瘤自身的生物学特性与松果体区的解剖特点是对松果体区生殖细胞肿瘤进行有效化学治疗的基础。一方面胚胎生殖细胞对抗癌药物具有较高的敏感性；另一方面松果体区血－脑屏障的解剖缺陷使得药物能有效地分布于靶细胞。
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