【临床诊断】
1.起源于松果体细胞或胚胎的前体细胞。
2.2种类型:松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。
3.松果体细胞瘤好发于25~35岁,无性别差异。
4.松果体母细胞瘤通常20岁以前发病,男性略多。
5.高度恶性的松果体母细胞瘤可浸润脑组织和骨,成熟的松果体细胞瘤稳定。
6.主要依靠影像学提示诊断。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定肿瘤位置以及累及范围,明确肿瘤性质包括定性及定级。
2.影像学检查方案 CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。
【影像诊断】
1.一般特点
(1)松果体区肿块。
(2)圆形或分叶状。
2.CT表现
(1)松果体细胞瘤:平扫等或低密度肿块,周边钙化常见,增强扫描可呈均匀或不均匀强化。
(2)松果体母细胞瘤:混合密度,轻至中度不均匀强化,周边钙化常见。
3.MRI表现
(1)松果体细胞瘤:边界清晰。T1加权像呈等或低信号,T2加权像呈高信号。显著强化。压迫顶盖引起脑积水。
(2)松果体母细胞瘤:不规则,边界不清的肿块。T1加权像呈等或低信号,T2加权像呈高信号,中度至明显的不均匀强化,可侵袭胼胝体,丘脑,中脑。
4.鉴别诊断
(1)非肿瘤性松果体囊肿:边界清楚,无强化。
(2)生殖细胞瘤:儿童多见,明显强化。
(3)其他松果体区肿瘤:星形细胞瘤、脑膜瘤等。
【治疗原则】
松果体细胞瘤手术切除。松果体母细胞瘤术后尽快全脑放疗,及预防性脊髓照射。
【临床演变与复查】
松果体细胞瘤生长缓慢,5年生存率90%~100%;松果体母细胞瘤有潜在的侵袭性,表现为沿脑积液播散,甚至颅外转移,1、3、5年的生存率分别为88%,78%,58%。复查选取MRI增强检查头颅和脊髓。
【病例】
男,21岁。CT平扫(图7-12A)示松果体区可见类圆形等密度肿块影,边界清晰。侧脑室及第三脑室扩张积水。MR T1WI(图7-12B)显示肿瘤呈稍低信号。T2FLAIR(图7-12C)显示肿瘤呈稍高信号。增强MRI扫描(图7-12D)显示肿瘤明显均匀强化。手术病理诊断:松果体细胞瘤。
图7-12
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