成人型毛细胞型星形细胞瘤

【临床资料】

患者男，70岁。主因头痛、头晕半年，右侧肢体无力10d入院。神经系统查体：双眼底视盘水肿，右侧肢体肌力Ⅳ级。

【影像学检查】

1.CT　平扫可见左侧丘脑区等密度肿块，边界不清（图1a）。

2.MRI　平扫病变呈T1稍低、T2稍高信号，周边水肿及占位效应较轻（图1b、C），增强检查呈明显均匀强化（图1d）。

图1　成人型毛细胞型星形细胞瘤
a.CT：平扫，左侧丘脑等密度肿块，边界不清（△），周边可见低密度水肿影；b～d.MRI：平扫，病变呈T1稍低、T2稍高信号；增强检查，病变明显均匀强化

【诊断与鉴别诊断】

本例为老年男性丘脑区实性占位，鉴别诊断应包括下列疾病：

1.淋巴瘤　脑内原发性淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤，其起源于脑内何种细胞尚不十分清楚，多见于40岁以上，可单发，临床无特异症状，主要为颅压高和精神症状。CT呈等高密度，MRI呈T1低、等信号，T2等、高信号，边界较清楚，水肿较轻，强化明显。均与本例较相符，故首先考虑此诊断。

2.转移瘤　多发常见，多位于皮髓质交界区，深部少见，水肿、占位及强化均明显，常有原发肿瘤病史。本例肿瘤周围水肿较轻，不符合转移瘤“小肿瘤、大水肿”的特点，可能是由于病变邻近内、外囊造成对水肿空间蔓延的限制作用，结合患者为老年男性，单发转移瘤也不能完全除外。

3.星形细胞肿瘤　是此区最常见的肿瘤，多见于小儿和青年人，但各个级别的星形细胞肿瘤影像学表现均与本例欠符，故未考虑此诊断。

【手术记录与病理】

开左额骨瓣，脑表血管走行及颜色均正常，肿瘤位于丘脑区并向同侧脑室突出生长，色灰黄，血运中等，境界欠清晰，显微镜下电刀吸引切除肿瘤大部。

病理结果：（左丘脑）成人型毛细胞型星形细胞瘤。

【讨论】

毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童与婴儿，好发于第三、四脑室周围，约1／2位于视交叉、下丘脑，1／3位于小脑蚓部、小脑半球，其次为脑干和基底节区；偶见于大脑半球。不同部位的肿瘤表现不同。小脑及大脑半球多为具有壁结节的囊性肿瘤，而发生于脑干、下丘脑、视交叉者多为实性，肿瘤周围无或仅有轻度水肿。它是以肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名。成人型毛细胞型星形细胞瘤非常罕见，其命名尚有争议，WHO分类未单独列出。但病理学与典型的幼年型毛细胞型星形细胞瘤还是有一些差别，如具有一定的浸润生长特性，钙化少见等。生物学行为及预后与纤维型星形细胞瘤相似，因此临床治疗常采取与纤维型星形细胞瘤相同的治疗原则，影像学与一般实性毛细胞型星形细胞瘤表现相似。

（郭　慧　张　敬　张云亭）