松果体生殖细胞肿瘤

松果体区肿瘤在颅内肿瘤中虽少见,而源于胚生殖细胞肿瘤却是松果体区最常见肿瘤,以青少年多见,男女之比约2.24∶1。WHO对于中枢神经系统生殖细胞肿瘤分类定义为包括生殖细胞、胚胎癌、卵黄囊肿瘤、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤、混合性生殖细胞瘤等。根据临床表现,脑脊液检查,肿瘤标志物检测,神经影像学检查(X线、CT、MRI)等有助于诊断。治疗与用药参考:①有适应证者可手术治疗。由于松果体区肿瘤位置深在,与丘脑后部、中脑、大脑内静脉及大脑静脉等重要结构毗邻,手术难度大,风险较高。②放射治疗:松果体区生殖细胞肿瘤对放射治疗敏感,其次是松果体细胞瘤、母细胞瘤,较良性畸胎瘤不敏感,恶性畸胎瘤在γ刀、X刀或放疗后长势加速,这一现象有待探讨。但国内对生殖细胞肿瘤仍将试验性放射治疗作为首选。③化学治疗:胚胎生殖细胞对抗癌药敏感性较高,松果体区血脑屏障解剖缺陷使药物有效分布于靶细胞,是有效的化疗基础,对生殖细胞肿瘤疗效肯定。北京天坛医院对松果体区生殖细胞瘤用顺铂+甲氨蝶呤+长春新碱+平阳霉素联合化疗方案,给药过程中血药浓度监测,MRI检查表明所有经治疗者(包括手术、放疗后复发者)肿瘤均明显缩小甚至消失。中国国内同行有将顺铂改为卡铂,平阳霉素改用博来霉素疗效较好,不良反应相对少而较轻,参考剂量简介如下。

顺铂(顺氯氨铂,Cisplatin)[保甲] 用于头颈部肿瘤,松果体区生殖细胞瘤等。[用法用量] 静脉、动脉或腔内给药,常用静脉滴注,给药前2~16h和给药后至少6h之内,必须进行充分的水化治疗。顺铂需用0.9%氯化钠或5%葡萄糖注射液溶解稀释后滴注,成人及儿童4周1次的单次化疗用量50~120mg/m2;化疗一周1次,共2次,一次用量为50mg/m2;化疗一日1次连用5d者,一次用量15~20mg/m2。疗效依临床疗效、患者耐受情况而定,3~4周重复疗程。在联合化疗方案中剂量应相应减少至2/3或3/4(即少用1/3或1/4的剂量)。[制剂规格] 注射剂: 10mg,20mg,50mg。

长春新碱[保甲] 用于生殖细胞瘤等。[用法用量] 静脉注射或冲入,成人一次1~2mg(或1.4mg/m2),一次量不超过2mg, 65岁以上者一次最大量1mg。儿童一次量2mg/m2,或按体重75μg/kg,一周1次。联合化疗,连续2周为一周期。[制剂规格]

注射用硫酸长春新碱:1mg。

卡铂(碳铂,Carboplatin)[保甲] 用于头颈部肿瘤及松体区生殖细胞瘤等。[用法用量] 用5%葡萄糖注射液溶解卡铂后使浓度为10mg/ml,再加入5%葡萄糖注射液250~500ml中缓慢静脉滴注。成人按体表面积一次200~400mg/m2,每3~4周给药1次,2~4次为1个疗程。也可采用体表面积一次50mg/m2,每日1次,连用5d,间隔重复。儿童及青少年患者亦可参照体表面积换算遵医嘱用药。同类抗癌(瘤)铂盐剂还有奥沙利铂[保乙]、奈达铂[保乙]、洛铂[保乙]等亦可选用。[制剂规格] 卡铂注射剂: 50mg,100mg,150mg。奥沙利铂注射剂:50mg,100mg。奈达铂注射剂:10mg,50mg。洛铂注射剂:10mg,50mg。

博来霉素[保乙] 用于头颈部肿瘤、松果体区生殖细胞瘤等。[用法用量] 动脉注射,博来霉素5~15mg(效价)溶于0.9%氯化钠或5%葡萄糖注射液中,直接弹丸式动脉注射,或连续灌注。静脉注射,博来霉素15~30mg(效价)溶于注射用水或0.9%氯化钠注射液5~20ml中,缓慢静脉注入。出现严重发热时,一次静脉给药剂量应减少到5mg以下。可增加给药次数,如每日2次。静脉注射可引起血管疼痛,应控制注射速度,尽可能缓慢给药。一般一周2次,可酌情增加为每日1次或减少为每周1次。总剂量以肿瘤消失为治疗目标、但应控制在300mg以内。在联合化疗方案中,或患者耐受限时,应减少总剂量的1/3~1/4。[制剂规格] 注射剂:15mg。

平阳霉素[保甲] 联合化疗用于鼻咽癌、松果体区生殖细胞瘤等。[用法用量] 静脉注射,用0.9%氯化钠或5%葡萄糖注射液5~20ml溶解本品4~15mg(效价)/ml的浓度注射;或动脉注射,用3~25ml添加有抗凝药(如肝素)的氯化钠注射液溶解本品4~8mg(效价)做一次动脉内注射或持续动脉内注射。联合化疗时或患者耐受不良时可酌情减量。[制剂规格] 注射剂8mg。

甲氨蝶呤[保甲] 联合化疗用于松果体生殖细胞瘤。[用法用量] 口服,成人5~10mg,每周服1~2次,全疗程安全剂量50~ 100mg。静脉滴注10~20mg,先溶于5%或10%葡萄糖注射液250~500ml输液中滴注,每周1~2次,5~10次为1个疗程,总量为80~100mg。儿童参考剂量每周1次为10~20mg/m2,视骨髓抑制情况调整剂量。[制剂规格] 片剂:2.5mg;注射剂:5mg, 50mg,0.1g,0.25g,0.5g,1g。